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血液系统疾病,哈尔滨医科大学护理学院内科护理教研室戴海滨,出血性疾病(Bleeding Disorders),特发性血小板减少性紫癜 过敏性紫癜 血友病,特发性血小板减少性紫癜,(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),特发性血小板减少性紫癜,主要内容 概念 病因发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗,【概念】,主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,外周血Plt减少。 人群发病率估计约为1/10000,女性:男性比例约2-4:1。临床上分为急性型和慢性型。 是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。,病因与机制,1.感染 2.免疫因素 50-70%有血小板膜糖蛋白特异性抗体。 糖皮质激素、丙种球蛋白治疗有效,3.肝、脾因素肝脾破坏抗体结合的血小板脾产生抗体(IgG) 4.雌激素:抑制PLT生成且刺激单一巨C对抗体结合血小板的清除。,临床表现,1出血 2贫血 3脾轻度肿大,实验室检查,巨核细胞发育图,诊断与鉴别诊断,广泛出血累及皮肤、粘膜、内脏。 多次检验血小板数量减少 脾不大 骨髓巨核细胞数增多或正常,伴有成熟障碍 泼尼松治疗有效或脾切除有效。 排除:AA,脾亢,MDS,AL,SLE,药物性免疫性Plt减少等。,治疗,一般治疗 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制治疗 其他 急症处理,一般治疗,注意休息Plt5-25% 轻 25-45% 亚临床型,实验室检查,APTT延长,凝血活酶生成不良及纠正试验 测:C及因子活性(:C),诊断,1有家族史 2男性发病 3自幼出血倾向或外伤后出血不止 4实验室:APTT延长:C(或:C),治疗,一、补充凝血因子因子半衰期 8-12h q12h ivett(抗血友病球蛋白,冷沉淀或鲜冻浆、鲜血)1/kg提高2%因子 半衰 24h(8-30h) qd ivett(凝血酶原复合物、鲜冻浆,鲜血),二、DDAVP 去氨加压素 有促内皮细胞释放因子 ,用于轻型血友病 三、抗纤溶剂止血芳酸 四、局部止血:局部冰袋或绷带压迫,过敏性紫癜 allergic purpura,概念 病因 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 病程及预后,过敏性紫癜 (allergic purpura),又称Schnlein-Henoch 综合征。 一种常见的毛细血管变态反应性疾病,毛细血管脆性及通透性增加。多见于青少年,男性略多于女性,春、秋季发病较多。,致病因素,感染:细菌,病毒,寄生虫等。 食物:异性蛋白 药物:抗生素类,解热镇痛药。,其他:花粉,尘埃,菌苗,疫苗接种, 虫咬,受凉,寒冷等。,细菌,病毒,寄生虫,花粉,药物,病理,广泛的毛细血管及小动脉炎症。,血管脆性及 通透性增加,血液外渗,临床表现 部分患者发病前13周有全身不适、低热、乏力、及上呼吸道感染等前驱症状,随之出现典型临床表现。可分为如下几种类型:,单纯型(紫癜型):最常见 腹型(Henoch型) 关节型(Schnlein型) 肾型 混合型 其他,单纯型紫癜,主要表现为皮肤紫癜。 紫癜常成批反复出现,对称性分布,紫癜大小不等,初呈深红色,按之不褪色,略高出皮肤,可互相融合成片形成瘀斑。 可同时伴发皮肤水肿、荨麻疹,偶有痒感。,淤斑,融合成大泡, 中心出血性坏死,腹型(Henoch型),除皮肤紫癜外,因消化道粘膜毛细血管受累而产生一系列消化道症状及体征。 其中腹痛最常见(约50%),位于脐周、下腹或全腹,呈阵发性绞痛,发作时可因腹肌紧张及明显肠鸣音亢进而误诊为外科急腹症。 在小儿可因肠壁水肿、肠蠕动紊乱,而诱发肠套叠。,关节型(Schnlein型),除皮肤紫癜外,出现关节肿胀、疼痛、压痛及功能障碍等表现。 多发生于膝、踝、肘、腕等大关节,呈游走性、反复性发作,经数日而愈,不遗留关节畸形,易误诊为风湿性关节炎。,肾型,最严重,发生率可达12%40%。 在皮肤紫癜的基础上,偶见水肿、高血压及肾衰竭等表现。肾损害一般于紫癜出现后1周内发生,多在34周内恢复。 少数病例因反复发作而演变为肾病综合征、慢性肾炎。,混合型,两种以上临床表现。,其他,除以上常见类型外,少数本病患者还可因病变累及眼部、脑及脑膜血管而出现视神经萎缩、虹膜炎、视网膜出血及水肿,及中枢神经系统症状和体征。病变累及呼吸道时,可出现咯血、胸膜炎症状,临床少见。,实验室检查,尿常规: 肾型或混合型者可有血尿、蛋白尿、管型尿。 血常规、血小板功能及凝血相关检查 :白细胞数轻度至中度增加,伴嗜酸粒细胞增多,血小板通常均正常,除BT可能延长外,各种止血、凝血试验的结果均正常。,肾功能 : 肾型及合并肾型表现的混合型者,可有程度不等的肾功能受损,如血尿素氮及肌酐增高,内生肌酐清除率下降等。,实验室检查,诊断与鉴别诊断,诊断要点 典型四肢皮肤紫癜,可伴腹痛、关节肿痛及血尿;血小板计数、功能及凝血相关检查正常; 排除其他原因所致的血管炎及紫癜。,鉴别诊断 血小板减少性紫癜 风湿性关节炎 肾小球肾炎、系统性红斑狼疮(SLE) 外科急腹症等。,诊断与鉴别诊断,治疗,消除致病因素 一般治疗 糖皮质激素 对症治疗 其他,消除致病因素,防治感染清除局部病灶(如扁桃体炎等)驱除肠道寄生虫。避免可能致敏的食物及药物等。,一般治疗,抗组织胺药 如盐酸异丙嗪、氯苯那敏(扑尔敏)、阿司咪唑(息斯敏)、去氯羟嗪(克敏嗪)、特非那定(敏迪)等,亦可用10%葡萄糖酸钙静脉注射。改善血管通透性药物 维生素C、芦丁等,维生素C以大剂量(510g/d)静脉注射疗效较好,持续用药57日。,糖皮质激素,抑制抗原-抗体反应、减轻炎症渗出、改善血管通透性等作用。 一般用泼尼松30mg/d,顿服或分次口服。糖皮质激素疗程一般不超过30天,肾型者可酌情延长。,对症治疗,腹痛较重者可予阿托品或山莨菪碱(654-2)口服或皮下注射; 关节痛可酌情用止痛药; 呕吐严重者可用止吐药; 伴发呕血、血便者,可用奥美拉唑等治疗。,其他,免疫抑制剂:如硫唑嘌呤2.5mg/(kgd),口服,连续46个月、环孢素、环磷酰胺2.5mg/(kgd),口服等; 抗凝疗法 中医中药,病程及预后,本病病程一般在2周左右。多数预后良好,少数肾型患者可转为慢性肾炎或肾病综合征。,THANK YOU!,
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