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,肾上腺皮质功能减退症 (adrenocortical hypofunction),2013-05-30,肾上腺皮质功能减退症,慢性 原发性 又称Addisons病继发性 下丘脑或垂体病变急性 肾上腺危象,慢性肾上腺皮质功能减退症,原发性肾上腺皮质功能减退症,(Addisons Disease) 定义:由于结核、自身免疫等原因破坏双侧肾上腺的绝大部分, 导致肾上腺皮质激素分泌不足,而引起一系列表现的临床病症。,Thomas Addison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血,病 因,感染性疾病:肾上腺结核多见,常为血行播散,或同时有肺、肾、肠结核,肾上腺(包括髓质)为干酪样坏死病变。亦有深部真菌感染、HIV感染所致。 特发性肾上腺皮质萎缩:与自身免疫有关,女性多见。肾上腺皮质萎缩,髓质不受损。血可检出抗肾上腺自身抗体,常伴其它自身免疫病。 其它原因:恶性肿瘤、淋巴瘤、白血病、手术、放疗、药物、代谢酶缺乏等。,病理生理和临床表现,病理生理和临床表现,醛固酮潴钠、排钾、排水功能减退,严重低钠、淡漠、昏迷,高血钾、代酸,血容量减少、直立性低血压、低血压、心脏缩小 皮质醇食欲减退、消瘦,糖异生减弱、空腹低血糖,免疫力下降,抑郁 性激素性功能减退,阴毛腋毛脱落、 稀疏,女性月经失调、闭经,病理生理和临床表现,色素沉着:皮肤粘膜色素增深,口唇、齿龈、舌、掌纹、乳晕、皮肤皱折和瘢痕处,POMC: Pro-opiomelanocortin ; MSH:Melanocyte-stimulating hormone,其他表现:病因相关表现,如结核等,全身皮肤色素增深,皮肤皱褶处色素增深,继发性肾上腺皮质功能减退症,定义:主要由下丘脑和垂体功能不良致肾上腺皮质激素不足伴血浆ACTH水平正常或降低。病因:肿瘤、感染、外伤损毁下丘脑-垂体,长期外源性糖皮质激素或ACTH抑制CRH和ACTH合成及分泌,孤立性ACTH缺乏(自身免疫),病理生理和临床表现,激素缺乏表现同原发性肾上腺皮质功能减退症 不伴色素沉着表现,POMC: Pro-opiomelanocortin ; MSH:Melanocyte-stimulating hormone,实验室检查(1),(一)血常规: 正细胞正色素性贫血 血白细胞 中性粒细胞 嗜酸性粒细胞,实验室检查(2),(二)血生化: 电解质:低血钠、轻度高血钾 血糖:偏低,OGTT低平曲线 肾功:脱水严重时BUN增高,实验室检查(3),(三)影像学 胸片:心脏缩小 肾上腺X线和CT:肾上腺TB,钙化影,肾上腺增大 垂体X线和MR:继发:空泡蝶鞍、垂体肿瘤,肾上腺结核,空泡蝶鞍,实验室检查(4),(四)激素检查 血皮质醇(PTF)尿游离皮质醇(UFF) 尿17羟皮质类固醇( 17-OH ) 血ACTH原发性:增高继发性:正常或降低 其它功能:性腺功能 ,实验室检查(5),功能试验:快速法ACTH兴奋试验方法:静脉注射前和注射后30分钟分别 取血测PTF,或肌肉注射前和注射后60分钟分别测血PTFACTH注射剂量:25U,正规ACTH兴奋试验: 方法:第1-2天留24小时尿做对照,然后第3-5天静脉滴注ACTH25u/日,持续8小时,并留尿,测UFF和17-OH。 结果:正常人:输注ACTH第1天较对照日UFF增加12倍,第二天增加1.52.5倍。肾上腺皮质功能减退:继发性者UFF和尿17-OH逐日增加,延迟反应;原发性者尿 UF和尿17-羟无变化。,诊 断,(1)症状:乏力、消瘦、厌食、恶心、腹泻 (2)体征:血压低、皮肤粘膜色素增深 (3)化验:血PTF、尿UFF,17- OH、血钠低、血钾稍高或正常、低血糖 (4)ACTH兴奋试验:原发:无反应继发:缓慢增加 (5)影像学:心脏缩小、垂直位、肾上腺TB增大钙化,治疗,基础治疗 病因治疗 外科手术及其它应激时治疗 抢救危象治疗,治疗,(一)基础治疗 1. 教育:终生用药、应激情况需加量、紧急时立即送医院。 2. 糖皮质激素替代:可的松或氢化可的松,1片到1.5片/日,顿服一次/日或分二次口服,依皮质醇功能减退程度而定。,治疗,3. 食盐和盐皮质激素:多摄盐,至少8g到10g,大量出汗,吐泻后需加服。仍无力和BP低者可用:9-氟氢可的松0.05mg0.1mg,1次/日去氧皮质酮DOCA油剂,12mg im qd甘草合剂或甘草片1020mg, 23次/日注意:有水肿、高BP、头痛需减量,治疗,(二)外科手术或其它应激时治疗 正常人:较重应激时,皮质醇分泌量可达100300mg/日。 大手术应激时:给氢化可的松200 300mg/日,每天减少1/31/2量,直到维持 小手术和轻外伤应激:氢化可的松50 100mg/日。,治疗,(三)病因治疗 (1)肾上腺TB:抗结核治疗 (2)自身免疫病:需做相应治疗,注意需除外多发性内分泌腺病。,诱因: 感染 过劳创伤 大量失水手术 中断治疗分娩,肾上腺危象,表现: 恶心、呕吐、纳差、腹痛、腹泻 血压低、心率快、脱水症状(眼压低、皮肤弹性差、休克) 高热、精神差、淡漠、恍惚、昏睡、昏迷、死亡 低血糖、低血钠、血钾一般偏高、大量吐泻后可正常或减低,肾上腺危象,肾上腺危象,特点:三低和三大症状低血压 消化道症状低血糖 脱水症状低血钠 精神症状,1.迅速补充盐水:先补盐水随后补葡萄糖盐水。根据血钠和脱水情况补充,注意防止水中毒。 2.立即给予糖皮质激素:氢化可的松或琥珀酸氢化可的松。 轻者: 50mg,2次/日。 重者:100mg,2次/日或3次/日(q8h),甚至q6h。 3.需观察:精神状态、BP、体力、进食及腹泻情况。出现烦躁、多动、多语、激素过量。 4.病情好转: 激素剂量需逐日递减,并改为口服强的松, 需与静脉重叠12天。,抢救危象治疗,Thanks!,
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