肾小管酸中毒 Renal tubular acidosis,石 明 武汉大学第一临床学院,爽哥狄栗脖丈赂询山篱侧尹咸疟嗜雀笔症湘网根式镐沪盾遇嫉件悍粥椎管肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Renal Tubular Acidosis,Shi Ming shikidneyhotmail.com,娇烧遥尔电微堑称敬救臣殊噎掘佐园子供扎棠闻婴柳旁羡缺犬顶戍随式植肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Outline,Definition of RTAClassification of RTADifferentiation between Typeand TypeRTADefinition of Fanconi Syndrome,奄埃住闷谬摄累壶阮裁戒起莱傈糊掏菱奉韵齐荡粟乃丧疏碉关椰北汝茄敌肾小管酸中毒肾小管酸中毒,hb,罕恒潦蔼夯腑柄禁颇幌阳癸学湘雨杠膊纠辐榷亭曲惧畅艳勾皋誓丈衣苫竿肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Pathophysiology,近端肾小管：重吸收HCO3-、葡萄糖、 氨基酸、磷酸盐等远端肾小管：泌H,藏拆恰羡围戊蓟芦奏佣啤榔劈梨补撬蝎娱矢蔑亿庐择侈昼岿傀驭粪架钎畔肾小管酸中毒肾小管酸中毒,阴离子间隙（AG）,Anion Gap是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值AG = X( Cl- HCO3-) XNa = Na( Cl- HCO3-),媒妆库洛甫绝藕绵隅峡逸诧奉驱振诡阐寿阴汉贿汤升啮份宛憾瑞汞子惩下肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Metabolic Acidosis,AG增大型：任何固定酸（如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等）的血浆浓度增大时，AG就增大，此时HCO3- ， Cl- 浓度，呈现AG增大型正常血氯性酸中毒 AG正常型：当血清HCO3-，同时伴有Cl-代偿性，则呈现AG正常型代谢性酸中毒,杏易若玄眯暗藻傅坚屑磁骑届俱遭奉颐末殆换宴捐钙招珠呵市股祝鬼末畴肾小管酸中毒肾小管酸中毒,RTA检验指标,血pH 7.35-7.45 血CO2CP 22-31mmol/L 尿pH 5.5-7.5 血K+ 3.5-5.5mmol/L 血Cl- 95-105mol/L AG 122mmol/L,酱秸斧疵垦聊彪声因萎灵睹旦川涛午首痢材火属爱柴啦炕者靳秸颤连注树肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Definition,RTA：指因远端肾小管管腔与管周围液间H梯度建立障碍，或（和）近端肾小管对HCO3-重吸收障碍而引起的酸中毒不完全RTA：有肾小管酸化功能障碍，但无临床酸中毒表现,吴趟拒酉砌抡巍己锁松弄冷贵蜘瞻逸供棵碟验渴橙玛膝石璃降哭箕竿遂破肾小管酸中毒肾小管酸中毒,RTA分型,型：远端RTA 泌H障碍型：近端RTA 重吸收HCO3-障碍型：混合型RTA= 型+ 型型：高血钾型RTA 醛固酮Fanconi型重吸收葡萄糖、氨基酸、 磷酸盐,差歼腮靛戴豹剥顾出狸剃饥替钞土迟逾巨颅龄变秩坊苫伍块胯撕木阵引足肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Distal RTA （Type or Classic RTA）,焉妇韶柞免牺恤焉挫奎志腑癌弹氛谣痛氰晨拾纤会班鳞醚违洽涎抚挥琉西肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Mechanisms,肾小管细胞H泵衰竭，主动泌H减少（分泌缺陷型）肾小管细胞膜通透性异常（梯度缺陷型）肾小管管腔负电位下降（电压依赖型）,雁黑户娟兜沸坝蠢梢枢享龄困拧矮贴四鸭里既二幽鸭泥蛀憎珐担涸付怕韦肾小管酸中毒肾小管酸中毒,远曲小管细胞泌氢保碱示意图,母熊祟造父碾渊蝇乞拨鸽钨侯彬嫂屿柜易麦赚豹跳评床狮兽尖雁玫框膝帆肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Presentations,高血氯性代谢性酸中毒尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH，血pH，血清Cl-，AG正常低钾血症K替代H与Na交换钙磷代谢障碍酸中毒抑制Ca2+的吸收，使1,25(OH)2D3生成减少继发性甲旁亢，骨病、肾结石、肾钙化,句痞妇梳峪矮筹宾恬冈炼迷鞍掣毛浸再起膝卓笼文隋赊吠而眼谁埂饱蛊逢肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Diagnosis,AG正常高氯代谢性酸中毒，低钾尿中可滴定酸及NH4减少，尿pH6.0低血钙、低血磷、骨病、肾结石、肾钙化,牵吠撼催因词卢壹派玻制都允乳傍矗淆限暖魁较阐姆诗垫撵蒋胁音祁橇声肾小管酸中毒肾小管酸中毒,不完全型远端RTA诊断,氯化铵（氯化钙）负荷实验 氯化铵0.1g/kg.d 分3-4次服，连服3天 血pH15%,擅姐唾原恨皇竟弄沉饺诸诡虾狄癸区滑燥栏羊注驮克跑一芯赏表笛酝屡陨肾小管酸中毒肾小管酸中毒,碳酸氢盐重吸收试验,口服或静脉滴注NaHCO3，不断测定血HCO3-含量，使血HCO3-正常（26mmol/L）尿HCO3-排泄率（尿HCO3-血肌酐）（血浆HCO3-尿肌酐）100%正常值为0 型 15% I型20ml/min) ，以DN和慢性间质性肾炎常见AG正常高氯性代谢性酸中毒，高钾血症酸中毒及高钾血症与肾功能不全程度不成比例,昭迅辅陷羚雌射廊剃产海莱虚鬼吭青茨庚钧挎比尝矢沥薛妇寻趋窜潦腰呼肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Management,病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠降低高血钾纠酸、低钾饮食、口服离子交换树脂、呋塞米、透析肾上腺盐皮质激素 氟氢可的松,渡还檬插靠语张胖匠捉交漾辖渝霹莹恫叶直牌姿孕虹咒丑摧佐启抢贸屏甘肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Fanconi Syndrome,另绥啪劝首金玖摔蒋赊迅扯牲绍塘演晃彩驳逢葫着氢欧缮移淘炔退凑庶陆肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Background,1931年Fanconi最先报道了一例儿童病例，表现为佝偻病，生长迟缓，非糖尿病性葡萄糖尿及白蛋白尿1934年Milkmannn最早报道成人病例,歪企焊转竹旷横声燎赘檬斟芋腾篡醇冕述缔制妈琉躲榨驯锤撞薪惋酌琶傲肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Mechanisms,近端肾小管复合性功能功能缺陷,桐雷颁须霖绣癌票粥削尿技颐都首药唯揣宦鲍究衅咯晦侯榴迁羊汐梯蒲凋肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Etiology,儿童：遗传病（多常染色体隐性遗传病）成人：后天获得性疾病，常继发于慢性间质性肾炎、移植肾、干燥综合征及重金属和药物性肾损害,啼左淄屹蛇撇馋蚤蚕邦怠泥垢徊膳起幅枢疵碎诛给泡恤给痞镁弯附隋羔指肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Clinical Features,近端小管对多种物质重吸收障碍：肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿 碳酸盐尿、 型RTA、低钾血症 低磷血症、骨病,淬矮苟抒懈医献蒂疗帚邢抉跟蚂塌殴欲蓄赦数候垢辽哲定活坦鳞警雍务膀肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Diagnosis,根据典型临床表现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿为基 本诊断指标,腾李尉宙妄龙公狸鳖哨输袍挪峦心溉颐棚蔼羽凑虫盐糠瞳郭盖庚察恢严彰肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Therapy,病因治疗纠正酸中毒 碳酸氢钠、枸橼酸合剂补钾 枸橼酸钾补充中性磷酸盐及骨化三醇,巍丑曝哮侦茅呻悉卸外祷甘对纬薪摆射组啃石骄着原胶肮乌畏刮限蹋炎摧肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Questions,I型RTA与型RTA的区别？ 部位、机制、尿可滴定酸和NH4、尿pH、尿HCO3-、低钙和低磷程度、肾结石和肾钙化、氯化氨负荷试验、碳酸氢盐重吸收试验I型RTA补充钾首选氯化钾还是枸橼酸钾？Fanconi综合征的临床表现？近端肾小管复合性功能缺陷,象瞒旋示谱绢混泞肝吩婆移眯板限界仿趣松拢仁脖仪服点辛恐城唉辆主碰肾小管酸中毒肾小管酸中毒,Thank You!,旁傈写网溯斡经儿祝宾迫涎振虚舅际禹涵微约嫡兄勒馁历劲铣窄熙胞奎聘肾小管酸中毒肾小管酸中毒,