主动脉瓣关闭不全,一. 病因和病理,慢性AI 1主动脉瓣疾病 RHD：2/3的AI是由风湿引起，单纯AI少见，多为双重损害，AS+AI，或合并MV损害。 SBE：感染性赘生物致瓣叶破损或穿孔，瓣叶因支持结构受损而脱垂，或赘生物介于叶间 AI；感染被控制 瓣叶纤维化和挛缩 AI 。是单纯AI的主要原因,一. 病因和病理,先天畸形：二叶主动脉瓣，一叶边缘有缺口、大而冗长的一叶脱入左室 AI；VSD+一叶脱垂 AI 主动脉瓣粘液样变性：AVP（aortic valve prolapse),一. 病因和病理,2主动脉根部扩张 梅毒性主动脉炎：30发生AI（根部扩张） 马凡氏综合征（Marfan sydrome)：遗传性结缔组织病，常累及骨（四肢细长）、关节（过伸）、眼（晶体脱位）、心脏和血管（升主动脉梭形、瘤样扩张）。（只有升主动脉瘤样扩张，而无马凡，为该综合征的顿挫型） 强直性脊柱炎 特发性升主动脉扩张 严重高血压或动脉粥样硬化,一. 病因和病理,急性AI 急性SBE：主动脉瓣穿孔、脱垂 创伤：致升主动脉根部、瓣叶破损或瓣叶支持结构改变脱垂 主动脉夹层分离：夹层血肿使主动脉瓣环扩大；瓣环或瓣叶被夹层血肿撕裂 人工瓣膜破裂,二. 病理生理,慢性AI AI舒张期左室接受左房充盈的血、主动脉瓣返流的血前负荷，即左室舒张末期容量增加 LV收缩期博出量比正常为多。 左室能充分扩张，不至于因容量负荷过重而明显增加LVEDP。 离心性（代偿性）左室肥大、扩张使左室壁厚度与心腔半径的比例不变，室壁应力维持正常。,二. 病理生理,以上因素使左室较长期维持正常心排血量和肺静脉压无明显增高。晚期心室收缩功能，导致心衰。AI重时 舒张压 冠脉供血不足心绞痛 加上LV肥厚、扩张DO2心绞痛,二. 病理生理,急性AI AI重 LV急性扩张以适应容量过度负荷的能力有限 LV舒张压急速 LA压 肺淤血、肺水肿,三.临床表现症状,慢性AI 早期无症状：对于慢性容量负荷过量，左室代偿力较强，较长时间可无症状，但由于心搏量比较大，可有心悸、心慌、心跳的感受。 点头（头部血管波动）：由于收缩期博出量增大，舒张期主动脉大量返流而致舒张期血压 脉压增大所致。,三.临床表现症状,心前区不适或心绞痛： 在AI时主动脉瓣返流舒张压显著冠脉供血心绞痛发作左心室肥厚、扩张、DO2 左心衰出现后肺淤血的表现（呼吸困难、端坐呼吸、夜间阵发性呼吸困难）或全心衰，或晕厥 10猝死（突发的致命性心律失常）,三.临床表现症状,急性AI 轻者可无症状 重者出现急性左心衰竭和低血压,三.临床表现体征,面色比较苍白 心前区心尖搏动强烈并向左下移位，呈抬举样 心浊音界向左下扩大，心腰部下陷呈靴形心,听诊的特点,胸骨左缘闻及高音调，哈气样，递减型，舒张早、中期杂音，且坐位、前倾、呼气末最清晰；主动脉瓣A2或消失。 返流更严重时，心尖部舒张期隆隆样杂音（即Austin-Flint杂音返流的射流阻碍二尖瓣开放相对 MS）； 心衰时，心尖部S3奔马律,周围血管征,De Musset 征：（点头征）指头部和心动周期一致的规律性点头运动 脉压增大：LV强有力的收缩使动脉收缩压;舒张期血流返流入左室，周围血管阻力舒张压脉压增大 水冲脉（Water hammer pulse)由于脉压大，触摸时脉搏比正常弹起急促，但下降也快，呈骤起、骤降感。将患者手背抬高过头并紧握其手腕掌面，水冲脉更易触及。,周围血管征,枪击音Traube征 (Pistol Shot Sound)肱、股动脉听到“TaTa”与心搏一致的声音。 Duroziez征（杜-罗二氏双期杂音）轻压股动脉可听到收缩和舒张双重杂音。 毛细血管搏动征（Qumcke征）收缩、舒张期可见甲床、口唇黏膜交替出现潮红和苍白。,三.临床表现体征,急性AI：主动脉瓣舒张期杂音粗糙，胸骨左缘可及震颤，乐性舒张期杂音，但较慢性者短、调低（由于左室舒张压上升使主动脉与左室间压差很快下降所致），无明显周围血管征，但有脉压增大。,四.辅助检查,X-ray： 慢性：左室大，心凹下陷，主动脉弓突出，搏动增强，左心衰竭常伴肺淤血。 急性：常有肺淤血、肺水肿征。 ECG： 慢性：左心肥厚、劳损，QRS振幅增高和劳损型ST-T改变，电轴可左偏。 急性：无左心肥大，但有缺血的ST-T改变。,四.辅助检查,UCG：LV增大，LVOT增宽，主动脉瓣关闭不能合拢，舒张期二尖瓣前叶震颤（敏感性43），主动脉瓣舒张期纤细扑动为主动脉瓣叶破裂的特征。 一些专家提出，55mm左室收缩末径是手术能逆转左心室扩张的限度，因此，瓣膜置换术应在心室扩张达到这一限度前进行，但也有疑异，因为手术后LV的逆转并不一致。 可测LV-EF、脉冲或彩色多普勒血流，可探及全舒张期高速射血，为最敏感的确定主动脉瓣返流方法，并半定量其严重程度。,五.诊断和鉴别诊断,与肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音鉴别：Graham-steell (格弗氏）杂音：此杂音性质、部位均相似，但通过呼吸及超声心动图可协助诊断。 肺动脉瓣关闭不全，无周围血管征。,五.诊断和鉴别诊断,Austin-Flint杂音与MS的舒张期杂音的鉴别：前者吸亚硝酸异戊酯后杂音，后者吸“亚”后杂音。 前者杂音紧跟S3后，S1，无震颤；而后者紧跟开瓣音，S2，有震颤。,六.治疗ACC指南急性AI内科治疗,急性重度AI，即使给予特殊的内科治疗，由于肺水肿、室性心律失常、电机械分离或循环衰竭致死是很常见的。因此推荐进行急诊手术干预。 硝普纳及正性肌力药物如多巴胺或多巴酚丁胺可以增加前向血流及降低左室舒张末压，在术前暂时治疗是有用的。 虽然beta-B经常用于主动脉夹层，但这些药物应谨慎应用，因为其在急性AI初始将阻断代偿性的心动过速。 对于IE所致急性重度AI，手术不应推迟，特别是有低血压、肺水肿或有低心排证据时。 IABP是禁忌证。,慢性主动脉瓣关闭不全的内科治疗适应证,I类和II类指征 重度AI患者伴有症状或左心室功能不全，由于心脏或非心脏因素不主张施行外科手术治疗时，有指征长期应用血管扩张剂治疗（IB）（有症状或心功能不全不适合手术者） 对于合并心衰症状及严重左室功能不全者，为改善血流动力学在行AVR术前应用血管扩张剂短期治疗是合理的（IIaC）（有症状及心功能不全者术前短期应用） 对于重度AI无症状患者有左室扩大但收缩功能正常者，可以考虑长期应用血管扩张剂治疗（IIbC）（左室扩大无症状者延长代偿期）,慢性主动脉瓣关闭不全的内科治疗禁忌证,III类指征 轻中度AI无症状患者且左室功能正常，长期应用血管扩张剂治疗无指征（IIIB） 左室收缩功能不全适合AVR的无症状患者，长期应用血管扩张剂治疗无指征（IIIC） 左室功能正常或轻中度左室收缩功能不全适合行AVR的有症状患者，长期应用血管扩张剂治疗无指征（IIIC）,慢性主动脉瓣关闭不全的内科治疗,血管扩张剂：硝普钠、硝苯地平、非洛地平，ACEI。 重度AI血管扩张剂应用指征有3个,一是对无法手术者可长期应用，第二条仅对适合手术者短期治疗；第三条为延长无症状患者的代偿期。 如应用血管扩张剂，其目标是降低收缩压，药物剂量应当增加直至收缩压降低或有副作用。由于左室输出量增加，不可能降低收缩压到正常，应当避免过分增加药物剂量以使收缩压降至正常。对于血压正常及左室大小正常者，其作用未知，没有应用指征。 对于轻中度AI无症状患者无高血压，不推荐血管扩张剂。而对于有症状患者不能用长期药物治疗代替手术治疗，除非不能手术治疗。 对于无症状患者，没有证据支持长期应用地高辛、利尿剂、正性肌力药物；也没有任何药物应用于轻中度AI的相关证据。,主动脉瓣置换术(AVR)或主动脉修复(AVP)的手术指征,I类指征(强适应证)： 有症状的重度AI患者，无论左室收缩功能状况如何(IB) 慢性重度AI无症状患者，休息时有左室收缩功能不全（EF0.50)但有严重左室扩张(EDD75mm, ESD55mm)者，行AVR是合理的(IIaB)。 IIb类指征： 中度AI患者行升主动脉手术时可以考虑AVR (IIbC)。 中度AI患者行CABG时可以考虑AVR (IIbC)。 重度AI无症状患者，休息时左室收缩功能正常(EF0.50)，当左室扩张程度超过EDD70mm/ESD50mm，有左室进行性扩张、运动耐力下降及运动后异常血流动力学反应证据者(IIbC)。,AI行AVR的禁忌证,III类指征： 对于轻中重度无症状AI患者，左室收缩功能正常(EF0.50)，左室扩张程度不是中重度(EDD70mm/ESD50mm)者，AVR不是指征(IIIB),七.预后,急性、重度：AI若不及时手术，死于左室衰竭常见 慢性：无症状期长，但LV功能不全逐渐发生 重者经确诊后，内科治疗： 5年存活率75， 10年为50。 症状出现后，病情迅速恶化 心绞痛者5年 死亡率50 严重左室衰竭者，2年死亡50,