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宁医大总院急诊科 吴嘉荔,格林-巴利综合症Guillain-Barre syndrome,GBS,内容,病理生理,临床表现,治疗及预后,护理措施,定义,格林巴利综合征又名急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病(acute inflammatory demyelinating polyneuropathy) 是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,病因,病因还不清楚。 病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史,最常见为空肠弯曲菌,约占30%,此外还有巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒和HIV。以腹泻为前驱感染的格林巴利患者空肠弯曲菌感染率可高达85%。,发病机制,病原体某些组分与周围神经组分相似,机体免疫系统发生错误的识别,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,并针对周围神经组分发生免疫应答,引起周围神经髓鞘脱失。,临床表现,多数患者可追溯到病前1-4周有胃肠道或呼吸道感染病史,或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病,部分患者在1-2天内迅速加重,出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹,瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生,下肢常较早出现,可自肢体近端或远端开始,多于数日至2周达到高峰。,临床表现,发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感,呈手套袜子样分布,约30%患者有肌肉痛,也可始终无感觉异常。有的患者以脑神经麻痹为首发症状,双侧周围性面瘫最常见,其次是延髓麻痹,眼肌及舌肌瘫痪较少见,因数日内必然要出现肢体瘫痪,故易于鉴别。,临床表现,自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍,严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。所有类型GBS均为单相病程,多于发病4周时肌力开始恢复。,临床表现,肌力的改变,神经功能紊乱,感觉系统异常,四肢和躯干肌无力、面瘫,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常严重病例可出现心电图异常,以窦性心动过速和T波改变最常见,如T波低平,QRS波电压增高神经传导速度和肌电图检查异常。,治疗,一般治疗:监护、呼吸支持治疗、营养支持、感染防治、心理治疗、并发症防治。 免疫治疗: IVIg:推荐有条件者尽早应用。方法:人血免疫球蛋白,400mgkg1d1,1次/d,静脉滴注,连续35d。 PE:推荐有条件者尽早应用。方法 :每次血浆交换量为3050ml/kg,在12周内进行35次。 多项临床试验结果均显示单独应用糖皮质激素治疗GBS无明确疗效。,治疗,神经营养:始终应用B族维生素治疗,包括维生素B1、维生素B12(氰钴胺、甲钴胺)、维生素B6等。康复治疗:病情稳定后,早期进行正规的神经功能康复锻炼,以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。,预后,病情一般在2周左右达到高峰,继而持续数天至数周后开始恢复,少数患者在病情恢复过程中出现波动。多数患者神经功能在数周至数月内基本恢复,少数遗留持久的神经功能障碍。GBS病死率约3,主要死于呼吸衰竭、感染、低血压、严重心律失常等并发症。,护理措施,监测,生命体征监测 出入量管理:尿量减少?汗多? 胃肠道功能监测:胃潴留?腹泻?便血?大便正常?,并发症的防治,血行感染 手卫生:30%-80%院内感染与手卫生相关 导管相关性感染 呼吸机相关性肺炎 口腔护理 气道管理:气囊压、气切护理 褥疮:皮肤护理、翻身 深静脉血栓:气压泵、抗凝药物,并发症的防治,卫生部印发的医院感染诊断标准中,血管相关性感染的诊断标准如下 临床诊断:符合下述三条之一即可诊断静脉穿刺部位有脓液排出,或有弥散性红斑(蜂窝组织炎的表现)。 沿导管的皮下走行部位出现疼痛性弥散性红斑并除外理化因素所致。 经血管介入性操作,发热38,局部有压痛,无其它原因可解释。病原学诊断:导管尖端培养和/或血液培养分离出有意义的病原微生物。,2011美国CDC指南,Insertion bundles 导管插入核查表 手卫生 穿刺点,避免股静脉 最大屏障保护 洗必泰消毒皮肤,Maintenance bundle 擦拭接口(洗必泰-酒精,15秒) 使用抗菌导管 含洗必泰的粘膜 抗菌剂封管 洗必泰洗澡(ICU),呼吸机相关性肺炎 (重症医学分会2013VAP防治指南),机械通气患者无需定期更换呼吸机回路(1A) 机械通气患者不常规使用细菌过滤器(2C) 除非破损或污染,机械通气患者的密闭式吸痰装置无需每日更换(1B) 建立人工气道患者应行声门下分泌物引流(1B) 机械通气患者应用动力床治疗可降低VAP的发病率(2B) 机械通气患者应抬高床头以降低VAP的发病率(1C) 加强医护人员手卫生可降低VAP的发病率(1C) 机械通气患者使用洗必泰进行口腔护理可降低VAP的发病率(1C) 机械通气患者应实施VCB(集束化治疗方案,由美国健康促进研究所提出,包括抬高床头。每日唤醒和评估能否脱机拔管。预防应激性溃疡。预防深静脉血栓)(1C),心理干预,了解病人的心理心理疏导鼓励转移注意力交流,肺部听诊,肺部听诊,顺序:由肺尖开始自上而下,左右对比,然后上下对比,由前胸到侧胸,最后听背部。,正常呼吸音,异常呼吸音,异常呼吸音,谢谢!,
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