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资源描述
风 湿 性 疾 病,风湿性疾病(rheumatic disease)归称结缔组织疾病(connective tissue disease)泛指结缔组织本身或以结缔组织为主要病变的一类疾病。,是一组病因不明的自身免疫性疾病。 经典的风湿性疾病:风湿热、SLE、类风关、皮肌炎、硬皮病。 血管炎综合征:过敏性紫癜、川崎病。 其他:肾小球肾炎、DMI、ITP等等。,风湿热,年龄:615岁 季节:冬春 性别:无差异 发病率:22/10万,病因及发病机理,病因:A组乙型溶血性链球菌 在咽峡部越久,越易引起 特殊的血清型:M血清型和粘液样菌株 遗传易感性,2.发病机理: 交叉免疫反应:共同抗 原。 荚膜透明质酸:关节、滑膜 胞壁M蛋白、N-乙酰葡糖胺、鼠李糖:心肌、心瓣膜 胞膜脂蛋白:心肌肌膜、丘脑下核、尾壮核,.自身免疫反应: 免疫复合物病:由与链球菌抗原模拟的自身抗原引起。 细胞免疫反应异常:T淋巴细胞增殖反应增强、NK细胞功能增强、单核细胞反应异常。,. 遗传:HLA-B35、 HLA-DR2、 HLA-DR4等 . 毒素:尚未确认,病理 急性渗出期:1个月。淋巴细胞和浆细胞浸润、纤维素性和浆液性渗出。 增生期:34个月。风湿小体(Aschoff小体)形成于心肌、心内膜(瓣膜)、肌肉、皮下结缔组织和腱鞘。 硬化期:23个月。炎细胞减少、纤维组织增生和疤痕形成。二尖瓣主动脉瓣,临床表现,主要表现:心脏炎、关节炎、舞蹈病、皮下小结、环形红斑 最常见主诉:发热、关节炎,一般表现:发热、精神不振、疲倦、纳差、面色苍白、多汗腹痛、胸膜炎、肺炎。 心脏炎:4050%可累及,是唯一的持续性损害。12W累及心肌炎、心内膜炎心包炎称风湿性全心炎。 心肌炎:心悸、胸闷;心衰(提示活动性心脏炎),心音低钝,奔马律;心动过速,心脏扩大;SM;DM;EKG表现;X表现。,心内膜炎: 二尖瓣关闭不全:心尖部23/6吹风样全收缩期杂音,向腋下传导;有时可闻二尖瓣相对狭窄所致舒张中期杂音; 主动脉瓣关闭不全:胸骨左缘第三肋间可闻舒张期叹气样杂音; 急性期为充血水肿,恢复期可消失;但多次复发可造成瓣膜永久性损害。,心包炎: 表现与心包积液量有关,积液少,心前区疼痛,或有心包摩擦音;积液多,心前区搏动消失,心音遥远,颈静脉怒涨,肝肿大等心包填塞表现。 X线:烧瓶心(1000ml时明显);EKG:低电压,早期ST段抬高,弓背向下,后ST段回到等电位线,T波低平或倒置;ECHO:50ml时即可发现。,关节炎: 占50%60%,膝、踝、肘、腕等大关节。 红、肿、热、痛、活动受限。 数天或34W后自行消退,不留畸形。,舞蹈病(Sydenham舞蹈病):肌肉无目的、不自主快速运动,占3%10%. 精神异常:情绪不稳定、易哭、理解力和记忆力下降。 不自主动作:嘴、眼、肩部动作。 肌张力下降和共济失调:步态蹒跚、坐立不稳、腱反射减弱、语言障碍,书写困难、细微动作不协调。注意力集中时更明显。,皮肤症状: 环行红斑:较少见,一过性或迁延数周;出现于躯干和四肢近端。 皮下小结:占5%,24周消失;出现于肘、膝、腕、踝等关节伸面,也可出现于枕、前额、胸腰椎脊突皮下,直径0.11cm.,辅助检查,链球菌感染证据: 咽拭培养:A组乙型熔血性链球菌。 ASO滴度上升500u以上,也可测抗脱氧核糖核酸酶B、抗链球菌激酶、抗透明质酸酶。 快速链球菌抗原试验。,风湿热活动指标: 白细胞计数增高 血沉增快 C-反应蛋白阳性 粘蛋白和2球蛋白增高。,诊断与鉴别诊断,Jones诊断标准:主要表现 次要表现 链球菌感染证据 心脏炎 发热 咽拭培养(+) 多关节炎 关节痛 ASO 舞蹈病 ESR 快速链球菌抗 环行红斑 CRP(+) 原试验(+) 皮下小结 P-R间期,在确定链球菌感染的前提下: 2项主要表现 1项主要表现+2项次要表现,即可确诊 排除其他原因的舞蹈病 排除其他原因的心脏炎应考虑风湿热 以往有风湿热,存在1主要表现或有发热和关节痛或急性期反应物增高提示风湿热复发。,巧记风湿热的症状: 主症:关心红结舞 次症:热风长沉痛关关节炎 心心肌炎 红环形红斑 结皮下结节 舞舞蹈病 热发热 风风湿病史 长心电图RR间期长 沉血沉快 痛关节痛,鉴别诊断: 与风湿性关节炎的鉴别: 幼年类风湿性关节炎:多3岁以下起病、侵犯指趾小关节、无游走性、可遗留关节畸形、X线可见关节面破坏,关节间隙变窄和邻近骨骼骨质疏松。 急性化脓性关节炎:中毒症状重、好累及大关节、血培养(+),常为金黄色葡萄球菌。,急性白血病:有贫血、出血倾向、肝脾淋巴结肿大,血片可见幼稚白细胞,骨髓检查可明确。 非特异性肢痛:又名“生长痛”,多于下肢、夜间明显、喜按、无红肿。,与风湿性心脏炎的鉴别: 感染性心内膜炎:贫血、脾大、皮肤瘀斑或其他栓塞症状、血培养(+)、心超看到心瓣膜或心内膜有赘生物。 病毒性心肌炎:杂音不明显、少有心内膜炎、早搏等心律失常常见、可有病毒感染证据。,治疗,休息: 无心脏炎:卧床休息2W,随后2W内逐渐恢复。 有心脏炎但无心衰:卧床休息4W,随后4W内逐渐恢复。 有心脏炎伴心衰:至少卧床休息8W,随后23个月内逐渐增加活动量。,清除链球菌感染: 青霉素2W,过敏改用红霉素。 抗风湿治疗: 有心脏炎:强的松(Prednisone) 2mg/kg.d(最大量 60mg/d),24W后减量,总疗程812W。 无心脏炎:阿司匹林100mg/kg.d(最大量 3g /d ),2W后减量,总疗程48W。,其他治疗: 有心衰时:大剂量糖皮质激素如氢化可的松或甲基泼尼松龙1030mg/kg.d(13次)、慎用或不用洋地黄、低盐、吸氧、利尿、扩血管。 舞蹈病:苯巴比妥、安定等镇静剂。 关节肿痛:制动。,预防和预后,心脏炎易复发,预后较差;伴心衰者更差。不正规治疗影响预后。 苄星青霉素120万单位/34W5年(最好持续至25岁);有风心者宜终身预防;青霉素过敏改用红霉素。 风心患儿要注意预防感染性心内膜炎。,幼年类风湿性关节炎,是儿童时期(16岁,23岁和912岁是两个发病高峰)以慢性关节滑膜炎为特征的、慢性全身性自身免疫性疾病。 命名繁多:Still病(1897)、变应性亚败血症、幼年慢性关节炎、幼年类风湿病、幼年型关节炎、幼年特发性关节炎(2001国际风湿病联盟儿科委员会统一命名)等 全身症状较成人明显。,发展史与流行病学 1864年 Cornil:首次报告了1例JRA (12岁) 1890年Diament fenges:38例JRA 特征:急,大关节受累,反复并伴有生长障碍,预后较好,1897年still:JRA可表现为急性、慢性两种形式,特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等 1924年:命名Stills,急性起病,全身型1943年Wissller:瑞士,提出变应性亚败血症特征:间歇高热,皮疹及关节症状为主病因:轻型细菌感染+变态反应炎症1973年:变应性亚败血症正式命名为Stills病 目前:国际上已取消变应性亚败血症,发病率: 美国 1213.9/10万人 英国 10/10万 芬兰 9.2/10万 瑞典 12/10万人 中国 内无详细流行病学资料 重庆医大儿童医院:占住院病例1015/10万,病因和发病机理,可能与感染、免疫、遗传有关。 感染因素:细菌(链球菌、志贺菌等)、病毒(细小病毒B19、EB病毒)、支原体、衣原体等。,免疫因素 外来抗原(感染性微生物 ) 抗原内源抗原(变性IgG、胶原蛋白 ) 体液:少关节ANA(+) 全身 多关节型RF(+) 异常免疫反应 细胞:T细胞 局部 细胞及细胞因子,免疫因素: 血清和关节液有自身抗体(RF、ANA、IgG抗体); 关节液有类风湿性关节炎细胞(RAC); 血清IgG、IgM、IgA上升; 血CD4阳性T细胞克隆扩增; 炎性细胞因子明显增高,以T辅助细胞1类细胞因子为著。,遗传因素:未完全明确易感人群:HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型 DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型,遗传因素:具有HLA-DR4,DR8DR5是JRA的易发人群。,病理,以关节病变为主,呈慢性非化脓性滑膜炎; 早期:充血、水肿伴淋巴细胞,浆细胞侵润,滑膜积液增多;滑膜增生呈绒毛状向关节腔突起; 晚期:绒毛状增生波及软骨,形成血管翳,软骨被侵蚀,关节面粘连融合,关节腔被纤维组织代替,引起关节强直,畸形或半脱位,胸膜、心包膜、腹膜可有纤维素性浆膜炎; 皮疹:组织学改变为上皮下毛细血管炎; 类风湿结节:均匀无结构的纤维素样坏死。,临床表现,全身型: 约占JRA20%,任何年龄(5岁前稍多),无性别差异; 全身表现明显:驰张热,热时精神不振,热退后玩耍如常;持续数周数月,可复发; 皮疹:多有,身体任何部位,热退消失;,关节炎:初不明显,易忽视,数月或数年后成主诉,任何关节,5个; 可有肝、脾、淋巴结肿大及心包炎和胸膜炎,少有心内膜炎; 偶有腹痛,惊厥。,多关节炎型: 女孩明显多见;5关节,任何关节; 一般:先累及大关节如踝、膝、腕、肘,常为对称性;关节肿痛而不红,晨僵是其一大特点; 进展:累及小关节如波及指趾关节呈梭形肿胀;颞颌关节表现张口困难、耳痛;喉勺(环状软骨-勺状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难;颈椎可致颈痛和活动受限;髋关节可致跛行;,晚期:关节强直变形,肌肉萎缩,运动功能损害; 该形全身症状轻。,多关节炎型分型: 类风湿因子(RF)阳性:占JRA510%,年长儿多,可有类风湿结节,关节症状重,半数以上关节强直变形;75%ANA阳性; 类风湿因子(RF)阴性:占JRA2530%,任何年龄,类风湿结节少见,关节症状较轻,仅1015%关节强直变形;15%ANA阳性;,多关节型(RF阴性) 3040% 男:女=1:9,高峰 13岁和810岁 对称,少关节,日益增加,膝关节受累进展快 多关节型(RF阳性) 710% 男:女=1:4 病情较RF阴性重,80%可发生关节侵蚀,,少关节炎型: 4个关节,踝、膝等下肢大关节好发,常不对称,6个月者不可能转变为多关节炎型;全身症状轻; 型:占JRA2530%,幼女多,关节炎不严重,较少致残;一般不发生骶髂关节炎;半数有慢性虹膜睫状体炎,可继白内障、青光眼致永久视力障碍或失明。 型:占JRA15%,8岁以上男孩多见,累及膝、踝等下肢大关节,部分后期致骶髂关节炎;部分发生自限性虹膜睫状体炎,少有永久视力损害。,辅助检查,实验室检查的任何项目都不具备确诊价值,但对了解疾病程度和排除其他疾病有帮助。 炎症反应的证据:全身型及多关节型时,血沉(ESR)、急性期反应物(C-RP、IL-1、IL-6)增高。 自身抗体: RF(类风湿因子):阳性(RF-IgM)提示严重关节病变及有类风湿结节。隐匿型RF(RF- IgG、 RF- IgA、 RF- IgD)对RF阴性的JRA诊断有帮助。,ANA:多关节炎型75%(+)、多关节炎型25%(+)、少关节炎型50%(+)、少关节炎型(-)、全身型(-)。 其他检查: 血常规:白细胞增高、血小板可增高(全身型明显),轻-中度贫血。 X线:早期:(一年左右)示软组织肿胀、关节周围骨质疏松、滑膜炎;晚期:关节面骨质破坏,以手腕关节多见。,
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