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儿童格林巴利综合征 MRI 图像分析,附一儿科规培张淼,概述,格林巴利综合征(GBS)是急性弛缓性瘫痪常见的病因,表现为急性进行性对称的逐步向上延伸的肌无力、瘫痪和反射减弱,伴有或不伴有感觉或自主功能障碍,其发生常在感染疾病之后,病情在4周内达到高峰。GBS 在临床上的检查手段主要为脑脊液检查和肌电图,当这两项检查无法明确诊断或临床症状不典型时,需要行胸腰椎 MR 扫描。 GBS 在 MR 上有哪些征象?下面我们通过 2 例病例来进行分析。,病例一,病史:12 岁女孩,既往体健,双侧下肢进行性无力 2 天,约 5 周前曾患有胃肠道病毒感染史,症状持续 3 天。行全脊髓 MRI 检查结果如下:,图 1. 脊髓矢状位 T1WI 平扫图像,结果显示脊髓腹侧和背侧神经根增粗,以脊髓圆锥和马尾水平最为明显(箭头处),该征象与急性炎症相符。,图 2. 脊髓矢状位 T1WI 强化图像,增厚的神经根明显强化(箭头处),提示急性炎症。,图 3. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 平扫图像,可见腹侧和背侧神经根增粗,以腹侧较为明显(箭头处),结果提示急性炎症。,图 4. 脊髓圆锥水平轴位 T1WI 强化图像,增粗的神经根呈明显强化(箭头处)。结果提示急性炎症。,病例二,病史:10 岁男孩,伴有近期病毒感染史,表现为下肢麻痹,反射减弱。行腰椎 MR 检查,结果如下:,图 5. 腰椎 T2WI 压脂序列,显示马尾神经根增粗,图 6. 腰椎 T1WI 强化序列,显示马尾增厚强化,病例学习一,格林巴利综合征(GBS )是一组免疫介导的多发神经性病变。GBS 有多种亚型,最常见的亚型为: 急性炎性脱髓鞘多神经根神经病变(AIDP)和急性运动性轴索神经病(AMAN)。其次为 Miller Fisher 综合征(MFS),以眼肌麻痹、共济失调及深部肌腱反射消失为特征。总体来说,GBS 的临床病程、严重程度和结局具有高度各异性。,病例学习二,70% 以上的患者伴有细菌或病毒感染史,近 40% 的病人为空肠弯曲杆菌阳性。 VBS 的诊断主要基于临床征像和症状、脑脊液检查、电生理学标准。典型表现为: 脑脊液表现:CSF蛋白细胞分离征象; 神经传导异常:神经传递减慢、传导阻滞、持续很长时间的潜伏期,以及 F 波延长或缺如。,病例学习三,MRI 检查并非首选检查,在临床症状不典型时可以加扫脊髓 MR,可以用来证实或排除性诊断。典型的影像学表现:环绕脊髓圆锥的增粗强化的神经根并沿着马尾纵向扩展,以及血脑屏障破坏导致的神经根异常强化(前根强化较为常见)。 MRI是一种敏感但并不特异的检查。,病例学习四,GBS 的治疗方法主要包括: 支持性治疗、血浆置换术 以及免疫球蛋白。大多数患者在几周到几个月内可以完全康复,但老年患者死亡率较高。,总结,格林巴利综合征是一组急性免疫介导的多发神经性病变,70% 以上的患者曾伴有感染病史,以空肠弯曲菌最为常见。 脱髓鞘和轴索损伤导致上行性麻痹,血脑屏障受损导致血浆蛋白渗出,因此CSF检查提示典型蛋白细胞分离。 MRI 检查的影像学征象为脊髓圆锥和马尾水平神经根增粗,包裹神经根的软脊膜强化。 因为儿童对症状描述不清,诊断儿童 GBS(尤其是 6 岁的儿童)较为困难,所以需借助MRI以排除相关疾病(如脑膜炎、脊髓炎、脊髓出血、肿瘤等),谢谢!,
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