脑性瘫痪,脑瘫（脑性瘫痪的简称）又称小儿脑瘫或脑性麻痹，是指小儿因多种原因（如感染、出血、缺氧、外伤及脑发育不良等）引起的脑实质损害，常以中枢性运动障碍及姿势障碍为主、伴有不同程度的智力障碍、癫痫；视觉、听觉、语言及行为感情障碍的临床综合征。,该病症状较多，不同年龄阶段会有不同表现： 新生儿往往有不明原因的尖声哭叫、睡眠过多或过少、吮吸无力、吞咽无力、易受惊吓等； 婴儿期更为明显，患儿的运动功能与智力行为能力明显落后于同年龄段的正常孩子。,根据患儿全身肌张力状况，临床上将脑瘫分为五种类型： 1、痉挛型，这是最常见的一种； 2、手足徐动型：核黄疸 3、弛缓型 4、共济失调型； 5、混合型；既有痉挛的症状，又有手足徐动或共济失调的表现。,小儿脑瘫早期表现（0-6个月）,1.身体发软及自发运动减少；这是肌张力低下的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，则可考虑为重症脑损伤，智力低下或肌肉系统疾病。 2.身体发硬，这是肌张力亢进的症状，在一个月时即可见到。如果持续4个月以上，可考虑为脑瘫。 3.反应迟钝及叫名无反应，这是智力低下的早期表现，一般认为4个月时反应迟钝，6个月时叫名无反应，可考虑为智力低下。,4.头围异常：头围是脑的形态发育的客观指标，脑损伤儿往往有头围异常。 5.体重增加不良:吸乳无力。 6.固定姿势，往往是由于脑损伤使肌张力异常所致，如角弓反张、蛙位、倒U字形姿势等。在生后一个月就可见到。,7.不笑：如果2个月不能微笑、4个月不能大声笑，可考虑为智力低下。 8.手握拳：如果4个月还不能张开，或拇指内收，尤其是一侧上肢存在，有重要诊断意义。 9.身体扭转：3-4个月的婴儿如有身体扭转，往往提示锥体外系损伤。,10.头不稳定：如4个月俯卧不能抬头或坐位时头不能竖直，往往是脑损伤的重要标志。 11.斜视：3-4个月的婴儿有斜视及眼球运动不良时，可提示有脑损伤的存在。 12.不能伸手抓物：如4-5个月不能伸手抓物，可考虑为智力低下或脑瘫。,脑性瘫痪的临床分型和表现,（1）痉挛型：发病率高，约占全部病人的60%左右。病变波及锥体束系统，肌张力增高，肢体活动受限。上肢常表现屈肌张力增高，肩关节内收，肘关节屈曲，腕关节屈曲，手指屈曲呈紧握状，拇指内收，紧握于掌心。下肢大腿内收肌张力增高，髋关节内旋，大腿外展困难，踝关节跖屈。 剪刀步态。,（2）手足徐动型：约占脑瘫20%，主要病变在锥体外系统，表现为难以用意志控制的不自主运动，当进行有意识运动时，不自主、不协调及无效的运动增多，例如当取拿某件物品时，不能用手顺利地去接触物体，往往将肢体高举，或伸向其他方向，摇晃肢体，全身用力，眼睁大，张口，颈部肌肉也收缩用力，极不协调。,（3）强直型：此型很少见到，由于全身肌张力显著增高，身体异常僵硬，运动减少，主要为锥体外系症状，四肢做被动运动时，主动肌和拮抗肌有持续的阻力，肌张力呈铅管状或齿轮状增高，腱反射不亢进，常伴有严重智力低下。,（4）共济失调型：占5%左右，此型表现为小脑症状，步态不稳，走路时两足间距加宽，四肢动作不协调，上肢常有意向性震颤，肌张力低下。,（5）肌张力低下型：占10%左右，表现为肌张力低下，四肢呈软瘫状，自主运动很少。仰卧位时四肢呈外展外旋位，状似仰翻的青蛙，伏卧位时，头不能抬起。 常易与肌肉病所致的肌弛缓相混，但肌张力低下型可引出腱反射。本型常为婴幼儿脑瘫的暂时阶段，以后大多转为手足徐动型或痉挛型。,（6）混合型：以上某几种类型同时存在一个病儿身上，称为混合型。,根据瘫痪部位分型 1）偏瘫指同侧上下肢均有瘫痪 2）单肢瘫 3）截瘫双下肢受累明显，躯干及上肢正常 4）双瘫也是四肢受累，但两下肢受累较重，上 肢及躯干比较轻 5）三肢瘫 6）双重性偏瘫四肢受累，但双上肢重，下肢轻。,小儿脑瘫常见的合并症状,（1）智力低下据报道，约有2/3以上患儿智力落后，其中约50%患儿有轻度至中度智力低下，给25%为重度智力低下。痉挛型四肢瘫及强直型脑瘫者智力常更差，手足徐动型患儿智力严重低下者极少。,（2）视力障碍约半数以上患儿伴视力障碍，最常见者为眼球内斜视和屈光不正，如近视、弱视等；少数有眼震，偶尔为全盲；偏瘫患儿可有同侧偏盲。视觉缺陷可影响眼-手协调功能。,（3）听力障碍部分患儿听力减退甚至全聋，以新生儿患高胆红素血症引起的手足徐动型患儿最为常见。多数对高音频的听力丧失，需做脑干听觉诱发电位测定才能被察觉。,（4）感觉和认知异常脑瘫患儿常有触觉、位置觉、实体觉、两点辨别觉缺失。患儿往往缺乏正确的视觉空间和立体感觉，其认知功能缺陷较为突出。因而，在康复医疗训练中，对学习新的运动技巧和学习各种知识和活动，常常会发生某些困难。,（5）语言障碍脑瘫患儿的语言缺陷与出生前后大脑受损和受损后继发大脑发育迟缓密切相关，也可因听力缺陷等因素引起。据报道，约1/3至2/3患儿有不同程度语言障碍。表现为语言发育迟缓、发音困难、构音不清，不能正确表达，有的患儿完全失语。手足徐动型和共济失调型患儿常伴语言障碍；痉挛型四肢瘫、双侧瘫患儿也常伴语言障碍。,（6）癫痫发作小儿脑瘫合并癫痫的发生率文献报道差异甚大，至少有1/4-1/3或1/4以上的患儿在不同年龄阶段出现癫痫发作，以痉挛型四肢瘫、偏瘫、单肢瘫和伴有智能低下者更为多见，手足徐动型、共济失调型患儿则很少见。,（7）吞咽、咀嚼功能障碍有些脑瘫患儿吸吮无力，吞咽、咀嚼困难，口唇闭合不佳，经常流涎，有些患龋齿或牙齿发育不全，这些症状以手足徐动型患儿最为多见。,（8）情绪、行为障碍大多数脑瘫患儿有情绪或行为异常，此与大脑功能受损有关。大量临床资料表明，大脑的边缘系统（特别是海马回）受损时，可引起患儿情绪异常。患儿表现为好哭、任性、固执、孤僻、脾气古怪、情感脆弱、易于激动，有的有明朗感、快活感、情绪不稳定等。这些症状以手足徐动型患儿较为常见。此外，多数脑瘫患儿表现有活动过多，注意力分散，行为散乱等。,（9）其他多数患儿有体格发育落后，营养不良，严重运动障碍的婴儿患者更为常见，且因免疫功能低下，常易患呼吸道感染性疾患等。多数患儿因因身体运动、感觉、智能、语言、情绪、行为等单项或多项缺陷，以致常有学习和社交困难。通常脑瘫患儿的运动障碍与上述并存的相关缺陷相互影响。,脑瘫的诊断要点,对脑性瘫痪的诊断，根据以下几点不难作出： 1在出生前至出生后1个月内有致脑损伤的高危因素。 2在新生儿及婴儿期出现脑损伤的早期症状 3有脑损伤的神经学异常，如中枢性运动障碍及姿势反射异常。 4常同时伴有智力低下、语言障碍、惊厥、感知觉障碍等多种异常。,脑瘫的鉴别诊断,脑性瘫痪是非进行性的中枢性运动障碍，出生后主要表现为运动发育延迟，因此，在鉴别诊断方面，对于非进行性疾病、出生后出现运动发育延迟的疾病都需鉴别。,(一)以松软肌张力低下表现为主的脑性瘫痪 1脊髓进行性肌萎缩症(progressive spinal muscular atrophy) 以松软表现为主症，为常染色体隐性遗传病。 婴幼儿期发病,鉴别要点是智力正常；临床呈进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫及肌肉萎缩；腱反射减弱或消失；可出现手指震颤；婴儿型呼吸肌可受累，呼吸功能出现严重障碍；晚期可波及舌和咽部肌肉，出现吞咽困难。肌电图可检出肌纤维纤颤电位，肌活检可确诊。 本病预后不良，平均寿命为18个月，多数于2岁前死亡。,2良性先天性肌张力低下症 :出生时即有肌张力低下。随年龄增长肌张力低下症得到改善。无家族史。无中枢神经系统及末梢神经病变。反射正常，无异常姿势，独走后发育正常。肌电图、肌活检均正常，多在23.5岁后能行走。,3智力低下 对于各种各样疾病引起的智力低下，如能把握住原有疾病的特征，鉴别诊断不难；特发性单纯性智力低下较难鉴别。 4先天性肌营养不良(福山型) 为常染色体隐性遗传，也不能除外胎内感染而致。出生时开始出现四肢肌张力低下；关节挛缩；智力低下；面部肌肉受累；腓肠肌多呈假性肥大；腱反射消失。血清肌酸磷酸激酶增高，肌活检可确诊。,5先天性肌病 以非进行性运动发育障碍为主要表现。生后运动发育迟缓，肌张力极低，反射存在，智力正常。病情逐渐好转，运动多在10岁以前恢复正常。靠肌活检确诊。 6乳儿型肌强直性肌营养不良 为常染色体显性遗传，肌张力低下在儿童早期即很明显。鉴别要点为以肌强直为中心的临床所见，肌强直由下肢向上肢及面部发展，累及的肌肉常肥大，起步和转身缓慢，握物和咀嚼不易放松，多次重复动作后好转。出生9个月以后肌电图有参考价值，表现为特征性强直性放电。,7肌营养不良 性连锁隐性遗传 进行性运动障碍；腱反射开始时正常，晚期消失；腓肠肌肥大；特殊起立姿势(Gower征)；翼状肩。肌电图只作为参考，表现为低幅、持续短的多相电位，神经传导速度正常。肌活检可见肌原性萎缩。血清肌酸磷酸激酶早期开始上升。多在20岁前死亡。 8糖原累积病 表现为肌张力低下，累及肌肉者以型(Pompe)症、型(Forbex病)、型(Anderson病)为主。前两型为常染色体隐性遗传，型遗传方式不明。确诊主要靠酶学检查。,9脑脂质病 异染性脑白质营养不良(metachromelic leuodys-trophy disease，MLD)和球形细胞白质营养不良(groboid leucodystrophy disease，GLD；Krabbe病)。 均为常染色体隐性遗传病。 前者幼儿型出生时表现为明显的松软现象，随病情发展出现痉挛、去脑强直，智力进行性减退，有进行性吞咽困难。临床上可根据进行性特点加以鉴别，但在疾病早期，确诊需测白细胞或尿中芳香硫酸酶A的活性。脑脊液中蛋白含量增高，但压力不高，细胞不增多。 后者患儿出生时松软的表现比较严重，常于生后4个月发病，智力进行性减退。早期出现进行性痉挛，脑脊液蛋白含量增高，确诊靠白细胞或皮肤成纤维细胞中半乳糖苷酯酶活性测定。,治疗原则和方法,1、综合康复医疗如运动（体育）疗法，包括粗大运动、精细运动、平衡能力和协调能力训练；如爬行、有目的的指认（鼻、耳等）、训练抓物、持物、 起坐、摇摆、扶行（背靠墙、面朝墙）、原地运动（弯腰拾物、抬脚训练、单脚独立、原地起跳）、行、跑；再如物理疗法，包括神经电刺激疗法、温热疗法、水疗法；还有作业疗法即能力训练，,2、药物疗法口服或注射有关药物：脑神经营养药、肌肉松弛药、活血药等。,3、手术治疗： （1）选择性脊神经后根切断术（简称SPR手术）是治疗痉挛性脑瘫的一种非常有效的方法。1978年由意大利一名外科医生创立并很快在全世界推广。,该手术可以达到全面调整肢体肌张力的作用，且可以长期、稳定、彻底地解决患者肌肉痉挛的痛苦，为其运动功能最大限度的恢复提供了前提条件。,脑瘫SPR手术手术的适应症：单纯痉挛，肌张力在3级以上者； 无明显固定挛缩畸形或仅有轻度畸形； 术前脊柱四肢有一定的运动能力；,智力正常或接近正常，能配合术后的康复训练； 严重痉挛与僵直，影响日常生活、护理和康复训练者； 肌力在级以上者。,（2）肢体矫形手术： 肌腱转移；截骨等。,4、中医中药疗法包括针刺疗法（肌张力高的脑瘫慎用）；按摩疗法；中药疗法。,5、坚持家庭康复训练应注意以下几点： 保持正确姿态，当患儿有了较好的躯干控制能力与进食能力时，可以系统开始语言训练，交谈时要与患儿眼睛的高度保持一致，如果位置过高会使患儿全身过度伸展不利于发音。,增加说话和活动的量，父母不要因为与患儿说话得不到回应就丧失信心，应利用各种机会跟患儿说话；做游戏时与患儿一起已经进行呼吸和发声训练，寓教于乐引起患儿对训练的兴趣。,鼓励患儿说话，应多表扬鼓励患儿发声的积极性，帮助患儿树立说话的信心；当患儿发声时要立即回应多启发他表达想说的话，千万不要批评和指责患儿。,教育要持之以恒，语言的矫治和训练是长期而艰苦的，家长要有极大的耐心和毅力只有持之以恒才能有所收获，才能给有语言障碍的脑瘫儿打下良好的语言基础。 对患儿不过分保护，不怜悯不放弃，不与其他孩子作比较，多鼓励患儿中心参加游戏和活动。,