血友病综合护理的意义,广东省血友病患者信息管理中心南方医科大学南方医院 孙 竞,主要内容,血友病是什么？ 血友病的临床表现和诊治要点 血友病的现代治疗模式 护理在血友病综合关怀中的作用,1. 血友病是什么？,凝血基础知识 血友病的病理基础 血友病的遗传规律和发病率,促凝剂缺陷 血友病 出血性疾病,抗凝剂缺陷 易栓症 血栓性疾病,血液 随意地在体内 循环流动,血友病是什么？- 凝血基础知识,血液凝固的基本要求,血液凝固必须: 及时 - 快速, 几分钟 部位 - 局限,非全身性 有力 - 可抵抗压力/流动冲击力 持久 - 持续6-7天（组织修复） 可逆性- 纤溶作用,出血时间：2-9分钟 凝固时间：5-6分钟,血液凝固: 三要素的相互作用,血小板,凝血因子,血块,血管内皮细胞,病理机制 遗传性出血性疾病； X染色体上的凝血因子基因缺陷; 导致凝血因子(血友病甲A）或凝血因子(血友病甲B)水平减低；,血友病是什么？- 凝血因子缺乏的原因,血友病患病率约为10-15人/10万男性； 估计中国血友病总人数 8 10万 血友病A（缺乏因子8） 85% 血友病B（缺乏因子9） 15,X连锁隐性遗传,血友病是什么？- 凝血基础知识,实验检查： APTT延长，FVIII或FIX活性减低； 血小板计数正常；,血友病的血凝块（电镜观察),出血倾向-出血时间延长,血友病A,血友病A+VIIa,2. 血友病的临床表现和诊治要点,血友病临床表现包括三方面：,全身各部位的自发性出血或损伤后出血不止；关节（7080%）软组织/肌肉（1020%）皮肤粘膜（510%），血尿25% 和其它 反复出血引致的相关并发症；血友病性关节病 假肿瘤 治疗相关并发症因子抗体（抑制物）形成血制品相关性感染性疾病（HIV、HCV、HBV等）,病情分为三个等级：,血友病A和B的临床分型分型 F：C或F：C水平 临床表现 重型 1% 始发出血症状常在婴幼年，常自发性出血，关节肌肉出血及关节畸形多见。中型 1-5% 偶有自发性出血，关节肌肉出血程度轻，关节畸形少见。轻型 5-40% 仅外伤或手术后出血。,现在许多学者认为：重型 2%,治疗方法,替代治疗(凝血因子) - 最基本方法 按需治疗-出血时及早+充分治疗； 预防治疗-减少出血次数，防止关节损伤累积； 辅助治疗（RICE = 休息+冰敷+加压固定+抬高患肢） 康复理疗 外科手术（血友病关节病） 关节镜/ 化学性/放射性同位素滑膜切除术 关节矫形/关节置换手术 其它并发症治疗- 病毒感染、抑制物,血友病诊治存在问题,血友病治疗方法其实比较简单（传统住院医疗模式）： 替代治疗- 因子由护士之手静脉注射； 并发症- 外科手术/理疗；血友病诊治存在问题 遗传性疾病：终生持续性、积累性 出血损害导致残疾； 社会医疗资源和家庭经济承受能力有限，尤其是经济发展国家；血友病诊治问题 - 不仅在于方法，而是方法的合理平衡：管理模式,3. 血友病的现代治疗模式,血友病治疗的目的,血友病患者身体器官及智力正常的个体（仅是凝血因子异常） 伴随终生 持续关怀反复出血和难治性并发症引致残疾, 综合关怀Comprehensive Care - 终生性疾病的治疗模式,血友病综合关怀,需求背景： 血友病 终生伴随；发病数相对小，病人分散；出血及并发症涉及全身各器官/组织；对家庭生活产生多方面的影响；来自心理及社会多方面的压力。综合关怀概念： 不仅是一组多专业医护人员对血友病进行全面的治疗、护理及生活指导，还包括患者家庭、志愿者、政府及社会等多方面人员对血友病患者的关怀扶助。为患者或家庭提供绝大多数，甚至全部的健康关怀服务，使血友病人过着健康、快乐的生活。“一步到位”的全方位医疗服务。目的在于使患者得到全面的、有益的专业治疗与指导，尽可能地减少出血和并发症，降低医疗费用，获得正常的生活。,血友病综合关怀,组织多学科医护专业、患者与亲属、志愿者、企业、社会共同参与的综合团队，满足血友病患者所有治疗需求：治疗不仅是血液医生的止血，包括化验、理疗、手术、口腔 （多专业的诊治及生活指导）不仅是身体异常，包括身心、生活、学习、工作 （多层次的终生的关怀扶助）,血友病综合关怀,经济有效的血友病治疗模式 (治疗管理方式) 监管下的家庭治疗，维持关节健康； 出血并发症和治疗并发症的综合处置； 专家/护士/家庭/社会的协同关怀；经济有效降低医疗费用，获得正常的生活 个人与家庭治疗总费用 社会总费用,（ 终生性疾病的社会治疗模式 ）,最致命的遗传性出血性疾病,最成功的遗传性疾病 治疗的典范,综合关怀团队的人员构成,核心人员 血液病专家（成人/儿科） 血友病护士（协调管理） 理疗师 骨科医生 社会志愿者,核心设备/科室 凝血实验室 放射/超声影象科 血库 / 输血医疗机构相关人员 牙医 疼痛控制专家 传染病专家 风湿科医生 精神病/心理专家 遗传学家/遗传学顾问 妇产科医生 其他,专业人员的重要性 医学专家指导诊治方案 护士实施和管理患者/家庭，协调相关科室,4. 护理在血友病综合关怀中的作用,评估和治疗 宣教 协调 扶持 联络,血友病综合关怀中护士的作用,评估和治疗，登记随访,评估出血的类型和程度（除了少数疑难复杂情况） ； 给予护理介导的临床治疗和家庭治疗； 静脉通道的建立和护理； 电话咨询； 登记随访；,宣教,建立血友病教育室。协助编写及发放血友病教育宣教材料门诊/住院治疗患者与家属从诊断到疾病各阶段的血友病知识、注意事项宣教及康复建议。指导家庭治疗和自我注射。,推荐适当的专家（协助预约分诊）； 其他医疗机构和健康专业人员； 血友病中心协作组 血友之家 其他社会志愿机构或团体,血友病属少见疾病，多数医护人员不清楚如何告诉病人在哪里寻求各种帮助,协调,能准确察觉病人的担忧； 能够意识到现存的和潜在的困惑，并给予恰当的干预； 能够示范符合病人需要的应急技能； 能够知道在哪里能找到恰当的团体或组织来担当强有力的支持（比如为病人举办教育课程, 来自血友之家、相关团体、政府相关部门及WFH等）。,在疾病发展的各个阶段和各年龄患者； 尤其是初诊断期、危险期、并发症时；,扶持鼓励,急诊部与住院部 中心与基层医院 家庭、社区与学校,联络,生物医学模式,替代治疗（凝血因子) 辅助治疗 物理治疗 外科治疗,社会心理模式,综合关怀 健康教育/心理疏导 家庭治疗监督 记录与追踪管理 多学科协调的诊治 病人,社会,政府合作 ,血友病的现代治疗模式,血友病综合关怀中护士的作用,以护理为主要支撑的诊治管理体系 医生面对的只是新挑战血友病对护士的要求： 一般护士：了解血友病护理要点和注意事项； 血友病护士：专职管理/教育/协调员,综合治疗的效果,平均寿命 13-40 65 住院天数/年 12-15 1 关节疾病患病率 70-80% 5% 年门诊访问次数 12-30 0-6 失业率 35-90% 15%,缺少综合治疗,综合治疗,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,经济水平与血友病成人患者数量相关性,*数据来自随机抽取的17个国家,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,经济实力与成人患者数量之间的关系： 血友病综合关怀中心（HTC）的效应*,人均国民生产总值,*数据来自随即选择的国家,患者比率,1,1,0.33,1.48,提高45倍,Evatt B, Haemophilia 2006; 12 (suppl 3):13-21,谨在国际护士节之际向北京协和医院全体护士表示深深的感谢 -“以子之手 予我以生“ 北京血友病联谊会敬,“Light my life with your hand” by Hemophilia Home of Beijing,我国血友病护理关怀的发展,2000年以前，血友病护理在中国血友病关怀方面几乎空白； 1993-1997 起步阶段 - 缓慢启蒙宣传发展； 1997-2007 姐妹中心结对计划 - 建立区域诊疗中心，学习血友病综合护理； 2002年血友病护理工作组成立；,血友病护理工作组 - 2002年成立,血友病护理工作组 Hemophilia Nursing Working Group 负责人：孙竞 chair: Dr. Jing Sun 工作组成员： Members： 31中心护士 华北（天津）/西北（北京济南）/华东（上海）/华中（合肥）/华南（广州） 护理研究 Nursing Research 林劲秋 Ms. Jinqiu Lin医学专家 Medical experts 吴竞生 Dr. Jingsheng Wu 杨仁池 Dr. Renchi Yang 赵永强 Dr. Yongqiang Zhao 专家顾问 Consultants 陆冠雄 教授 Dr. K. H. Luke, Ottawa 潘文钊 教授 Dr. M.C. Poon, Calgary,我国血友病护理关怀的发展,血友病护理研讨会： 第一届血友病护理研讨会，广州，2003 第二届血友病护理研讨会，广州，2004 血友病护理巡回研讨会， 合肥/济南/北京 2005 第三届血友病护理研讨会，广州，2007 第四届血友病护理论坛，海口，2008 血友病护理巡回研讨会， 南宁/新疆/合肥 2009 第五届血友病护理论坛，广州，2009 第六届血友病护理论坛，济南，2010年10月,我国血友病护理关怀的发展,编写出版血友病护理关怀手册； 血友病护士工作能力与地位逐渐受到认可和重视； 初步建立血友病护士培训制度； 设立血友病护士优秀奖、新人奖； 血友病护理随访平台（手机/网络的短信随访服务） 护理研究和论文撰写能力逐渐提高； 2011年血友病护理工作进入快速发展时期 国家登记制度建立，以省为中心的地区性城市患者数量增加； 社会关注弱势人群，医保政策利好，药品供应逐渐改善.,谢 谢！,欢迎大家加入 血友病护理团队中来！,新 年 快 乐,