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畸形性骨炎,江西省人民医院 内分泌科,代谢性骨病,机体因先天或是后天因素破坏或是干扰了正常骨代谢和生化状态,导致骨生化障碍而发生的骨疾患。 全身性、普遍性。 骨转换收到影响。,病史汇报,患者,施某某,女性,77岁,因反复头痛50余年,头颅变形6年,加重伴胸闷2014年1月入院。 既往高血压、支扩病史入院。 查体:左侧顶骨可触及3cm*3cm大小凹陷,右侧颅骨基本正常,四肢关节触痛,两侧肋骨触痛明显,双下肢轻度凹陷性水肿。,。 。,辅助检查,实验室检查:ALP:333IU/L,血钙、磷正常,总维生素D3:14.68ng/ml,骨钙素:34.38ng/ml,PTH:55.43ng/ml,-CTX:0.57ng/ml,TPINP:494ng/ml。尿常规无异常。 X-ray:颅骨改变提示畸形性骨炎。骨质疏松。 ECT:畸形性骨炎,头颅CT,头颅CT,头颅x片,头颅x片,下肢骨X线片,病例特点,老年女性,病史较长。 骨骼疼痛 体检有骨骼畸形 影像学检查有: ALP显著升高,诊断,畸形性骨炎,1877年伦敦的James Paget 首先描述。 本病主要表现为骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。特征是骨吸收增加,随之代偿性的新骨形成增加,股转换骨重建单位的生成率增加,导致骨病变部位的编织骨和板层骨镶嵌,这种结构改变使骨膨大、疏松、血管增多、易发生畸形和骨折。,什么是畸形性骨炎?,1877年伦敦的James Paget 首先描述。 本病主要表现为骨吸收增加的慢性、局限性骨骼病变。特征是骨吸收增加,随之代偿性的新骨形成增加,股转换骨重建单位的生成率增加,导致骨病变部位的编织骨和板层骨镶嵌,这种结构改变使骨膨大、疏松、血管增多、易发生畸形和骨折。,这个病常见吗?,多见于欧洲、北美、澳大利亚和新西兰,盎格鲁撒克民族多见1。 但近十年来国人发病人数逐渐增加,病例遍布全国各地,但北方比南方多2。 男、女性均可累计,比例:7:6.大多发生在40岁以上,随年龄增加,患病率增加。尸体解剖发现50岁以上者,每增加10岁,患病率增加1倍。 阳性家族史者15%。国内曾有报道一个家族中遗传性畸形性骨炎7例。,1.Ralston SH,Langston AL,Reid IR.Pathogenesis and management of Pagets disease of bone.Lancet 2008;372:15563. 2. 许藏丹,高志红,何庆,苏文凌,朱铁虹,邱明才. 160例国人Paget病临床荟萃分析A. 中国中西医结合学会.5TH全国中西医结合内分泌代谢病学术大会暨糖尿病论坛论文集C.中国中西医结合学会:,2012:5.,病因?,本病的发病原因尚不明确,目前主要有以下几种学说。 1.病毒感染 2.遗传因素和环境因素,它有什么临床表现?,本病大约有10%20%的患者并无临床症状,往往在因其他疾病行X线检查时偶然发现。有症状的患者主要有以下的表现: 疼痛 多数人表现为腰背痛、骨痛(股骨、胫腓骨、颅骨等)、关节痛。 畸形 为本病发展过程中较严重的体征。 功能障碍 其他,辅助检查?,血碱性磷酸酶(ALP) 95%的患者ALP 会增高8 ,ALP显著升高是本病的一个重要特征,可达正常值的10-20倍。血清ALP水平的高低能大概反应骨转化异常的严重程度,较高的水平反应一个活跃、局部进展的过程9。是反映病变范围、活动性和观察治疗结果的重要指标。 尿羟脯氨酸(HYP) 含量增加。 血清钙、磷、维生素D3和甲状腺激素水平一般都保持正常。近年来报道血清降钙素水平上升有助于诊断,8.黄光,刘兴洲. Paget骨病的临床特点及其诊治J. 中国全科医学,2008,18:1658-1659. 9.鲍春华,章振林.j畸形性骨炎八例的诊断分析J.上海医学,2012,(6):530-533.,X线 CT,早期以吸收为主,典型表现为局限性骨质疏松。 在颅骨首先是外板破坏而内板仍保持完整,伴棉絮状增生。 长管状骨除骨小梁减少外还可见骨皮质变薄,病变部与正常皮质分界处可见到V型分界线。其边缘清晰锐利。 在椎体出现病理性骨折。 骨盆连缘和弓状线增厚,出现边缘征。,x片 CT,后期以骨质增生为主,骨骼明显的增大并硬化。 颅骨 当外板仍有溶骨表现时内板即出现硬化。后外板逐渐增厚,内外板界限消失,颅缝模糊,头颅增大(可增厚数倍)。 长骨 可见骨干增粗,膨大,骨皮质增厚,骨小梁紊乱,并可见弯曲变形,呈腰刀状; 椎体 明显增大,后部结构亦发生硬化;但椎间隙多保持正常; 骨盆窄小,髋关节间隙变窄,鉴别诊断,骨纤维异常增多症 转移性骨肿瘤 甲状腺机能亢进症 脊柱血管瘤 其他恶性肿瘤,治疗,无症状且生化指标也无异常的可以观察不予治疗。 目前采用抑制畸形性骨炎破骨细胞活性的药物,在美国被FDA批准应用的有:降钙素(鲑鱼和人降钙素)和三种双磷酸盐(口服羟乙膦酸盐、阿仑磷酸盐、帕米膦酸盐) 必要时可外科手术治疗,
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