急性白血病 Acute Leukemia,（一）概况 、定义：是造血干细胞的克隆恶性疾病，发病时骨髓的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并停滞在某一阶段并浸润各种器官组织，正常造血受抑制，临床上以进行性贫血、广泛性出血，严重的感染及肝脾淋巴结肿大为主要临床表现。 2、分类 (1)根据外周血白细胞数 a.白细胞增多性白血病:白细胞大于15x109/L b.白细胞不增多性白血病：白细胞总数正常或降低,(2)FAB分类 a.急性非淋巴细胞白血病（ANLL):M0-M7,b.急性淋巴细胞白血病（ALL）：L1L3型（3）MIC分型在FAB分型的基础上加上免疫学标记及细胞遗传学特征，为更合理、更先进的分类方法。,（二）临床表现 1. 正常细胞受抑制,（1）贫血：特点：进行性；与出血不成比例。机理：红细胞生成减少；溶血；失血。（2）出血：特点：自发性皮肤粘膜内脏出血机理：血小板生成减少；血管壁损伤凝血功能障碍；抗凝物质增多。（3）感染：特点：全身，局部感染；细菌，病毒，真菌。机理：中性粒细胞减少；免疫缺陷；皮肤粘膜屏障破坏；院内感染。,2、白血病细胞增多 （1）肝脾淋巴结肿大 （2）骨关节疼痛 （3）绿色瘤 （4）中枢神经系统白血病（CNS-L）：血脑屏障，脑脊液中叶酸含量高。 （5）齿龈增生 （6）皮肤浸润 （7）发热 3、并发症：尿酸性肾病、肝功损害、电解质紊乱,（三） 实验室检查,1、血常规 2、骨髓： 增生程度：明显活跃或极度活跃。 细胞分类： a.某一系列的原始30% b.白血病裂孔现象 c.其它系列细胞受抑。 细胞形态特点,3、细胞组化,协助形态学鉴别FAB亚型白血病。 糖原染色（PAS）：急淋为强阳性 过氧化物酶染色（POX）：急粒和急单表现为阳性。 非特异性脂酶染色(NAF)：M5为阳性且能被NaF抑制;急粒为阴性，不能被NaF抑制。 4、免疫学检查： 5、细胞遗传学检查：,四、诊断与鉴别诊断,1、诊断 （1）不明原因的贫血、出血及感染、浸润疑白血病。 （2）骨髓检查可以确诊。 （3）中枢神经系统白血病2、鉴别诊断：类白血病反应：机体由于感染，急性溶血，恶性肿瘤，中毒等致外周血白细胞增多，分类见幼年细胞，病因祛除后可恢复。,五、治疗,1、一般治疗 防治感染 纠正贫血 防治出血 防治高尿酸血症,2、联合化疗 （1）化疗原则 早期、联合、间歇、充分。,（2）化疗目的使白血病获得CR即白血症状体征消失，血液学及骨髓恢复正常（原始+早幼5%）。 （3）联合化疗的步骤a.诱导缓解b.巩固强化治疗及髓外白血病防治c.维持治疗,A：急性淋巴细胞白血病,、标准方案：VP/DVP，或LDVP方案 、巩固强化方案：常需6个疗程 、维持方案：可选用上述各种方案，每种方案用4、6疗程，逐渐延长时间，并坚持3年。 CNS-L防治 达CR后即运用，常为MTX10mg或MTX10mg+Aac-C25mg，鞘内注射qM4-6次。,B、急非淋白血病治疗：,a、标准方案 DA/HA b、巩固强化方案 原有新方案巩固4-6疗程 中剂量Aar-C c、维持方案 选用新方案交替用药，每种方案4-6疗程，逐渐延长 间隙期，持续2-3年,（4）、白血病的免疫调节治疗,目前首选INF-。 （5）、纠正联合化疗副作用的治疗广泛运用造血刺激因子 （6）、髓外白血病防治a.中枢神经系统白血病：鞘内注射、头颅照射。b.生殖系统：睾丸、卵巢照射,六、预后,1、部份患者可长期缓解甚至治愈。 2、影响预后因素： 3、是否发生MDR-Mutiple Drugresistance,