病 例 分 享,天台县人民医院内一科 庞晓红,一般情况：患者，男性，75岁 ，天台县城关镇人。 主诉：突发胸闷、气促、心悸20天 。 现病史：患者20天前休息时突发胸闷、气促、心悸，伴面色苍白、全身大汗淋漓，无胸痛、咯血，无晕厥、黑朦，无恶心、呕吐，无头痛、头昏，无肢体活动障碍，持续20分钟左右自行缓解，当时未就诊。之后日常活动时无胸闷、气促发作。2天前休息时再次出现上述症状，持续10分钟左右自行缓解。今为求进一步诊治来院，门诊拟“3级高血压病”收住入院进一步诊治，门诊未用药。,病例一,患者有“排尿不畅、尿潴留”行“前列腺手术”史5年，术后间断出现夜尿增多，最多时达约3000ml。 患者有“高血压病、低钾血症”史40年，平时长期服用“硝苯地平控释片30mg qd，倍他乐克片50mg bid ，氯化钾片1g tid ，阿司匹林肠溶片100mg qd”。 患者有“椎基底动脉供血不足、颈椎病、腰椎间盘突出症”病史20年，平时服用“弥可保片500ug tid”。,既往史：无过敏史。 个人史：无烟酒嗜好，无放射线及毒物接触史。 家族史：无类似疾病史。,查体：一般情况可，神志清，精神可，T36.9C， P80次/分 ， R20次/分， BP150/80mmHg，全身浅表淋巴结未及肿大。两肺呼吸音清，未闻及啰音。心率80次/分，心律不齐，闻及早搏，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛，腹部未闻及血管杂音，右下肢直腿抬高试验（+-）。,辅助检查： 急诊电解质：血钾3.11mmol/L 。 生化全套：血钾3.19mmol/L ，甘油三酯2.24mmol/l，肝肾功能正常范围。,尿免疫球蛋白G ： 25.4mg/L（10） 尿转铁蛋白 ：5.54mg/L （2.40） 尿微量白蛋白： 76.9mg/L （30） 尿1微球蛋白： 58.2mg/L （12） 尿2微球蛋白： 10.56mg/L （00.3）,血气分析：PH 7.46 ，PO2 74mmHg，PCO2 32.5mmHg，SO2 96.1%，HCO3-24.2mmol/l ，K+2.8mmol/l , Cl- 108mmol/l, BE-1。,三大常规（尿PH6.5）、甲状腺功能、肿瘤系列、凝血功能正常。 血浆肾素0.13ug/l（0.050.79）、血管紧张素0.15ug/l、血管紧张素44.93ng/l（28.252.2）均正常。 血皮质醇正常。,心超：左房偏大，轻度二尖瓣返流，主动脉硬化，轻度三尖瓣返流，右房偏大，心律失常，EF64%。 泌尿系、肾上腺、肾动脉超声：前列腺增生，肾上腺、肾动脉未见明显异常。,动态心电图：窦性心律，阵发性心房颤动，偶发房早，时呈成对，偶呈短阵房速，偶发室早。 肝胆超声：脂肪肝，左肝多发囊肿，胆囊缩小，胆囊壁毛糙，胆囊多发结石，胆总管上段内径偏宽伴肝内胆管轻微扩张。,初步诊断？ 下一步完善哪些检查？,血醛固酮（卧位）：197.27（59.5173.9）,影 像 学 检 查,肾上腺增强CT,左侧肾上腺内占位，腺瘤首先考虑。右侧肾上腺增生。,诊 断,心律失常 阵发性心房颤动 原发性醛固酮增多症 左侧肾上腺腺瘤,治疗情况,醛固酮拮抗剂：螺内酯片40mg bid ，6天40mg qd维持。 氯化钾缓释片起始1.5g tid，3周内逐渐减量并停用。,复 查,停用氯化钾片1周后复查血钾4.55mmol/L。,随 访,患者考虑年龄较大，未行手术治疗，门诊复查血钾、血压一直正常范围内。,原发性醛固酮增多症,由于肾上腺皮质病变 致 醛固酮分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统，属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。临床上表现为特征性的高血压和低血钾综合征。,心血管的损害,醛 固 酮 的损 伤 作 用,心肌纤维化和坏死,钾和镁离子丢失,炎症，血管纤维化和损伤,血栓形成前效应和纤溶障碍,中心高血压效应,内皮功能紊乱,自主神经功能障碍，儿茶酚胺潜能减弱，HR变异能力下降,室性心律失常,钠潴留,分 类,原发性醛固酮增多症 肾上腺腺瘤： 醛固酮瘤 60%85% 肾上腺腺癌： 产醛固酮 肾上腺增生： 特醛 15%40% 单侧结节性 原发性增生 家族遗传性 异位分泌醛固酮的肿瘤 继发性醛固酮增多症 各种血容量不足情况 急性应激 肾素瘤,流行病学,占所有高血压的 0.05-20%(10%) 发病年龄高峰在 30-50 岁，以女性稍多见。,临 床 表 现,高血压 神经肌肉功能障碍：肌无力，周期性瘫痪； 肢端麻木，手足搐搦； 肾脏：多尿（慢性失钾致肾小管上皮细胞呈空泡变性，浓缩功能减退）；易并发尿路感染；尿蛋白增多。 心脏：心电图低钾表现：Q-T间期延长，T波增宽，压低或倒置，U波明显；心律失常。 其他： 缺钾时胰岛素的释放减少、作用减弱，可出现糖耐量减低。,实验室检查,生化检查 低血钾同时高尿钾 血钾往往很低，同时病人没有明显低钾症状慢性低钾的标志 激素测定 血醛固酮高于正常 血醛固酮测定受体位、血钾、钠摄入量影响 尿醛固酮高于正常 肾素血管紧张素测定：两者均低，且不能激发,实验室检查,螺内酯试验：每日320400mg,分34次口服，历时12周，可使本症患者电解质紊乱得到纠正，血压有不同程度的下降。,诊断标准,高血压、低血钾 血尿醛固酮增高 低血钾同时高尿钾 低血浆肾素或血管紧张素 螺内酯能纠正电解质代谢紊乱并降低高血压 排除其他疾病,原醛的治疗,醛固酮瘤 手术切除肿瘤 原发性增生性醛固酮增多症 手术切除单侧肾上腺观察 特醛 药物治疗,病例二,入院查体,门诊辅助检查,肾功能、电解质： K+3.96mmol/L，Na+141mmol/L， Cl- 118.4mmol/L ，尿素氮5.09mmol/l，肌酐143umol/l ，尿酸109umol/l。,初步诊断: 3级高血压病 肾功能不全 ?,尿常规：尿糖2+，尿蛋白1+ 生化：K+3.42mmol/L ，Cl-113.0mmol/L ，肌酐150umol/l 血常规、大便常规、空腹血糖、餐后2小时血糖、糖化血红蛋白、肝功能、血脂、凝血功能、甲状腺功能、肿瘤系列、血醛固酮、血皮质醇、血管紧张素等未见明显异常。,入院后辅助检查,辅助检查,胸片：两肺纹理增多、增粗 肝胆脾胰、泌尿系、肾上腺彩超：均未见明显异常。 心脏超声：左室舒张功能下降，轻度三尖瓣返流，EF 72%。 颈动脉、肾动脉超声：双侧颈动脉中内膜偏厚，双肾动脉阻力指数偏高。 动态心电图：窦性心律，偶发房性早搏，偶发室性早搏。,目前诊断? 下一步完善哪些检查？,血气分析：pH7.28 ，PaO299mmHg，PCO232.0mmol/L，乳酸1.1mmol/l ，剩余碱-11mmol/l, HCO3-15.7mmol/l , K+2.8mmol/l 。 尿蛋白分析：肾小管型蛋白53.1%，白蛋白36%，肾小球蛋白10.9%。,最后诊断,3级高血压病 间质性肾炎，肾小管性酸中毒（renal tubular acidosis,RTA）,治 疗,枸橼酸70克、枸橼酸钾50克、枸橼酸钠49克复方药粉服用。 1周后复查血气分析：pH7.35，PaO296mmHg，PCO232.4mmol/L，乳酸0.6mmol/l，剩余碱-7mmol/l, HCO3-18.9mmol/l , K+3.7mmol/l , Cl-103mmol/L 。 复查肾功能：K+3.78mmol/L，Cl-104.3mmol/L，肌酐137umol/l ，尿素氮6.12mmol/l。 患者头昏好转出院。,是由于近端肾小管和（或 ）远端肾小管功能障碍引起的代谢性酸中毒。其临床特征为高氯性酸中毒，水、电解质紊乱，可有低钾或高钾血症、低钠血症、低钙血症及多尿、多饮、肾性佝偻病或骨软化症、肾结石等，常被误诊为家族性周期性麻痹。,肾小管性酸中毒,讨 论,低血钾伴高血压的诊断思路,根据血压对低血钾进行鉴别,低血钾,正常,测血压,测血HCO3-,高,高血压,测血浆肾素,测尿钾,恶性高血压 肾素瘤,血浆醛固酮,低或正常,高,消化道丢失摄入少,利尿剂应用,低,高,肾小管酸中毒糖尿病酸中毒,呕吐 利尿剂,高,低,高醛固酮血症,糖皮质激素分泌过多应用甘草制剂, 25mmol/L,25mmol/L,低或正常,测血HCO3-,常见低血钾的病因及检验结果,原醛 Liddle 急进性 失盐性 肾 素 柯兴氏 Bartter 肾小管 综合征 高血压 肾 炎 分泌瘤 综合征 综合征 酸中毒,血压 或-,肾素 ,Ang II ,醛固酮 ,血钾 ,尿钾 ,口渴多尿 + + +,HCO3 - ,Ph ,Thank you !,