中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 1,LVAs的典型表现为儿童时期双侧进行性或波动性感音神经性耳聋 或者轻微外伤导致突发性或隐匿性耳聋，少数为单侧 少数到青年时才出现耳聋,临床表现,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 2,前庭导水管解剖,位置 正常形态、大小 异常判定标准,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 3,内耳迷路切面前庭导水管和内淋巴管,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 4,大体 前庭导水管外口形态多样,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 5,前庭导水管美兰染色反7字形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 6,颞骨标本前庭导水管 正常直径1mm左右,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 7,前庭导水管 形态、位置,蜗轴和螺旋板,耳聋 8,内淋巴管不显示,蜗神经,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 9,LVAS诊断标准（以下任一条）,CT前庭导水管中点最大径大于1.5mm CT前庭导水管呈喇叭口样 CT前庭导水管与半规管总脚与直接相通 MRI内淋巴管扩大中点最大径大于1.5mm（一般不显示） MRI内淋巴囊扩大（大于3.8mm）（正常难以显示） 可合并耳蜗发育不良或畸形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 10,LVAS,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 11,LVAS内淋巴囊扩大,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 12,LVAS两侧不对称,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 13,女，5岁 耳聋LVAS,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 14,合并耳蜗发育不良（阶 间隔缺如）,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 15,内耳水成像和三维重建,内淋巴管和囊扩大,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 16,耳蜗畸形,(二)蒙底尼畸形(Mondini dysplasia)：耳蜗底周已发育，但第2周及顶周发育不全。可合并耳蜗导水管、内淋巴管、前庭池畸形。 半规管可缺如或大小不全,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 17,蒙底尼畸形(Mondini dysplasia),该型病人出生后听力即异常，常常达90 dB以上，助听器效果一般较差 由于耳蜗结构异常 ，在人工耳蜗植入手术时，植入的电极数目就会减少，可能会影响术后的效果,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 18,耳蜗畸形 间隔缺如 Mondini dysplasia,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 19,Congenital inner ear deformity-cochlea deformity,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 20,耳蜗畸形合并脑脊液鼻漏,耳蜗囊袋状螺旋板缺如与内听道相通,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 21,蜗轴缺如 螺旋板缺如 LVAS（分隔缺如）,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 22,垂直半规管后半规管融合为一大半规管（耳蜗畸形）,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 23,耳蜗细小直接与外耳道相通 CSF漏,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 24,耳蜗细小 蜗轴缺如直接与内耳道相通脑脊液漏入耳蜗（前庭半规管发育不良）,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 25,耳蜗畸形,(三)共同腔畸形(common cavity dysplasia)孕4周发育阻滞，则仅有听泡形成，CT显示迷路位置上有一囊样结构，称作Common cavity畸形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 26,共同腔畸形 (common cavity dysplasia),患者全聋，助听器无效，人工耳蜗植入有效 由于没有耳蜗轴，螺旋节神经细胞分布在腔 壁上，因此，在这种情况下选择人工耳蜗植入电极是不能选择环抱蜗轴的电极装置，而是选 用能紧靠腔壁的电极装置,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 27,共同腔畸形 (common cavity dysplasia),中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 28,共腔畸形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 29,内耳畸形,(四)米歇尔畸形(Michel dysplasia)：是内耳发育畸形中最严重的一种，内耳完全未发育患者全聋，助听器无效，也是人工耳蜗植入的绝对禁忌证,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 30,耳蜗不发育缺如内听道扩大 (Michel dysplasia),中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 31,前庭半规管畸形 常与耳蜗畸形同时发生,后半规管未发育，水平半规管囊状扩,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 32,前庭半规管畸形 前庭囊状水平半规管扩大,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 33,垂直半规管后半规管融合为一大半规管（耳蜗畸形）,半规管畸形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 34,半规管畸形 （耳蜗畸形）,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 35,耳蜗畸形、半规管畸形,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 36,内耳畸形,(五)内听道狭窄 内听道狭窄病人可能有残余听力，也可能全聋，这主要取决于蜗是否正常、萎缩或缺失 ，这种情况下MRI可以显示听神经的形态学特征 对这类听力异常的患者在听神经正常情况 下可以考虑行人工耳蜗手术,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 37,内听道狭窄听神经发育不良,中山大学附属第一医院 放射科 杨智云,耳聋 38,小结,颞骨结构精细扫描技术要求 薄多平面 三维重建 观察 先天性耳聋解剖结构异常 传导性 外耳道 中耳 镫骨异常 感音神经性 内耳 畸形 内听道发育不良（蜗神经发育不良） 熟悉正常解剖是关键,