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系统性红斑狼疮,病例思考,患者男,39岁,主因“发热、寒战伴腹胀10余天”入院。 血RT:WBC 9.47*109/L ,NEUT% 82.5% CRP 25.1mg/L,ESR 19mm/L, C3 0.49,C4 0.056 PCT0.5mg/mg,尿蛋白定量(24h)0.5g或有红细胞管型。,神经病变,包括:癫痫、单神经炎、脊髓炎、外周或颅神经病变、急性精神混乱状态。,血液学异常,溶血性贫血。 白细胞减少/淋巴细胞减少。 血小板减少。 以上三条成为三个相互独立的条件,而且只要有一次不正常即可认为异常。,免疫学标准,抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体被分成三条互相独立的条件。 抗dsDNA抗体阳性界定更严格。 抗磷脂抗体中纳入了2-GP1。 纳入了补体下降。 纳入了没有贫血的Coombs阳性(但若有溶血性贫血则此条不计)。Coombs试验即抗人球蛋白试验,是检测血液中温反应性抗体的一种方法,也是诊断自身免疫性溶血性贫血的重要指标。,肾活检,肾活检作为一条独立标准。 如果肾活检为狼疮性肾炎,那么只要有ANA或抗dsDNA抗体的阳性就可以诊断SLE。,SLE起病的不典型表现举例,)原因不明的反复发热;抗炎退热治疗往往无效; )多发和反复发作的关节痛和关节炎,往往持续多年而不产生畸形; )持续性或反复发作的胸膜炎、心包炎; )抗生素或抗痨治疗不能治愈的肺炎; )不能用其他原因解释的皮疹,网状青紫,雷诺氏现象; )肾脏疾病或持续不明原因的蛋白尿; )血小板减少性紫癜或溶血性贫血; )不明原因的肝炎; )反复自然流产或突发深静脉栓塞或血管阻塞性中风发作。,狼疮病情的判断,疾病的活动性或有急性发作 疾病的严重性:依据于受累器官的部位和程度.出现脑受累表明病变严重;出现肾病变者,严重性高于仅有发热、皮疹者; 合并症:有肺部或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。,轻型SLE表现,关节炎 口腔溃疡 皮疹 胸膜炎 其它:低热、疲劳等,重型SLE表现(心脏),冠状动脉血管炎/或血管病 Libman-Sacks心内膜炎 心肌炎 心包填塞 恶性高血压Libman-Sacks心内膜炎于1924年命名,亦称“疣状心内膜炎(verrucous endocarditis)” ,主要见于见于SLE,非感染性赘生物。左心瓣膜常见,一般附着在瓣叶的左室面,多呈扁平的疣装。主要成分为纤维素和血小板,可造成栓塞。在菌血症等情况下,易转成感染性赘生物。,重型SLE表现(肺脏),肺动脉高压 肺出血 肺炎 肺梗塞 肺萎缩 肺间质纤维化,重型SLE表现(血液系统),溶贫 粒细胞减少(WBC 1,000/mm3 ) 血小板减少(=15 重度活动。,SLEDAI积分注意点,诊断标准里的症状是指整个病程中是否出现。 SLEDAI中的症状是指评估时间点时存在的症状。 如患者起病是蝶形红斑,后红斑消退,现在出现了肾脏病变,表现为蛋白尿,那么诊断需要记入2条:蝶形红斑和肾脏病变。而现在SLEDAI评分则只记入蛋白尿的4分。,SLE的治疗,治疗原则,1、早发现、早治疗; 2、脏器受损程度的评估; 3、初次彻底治疗,使之不再复发; 4、制定观察疗效的指标、活动性指标及脏器功能改善的指标; 5、治疗方案及药物剂量必须个体化,检测药物的毒副作用; 6、定期全面检查,维持治疗; 7、恢复社会活动及提高生活质量。,去除诱因,避免日光照射; 停用可能诱发狼疮活动的药物、食物、化妆品、染发剂等; 控制诱发病情活动的感染; 孕妇狼疮活动,根据病情需要选择中止妊娠(人工流产、引产、提前剖宫产)等。,控制急性炎症及过敏反应,糖皮质激素;非甾体类抗炎镇痛药;静脉注射丙球;新型生物制剂(针对炎症因子的,如肿瘤坏死因子拮抗剂等)。,纠正免疫异常,1、清除自身抗体、免疫复合物:血浆置换、血液净化等;2、控制自身免疫细胞数量、功能:免疫抑制剂(环磷酰胺、骁悉等),抗疟药(氯喹、羟氯喹),生物制剂(美罗华-利妥昔单抗)等。,针对受累脏器的处理,如血管病变严重,需要扩血管、抗凝、溶栓处理;如肾功能不全、尿毒症期,需要血透;如癫痫发作,需要抗癫痫药物治疗;如肺部受累,需要氧疗,必要时予呼吸机支持等等。,预防药物毒副作用的治疗,1、必须权衡治疗的“利”与“弊”,努力达到疗效最大化和毒副作用最小化;2、药物的毒副作用一部分取决于个体的差异,代谢的遗传因素;另一部分取决于药物的剂量及疗程。,肾上腺糖皮质激素的种类,短效糖皮质激素:可的松,氢化可的松; 中效糖皮质激素:泼尼松(强的松),泼尼松龙,甲泼尼龙(美卓乐)等; 长效糖皮质激素:地塞米松,倍他米松(得宝松)等。,
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