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恶性淋巴瘤 -各种总结,一、概述 二、病因和发病机制 三、病理及分类 四、临床表现 五、实验室检查及辅助检查 六、诊断与鉴别诊断 七、治疗,一、概述淋巴瘤是一种原发于淋巴结和(或)结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里-斯细胞(Reed-Sternberg Cell, R-S细胞)或其变异型,分为:霍奇金淋巴瘤(Hodgkin Lymphoma,HL)非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin Lymphoma,NHL),发病情况2001年美国和中国9种常见肿瘤发生数顺序,肿瘤种类 次序 (美国) 次序(中国),肺癌 1 1 直肠癌 2 5 乳腺癌 3 7 胃癌 4 3 前列腺癌 5 16 淋巴瘤 6 9 白血病 11 6 肝癌 14 2 食管癌 15 4,1999年美国东部血液肿瘤新发病例,发病情况,WHO ML 2000,发病情况,二、病因和发病机制,病毒感染?,免疫功能紊乱?,EBV(Epstein-Barr Virus),HTLV-(Human T cell Lymphoma Virus-),HTLV-,遗传性免疫缺陷,HIV,接受免疫抑制剂治疗者,自身免疫性疾病 SLE、SS,其它因素,电离辐射,遗传因素,细菌感染如HP,药物、接触杀虫剂等,病因,病 毒(如 EBV)机体免疫功能受损,t(8;14)细胞生成异常的随机发生,C-myc 癌基因转录的激活和调控异常,恶性淋巴瘤(BL),发 病 机 制,三、病 理 及 分 类,A、淋巴结模式图,淋 巴 瘤 病 理,淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征:正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏;被膜及被膜下窦也被破坏;被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。,淋 巴 瘤 病 理,A、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤,淋 巴 瘤 病 理,淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤(LDHL),霍奇金淋巴瘤分类( WHO 2000),结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL),经典型霍奇金淋巴瘤(CHL),结节硬化型霍奇金淋巴瘤*,1和2级(NSHL),富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤(LRHL),混合细胞型霍奇金淋巴瘤*(MCHL),特征性R-S细胞或其变异型 多形性炎症细胞浸润性背景 毛细血管增生 不同程度的纤维化,霍奇金淋巴瘤病理,霍奇金淋巴瘤病理- R-S 细胞,霍奇金淋巴瘤病理,霍奇金淋巴瘤病理-MCHL,霍奇金淋巴瘤病理,霍奇金淋巴瘤病理-NSHL,霍奇金淋巴瘤病理,B细胞淋巴瘤 前体B 细胞肿瘤前体B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(B-ALL/LBL) 成熟(周围)B 细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤*(B-CLL/SLL)B-前淋巴细胞性白血病(PLL)B-淋巴浆细胞性淋巴瘤(LPL)脾边缘区B细胞淋巴瘤,绒毛状淋巴细胞(SMZL)毛细胞白血病(HCL)浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤(PCM/PCL)MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*(MALT-MZL)淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤,单核细胞样B细胞(MZL)滤泡性淋巴瘤*(FL)套细胞淋巴瘤*(MCL)弥漫性大B细胞淋巴瘤*(DLBCL)Burkitt 淋巴瘤*(BL),非霍奇金淋巴瘤分类( WHO )-1,非霍奇金淋巴瘤分类( WHO)-2 T细胞和NK细胞淋巴瘤 前体T细胞肿瘤前体T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*(T-ALL/LBL) 成熟(周围)T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病(T-PLL)T-颗粒淋巴细胞白血病(T-LGL)侵袭性NK细胞白血病(ANKCL) 成人T细胞淋巴瘤/白血病(ATCL/L)结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型(NK-TCL) 肠病型T细胞淋巴瘤(ITCL)肝脾T细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿*/Szeary综合征(MF/SS)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性皮肤型周围T细胞淋巴瘤*,无其它特征(PTCL)血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤(AITCL)间变性大细胞淋巴瘤(ALCL),T和裸细胞,原发性全身型,NHL的病理和分类远较HL复杂; 各类型异质性很强; 瘤细胞一般呈弥漫性分布。,(二)非霍奇金淋巴瘤病理,非霍奇金淋巴瘤病理(DLBCL),(二)非霍奇金淋巴瘤病理,WHO 2000 分类小结,ML,HL,NHL,NLPHL,CHL,B,T/NK,四、临 床 表 现,临 床 表 现,(二)全身症状,(三)结外病变,(一)局部表现,1、浅表淋巴结无痛性、进行性肿大颈部、腋下、腹股沟等,2、深部淋巴结肿大(压迫症状)纵隔、腹膜后、主动脉旁等,(一)局 部 表 现,典 型,1、发热:热型多不规则,可持续高热或间歇低热,少数有周期热(Pel-Ebstein fever); 2、盗汗:入睡时出汗,或醒来时衣服湿透; 3、消瘦:6个月体重减轻10%以上; 4、其他表现:皮肤瘙痒、食欲减退,疲乏无力,黄疸等,(二)全 身 症 状,B 症 状,1、胃肠道:最为常见,回肠胃结肠; 2、肝脾:肝脾肿大,肝区疼痛及压痛,黄疸等; 3、皮肤:瘙痒,皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等; 4、扁桃体和口、鼻、咽部:鼻塞、鼻衄和吞咽困难; 5、骨骼和骨髓:常为晚期表现; 6、其它部位:中枢神经系统,呼吸系统,肾,睾丸,乳腺甲状腺和子宫及附件等。,(三)结 外 病 变,临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤病变范围 多呈局限性,为相邻部位 很少呈局限性,淋巴结病变 常比较广泛 淋巴结分布 向心性,多沿相邻区域 离心性,“跳跃式”发展,滑车上淋巴结 播散,较易波及累及罕见 滑车上淋巴结 纵隔病变 50% 20% 结外病变 少见(首发者1cm 的深部淋巴结和肝脾侵犯 4、正电子发射断层扫描(PET) 5、下肢淋巴造影,影 像 学 检 查,淋巴结病理组织学检查是确诊淋巴瘤的关键;,* 病 理 学 检 查,选取合适的淋巴结活检,同时可行淋巴结印片,可快速诊断;,结合免疫组化,可以帮助确定病理类型。,也可行淋巴结穿刺细胞学诊断,但意义远不如整个淋巴结活检,有时还会贻误诊断;,免 疫 组 织 化 学 技 术,Tumor Cell,表达抗原(未知),标记抗体(已知),淋巴瘤常用的免疫标记,全白细胞 LCA( CD45),B细胞 CD19CD20 CD21CD22,T细胞 CD3CD4CD7CD8CD45RO,NK细胞 CD56,细胞 单抗,HL 免疫组化,免 疫 组 化,六、诊 断 与 鉴 别 诊 断,淋巴瘤的诊断步骤分两步:,诊 断,第一步:确立淋巴瘤的诊断和类型(分型),第二步:明确病变累及的部位及范围(分期),一、确立诊断,*病理学检查 由有经验的病理学家 作出诊断,依 靠,诊 断,1、无明确原因的无痛性、进行性淋巴结肿大;,2、淋巴结结核、慢性淋巴结炎经正规的抗结核治疗、抗炎治疗无效;,3、不明原因的长期低热或周期性发热,特别伴有皮肤瘙痒、多汗消瘦以及浅表淋巴结肿大时。,哪些情况应做病理学检查?,依 据,二、分 期,1、详尽的病史;2、全面的体格检查;3、必要的实验室及影象学检查。,诊 断,期 一个淋巴结区()或一个淋巴组织(如脾、胸腺、咽淋巴环)或一个淋巴结结外部位(E) 期 横膈同侧的2个或以上的淋巴结区(),受累的解剖部位数应标明(如3) 期 横膈两侧的淋巴结区1:伴或不伴脾门、腹腔或门静脉区淋巴结受累2:伴主动脉、髂窝、肠系膜淋巴结受累 期 侵犯淋巴结(脾)以外的器官A 无全身症状 B 发热(38以上持续3天)、盗汗和体重减轻(6个月内下降10%) X 巨块病变,纵隔肿块1/3胸廓内径,淋巴结肿块最大直径10cm E 局限性孤立的结外病变,不包括肝和骨髓只有一个部位病变(E)侵犯邻近的淋巴结(E或E),淋巴瘤的 Cotswolds 分期(1989),淋巴结解剖区域图及分期,横膈, 期,期,期,期,无全身症状A组,有全身症状B组,结核中毒症状 PPD/OT试验 抗酸杆菌抗体 病理有干酪样变 抗结核治疗有效,鉴 别 诊 断,淋巴结结核,慢性淋巴结炎,感染病史 初期一般有压痛 不进行性肿大 抗生素有效 病理学检查,鉴 别 诊 断,原发病灶及相应的临床表现 淋巴结质地、范围 癌性标记物(AFP、CEA、PSA等),淋巴结转移性肿瘤,鉴 别 诊 断,七、 治 疗,放 疗,化 疗,治 疗,主要手段,强 调,个体化治疗,直线加速器和60Co 适用于A 期、A 期及辅助治疗 照射野有斗篷野、倒 Y 野等 剂量 35-45 Gy,(一)放 疗,A、斗篷野 B、锄形野 C、盆腔野,淋巴瘤放射治疗照射野,适用于B、B、期患者以及放疗的辅助疗法;,
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