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成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗 中国专家共识(2012年版),血液学分会血栓与止血学组,一、概述,原发免疫性血小板减少症(primary immune thrombocyto-penia,ITP),既往亦称特发性血小板减少性紫癜,是一种获得性自身免疫性出血性疾病,约占出血性疾病总数的13,成人发病率为510万-1010万,育龄期女性发病率高于男性,60岁以上老年人是该病的高发群体。临床以皮肤黏膜出血为主,严重者可有内脏甚至颅内出血。出血风险随年龄增高而增加。部分患者仅有血小板减少,没有出血症状。患者可有明显的乏力症状。,该病主要发病机制:体液和细胞免疫介导的血小板过度破坏;体液和细胞免疫介导的巨核细胞数量和质量异常,导致血小板生成不足。阻止血小板过度破坏和促血小板生成已成为ITP现代治疗不可或缺的重要方面。,二、诊断要点,ITP的诊断是临床排除性诊断,其诊断要点如下: (I)至少2次实验室检查血小板计数减少,血细胞形态无异常。 (2)脾脏一般不增大。 (3)骨髓检查:巨核细胞数量增多或正常、有成熟障碍。,(4)必须排除其他继发性血小板减少症,如自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常再生障碍性贫血(AA)和骨髓增生异常综合征(MDS)、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、妊娠血小板减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少以及先天性血小板减少等。,(5)诊断ITP的特殊实验室检查:血小板抗体的检测,可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少,有助于ITP的诊断,主要应用于下述情况:骨髓衰竭合并免疫性 血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小 板减少及罕见的复杂疾病(如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症)。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。血小板生成素 (TPO)水平检测:TPO不作为ITP的常规检测。可以鉴别血小板生成减少(TPO水平升高)和血小板破坏增加(TPO正常),有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。,2疾病的分期: (1)新诊断的ITP:确诊后3个月以内的ITP患者。 (2)持续性ITP:确诊后3-12个月血小板持续减少的ITP患者,包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。 (3)慢性ITP:血小板减少持续超过12个月的ITP患者。 (4)重症ITP:PLT30109L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小,可予观察和随访。 (2)下列因素增加出血风险:随着患者年龄增加和患病时间延长,出血风险加大;血小板功能缺陷;凝血因子缺陷;未被控制的高血压;外科手术或外伤;感染; 必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。,若患者有出血症状,无论此时血小板减少程度如何,都应该积极治疗。在以下临床诊疗过程中,血小板计数的参考值分别为:口腔科检查: 20109L;拔牙或补牙:30109L;小手术:50109L;大手术:80109L;自然分娩: 50109剖腹产: 80109L。,紧急治疗:重症ITP患者(PLT10109L)伴胃肠 道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或 需要急症手术时,应迅速提高PLT至50109L以上。对于 病情十分危重,须立即提升血小板计数的患者应给予随机供者的血小板输注。还可选用静脉丙种球蛋白(10 gkg-1 d-1x2-3 d)和(或)甲泼尼龙(10 gd3 d)。其他治疗措施包括停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血、口服避孕药控制月经过多以及应用纤溶抑制剂(如止血环酸、6-氨基己酸)等。如上述治疗仍不能控制出血,可以考虑使用重组人活化因子(rhFVIIa)。,新诊断ITP的一线治疗: (1)肾上腺糖皮质激素:泼尼松剂量从10mgkg-1d-1开始,分次或顿服,病情严重的患者用等效剂量的地塞米松、甲泼尼龙等非胃肠道给药方式,待病情好转时改为口服。稳定后剂量快速减少至最小维持量(30 X 109L、至少比基础血小 板计数增加2倍、无出血症状。 3无效(NR):治疗后PLT30109L者血小板计数增加不到基础值的2倍或者有出血症状。 在定义CR或R时,应至少检测2次,其间至少间隔7 d。,
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