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特发性血小板减少性紫癜,Idiopathic Thrombocytopenic Purpura, ITP,概 念,ITP又称为自身免疫性血小板减少性紫癜,系血小板免疫性破坏增加,外周血中血小板减少的出血性疾病,是小儿最常见的出血性疾病。其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性,血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。,病因与发病机制,1.血小板相关抗体产生PAIgG抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合,而易被吞噬破坏。,血小板膜抗原,血小板自身抗体,血小板,单核/巨噬细胞,Fc受体,抗体不但使血小板破坏增多,还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。血小板与巨核细胞有共同抗原性,抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞,导致巨核细胞成熟障碍,巨核细胞生成和释放均受到严重影响,使血小板进一步减少。,2.免疫功能异常T淋巴细胞功能异常CD8+细胞增加, CD4+细胞减少3. 雌激素的作用证据:女性多;青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。机制:不详。,临床表现1.发病年龄:多见于15岁小儿2.季节:春季发病率较高3.感染史:急性患儿于发病前13周常有病 毒感染史,4.出血以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。皮肤:瘀点、瘀斑,分布不均,四肢多黏膜:鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20109/L)可有严重内脏出血,包括颅内出血。5.贫血和轻度肝脾肿大,6.病程急性型:肝脾及浅表淋巴结不大;可自发缓解,病程一般少于半年。慢性型:一般脾脏不大;病程长,反复发作可迁延数年,自行缓解较少。, 实验室检查 1.血象 血小板减少血小板100109/L急性型:常20109/L慢性型:(3080)109/L出血轻重与血小板数多少有关,血小板50109L时可见自发性出血,20109L出血明显,10109L时出血严重。血小板大小不等,可见大型血小板,颗粒减少。白细胞数及分类正常。,2.止血和凝血象出血时间延长,凝血时间正常 血块收缩不良血清凝血酶原消耗不良束臂试验阳性,3. 骨髓象 巨核细胞增多或正常,有成熟障碍急性型巨核细胞数量增多,以幼稚型为主;慢性型巨核细胞数量增多或正常,以颗粒型为主,血小板生成减少。红系和粒系正常,急性I T P骨髓象 巨核细胞增多,以幼稚型巨核细胞为主,慢性I T P骨髓象巨核细胞增多,以颗粒型巨核细胞为主,4.血小板抗体测定主要是PAIgG增高,可有血小板相关补体(PAc3)阳性。5.血小板寿命测定血小板存活时间明显缩短,甚至只有数小时(正常 为810天)。6.其他慢性患者的血小板粘附和聚集功能可以异常。,诊断根据病史,临床表现和实验室检查,即可作出诊断。1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 多次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大 4. 骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍,5. 以下五点中应具备任何一点 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 PAIgG增多 PAC3增多 血小板寿命测定缩短 6. 排除继发性血小板减少症,急性型与慢性型ITP的鉴别,急性型 慢性型1.年龄 15岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 较缓3.出血程度 较重 较轻4.病程 6个月 6个月5.血小板计数 常20109/L 一般(30 80)109/L 6.骨髓巨核细胞 增多或正常,胞体大 计数明显 增多,核浆发育小不一,以小型为多, 不平衡 ,胞浆出现空泡变性,幼稚巨核细胞比例正常 产血小板巨核细胞明显减少 或稍高,产血小板巨核细胞减少,鉴别诊断1. 急性白血病2. 再生障碍性贫血3. 过敏性紫癫:出血性斑丘疹,对称分布,血小板数正常 4. 继发性血小板减少性紫癜,治疗 一般治疗 在急性出血期以住院治疗为宜,减少活动,避免外伤,明显出血时应卧床休息。积极预防及控制感染,避免服用影响血小板功能的药物。,2.糖皮质激素首选,每日泼尼松1.52mg/kg,待血小板数回升至接近正常水平后逐渐减量,疗程一般不超过4周。出血严重者可用冲击疗法:地塞米松每日0.52mg/kg,或甲基泼尼松龙每日2030mg/kg,静脉滴注,连用3天,症状好转后改服泼尼松。停药后如有复发,可再用泼尼松治疗。,3.大剂量静脉丙种球蛋白主要作用:封闭单核-巨噬细胞FC受体中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。抑制抗体产生常用剂量每日0.4g/kg,连续5天静脉滴注;或每次1g/kg 静脉滴注,必要时次日再用一次;以后每34周1次。副作用少,偶有过敏反应。,4.血小板输注适应证:急性ITP血小板(1020)109/L;严重出血,药物未显效时。当发生颅内出血或急性内脏大出血,危及生命时输注血小板,并需同时给予大剂量肾上腺皮质激素,以减少输入血小板破坏。,5.抗-D免疫球蛋白又称抗Rh蛋白,主要作用是封闭网状内皮细胞的Fc受体。常用剂量每日2550g/kg,静脉注射,连用5天为1疗程。副作用:轻度溶血性输血反应和Coombs试验阳性。,6.脾切除有效率约70适应证激素治疗36个月无效激素治疗虽有一定疗效,但减量或停药后复发;或需较大剂量(泼尼松1530mg/d)才能维持者使用糖皮质激素有禁忌者副作用:继发感染10岁以下儿童暂不宜作脾切除,7.部分性脾栓塞术用介入的方法,阻断脾脏外周皮质的供血动脉,保留脾脏中心的部的髓质供血动脉,使脾脏皮质缺血、坏死、液化并逐渐吸收,达到部分切除脾脏的目的。部分性脾栓塞术尤适用于儿童期激素治疗无效的ITP。,8.免疫抑制剂 治疗慢性ITP.如长春新碱,环磷酰胺,环孢素A等,单药或联合化疗。副作用较多,应用过程中应密切观察。 9.其它 达那唑 干扰素-2b,
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