原发颅内淋巴瘤Primary central nervous system lymphoma(PCNSL)卢小倩,免疫系统组成免疫器官：骨髓，胸腺，脾，淋巴结，扁桃体等免疫细胞：淋巴细胞，中性粒细胞等免疫活性物质：抗体，溶菌酶，免疫球蛋白,一.淋巴瘤概述 免疫系统的恶性肿瘤（瘤良性）1.病因：不完全清楚，病毒感染学说颇受重视，免疫系统 缺陷等。2. 分型（病理）：R-S细胞 霍奇金淋巴瘤（HL），非霍奇金淋巴瘤 （NHL）多见,Eb病毒,3.临床表现,盗汗，消瘦（6m 10%），发热（38度 3天）,5.确诊：淋巴结活检血检：外周血淋巴细胞比例可升高，但没有诊断意义。6.治疗：以化疗为主，根据分型结合放疗的综合治疗HL是一种化疗能治愈的肿瘤(五年生存率55-90%）,二.原发性颅内淋巴瘤概述 1.颅内淋巴瘤分为原发（少见）与继发2.发病率：几乎都为NHL, 占NHL的1%, 脑肿瘤的1%-5%-罕见，诊断困难3.10%-20%患者眼部受累，通常为双侧，表现为无痛性视觉丧失或玻璃体漂浮物。4.治疗：不易手术切除，易化疗为主、结合放疗的综合疗法5.常与其他CNS肿瘤难以鉴别,罕见 临床表现不特异 难以鉴别,三.颅内淋巴瘤MRI表现1.位置：脑白质深部 脑室周围、脑表面 及胼胝体这些部位为血管入脑的近端，血管周围间隙较明显 2.生长方式：实体肿块影或脑内弥漫性病变（大脑淋巴瘤病） 注：淋巴管存在的争议 3.可单发或多发（合并AIDS时）,病理基础：肿瘤细胞多起自血管周围间隙的单核吞噬细胞系统，其聚集在血管间隙内，围绕血管周围生长，形成血管袖套，浸润周围脑组织。,肿块,弥漫,4.典型信号：T1稍低信号，T2稍高信号 似脑灰质信号,病理基础：1.淋巴瘤内有丰富的网状纤维，主要成分为胶原蛋白，水少。 2.肿瘤细胞多，间隙小，故含水少。 3.肿瘤细胞内细胞核大，细胞质少，故含水少。,水少,信号均匀，因其沿血管生长，往往无营养不良的出血、坏死。,与灰质信号相似,5.水肿特点：肿瘤的大小与瘤周水肿不成比例，即大肿瘤小水肿，尤其位于中线及深部脑室周围的病例。 -特征性,6.强化特点：明显均质强化，强化后边界更清楚，可见肿瘤呈结节状、握拳状强化，边缘多有“棘状”突起及分叶。,强化机制：肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润，致血脑屏障破坏，其肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像(PWI)呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。,（1）.部分肿瘤可见“脐凹征”：肿瘤在生长过程中被较大的血管阻挡或肿瘤各部位生长速度不一样所致。 （2）.累及胼胝体则可呈“蝶翼征”，具有一定特征性。,PWI,图3：COR T1+C右小脑半球不规则团块状强化病灶，分叶征图5：TRA T1+C胼胝体压部蝶翼状强化，边缘强化更明显（蝶翼征）,（3）环形强化：中间坏死囊变-与转移瘤难以鉴别,7.DWI：高信号ADC：低信号 弥散受限原因：淋巴瘤具有较高的细胞密度，肿瘤组织细胞外间隙减少，水分子扩散受限。,8.治疗特点：单纯放疗效果一般， 结合化疗效果更好。 糖皮质激素治疗效果十分明显，用激素48小时内就可以看到肿瘤的消退。-“幽灵瘤” 但是神经类肉瘤或多发硬化患者也可出现，故此特点不具有诊断意义。9.有文献报道60%伴有CNS内播散。,病灶沿脑脊液播散,鉴别诊断： 1.继发CNS淋巴瘤：多沿脑膜转移，表现相似，难以鉴别。2.转移瘤:位于大脑灰白质交接处，占位效应明显（小病灶，大水肿），环形或不均匀强化，坏死出血多见。,3.胶质瘤：长T1长T2信号，高级别多为花环状强化，PWI呈高灌注，DWI稍高，出血坏死多。,4.脑膜瘤：信号相似，侵犯脑膜的PCNSL也可以有脑膜尾征，但是具有脑外肿瘤特征，有脑白质挤压征，强化也更明显， 边界更清楚。,5.多发硬化：弥漫性PCNSL需与此型鉴别，位置在侧脑室周围深部白质区，急性期病灶也可完全明显强化、弥散受限、激素敏感，但是SAG直角脱髓鞘征具有特征性。,5.多发硬化：弥散,5.多发硬化：增强,5.多发硬化：直角脱髓鞘征-轴位上为圆形或椭圆形，矢和冠状位上位条状，垂直于侧脑室,总结：根据临床表现和影像学检查，第一诊断为淋巴瘤十分少见。 诊断要点： 1.信号、弥散及强化特点 2.位置：脑室周围及脑表面 3.水肿及对激素敏感,谢谢,