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原发性醛固酮增多症,主讲人:刘敏 参加人员:内分泌科全体护士,疾病描述,原发性醛固酮增多症(原醛症),是由于肾上腺的皮质肿瘤或增生,醛固酮分泌增多所致。属于不依赖肾素-血管紧张素的盐皮质激素过多症。原醛症是一种继发性高血压症,约占高血压症中0.42%。发病年龄高峰为3050岁,女性较男性多见。引起本病最常见的原因为醛固酮瘤,约占原醛症的60%80%,大多数为单个腺瘤,左侧多见。其次有双侧肾上腺皮质增生,又称为特发性醛固酮增多症,约占20%30%。少见原因有地塞米松可抑制性醛固酮 增多症,醛固酮癌、异位分泌醛固酮的肿瘤。,病理生理,过量醛固酮引起潴钠、排钾、细胞外液扩张,血容量增多,血管壁内及血循环钠离子浓度增加,血管对去早肾上腺素的反应加强等原因引起高血压。细胞外液扩张,引起体内排钾系统的反应,肾近曲小管吸收钠减少,心钠肽分泌增多,从而使钠代谢达到近于平衡的状态。此种情况称为对盐皮质激素的“脱逸”现象。大量失钾引起一系列神经、肌肉,心脏及肾脏功能障碍。细胞内钾离子丢失后,钠、氢离子增加,细胞内PH下降,细胞外液氢离子减少,PH上升呈碱血症。碱中毒时细胞外液游离钙减少,加上醛固酮促进尿镁排出,故可出现肢端麻木和手足搐搦。醛固酮还可直接作用于心血管系统,对心脏结构和功能有不良影响。,临床表现,1.高血压为最早出现症状。一般不呈现恶性演进,但随着病情进展,血压渐高大多数(170/100mmHg)左右,高时可达(210/130mmhg)。为最常出现的症状,随着病情进展,血压渐高,对常用降压药效果不及一般原发性高血压,部分患者可呈难治性高血压,出现心血管病变、脑卒中。,2.神经肌肉功能障碍1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪,呋塞米等促进排钾的利尿药,麻痹多累及下肢,严重时累及四肢,也可发生呼吸,吞咽困难,麻痹时间短者数小时,长者数日或更长,补钾后麻痹即暂时缓解,但常复发。 2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。,辅助检查,1.实验室检查:低血钾、尿钾高、血醛固酮增高,体位试验和18-皮质醇测定可判断病因。2.影像学检查:B超、CT可发现大多数肾上腺肿瘤。,治疗要点,1.手术治疗:醛固酮瘤手术切除可治愈,原发性或特发性肾上腺皮质增生行单侧肾上腺次全切或全切,肾上腺皮质癌及异位分泌醛固酮肿瘤行肿瘤根治术。2.药物治疗:适用于术前治疗、特发性肾上腺皮质增生、不能切除的皮质癌及手术禁忌证者,护理措施,1.术前护理要点(1)观察血压变化及高血压症状,按时服用降压药并观察疗效;(2)观察低血钾症状:静脉补钾时控制总量、速度、浓度及注意尿量,随时检测血钾;(3)观察神经肌肉障碍情况:限制活动,切忌剧烈运动和防止跌倒;(4)饮食:低钠高钾饮食,限钠摄入量20mmol/日、钾270mmol/日。2.术后护理要点:观察有无肾上腺皮质功能不全表现,遵医嘱及时应用肾上腺皮质激素并观察效果;继续按术前低钾低钙护理防止发生意外;预防肺部并发症。3.健康教育:高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食;切忌远行防止发生意外;定时测量血压并遵医嘱用药;应用肾上腺评皮质激素,发现不良反应停止用药并就诊;复查血生化及醛固酮等。,药物治疗,对于不能手术的肿瘤患者以及特发性增生型患者,用螺内酯治疗,用法同手术前准备。长期应用螺内酯可出现男子乳腺发育、阳痿,女子月经不调等不良反应,可改为氨苯蝶定或阿米洛利,以助排钠潴钾。必要时加用降压药物。 钙拮抗药可使用一部分原醛症患者醛固产生量减少,血钾和血压恢复正常,因为醛固酮的合成需要钙的参与。对特醛症患者,血管紧张素转换酶抑制也可奏效。 对GRA,可用糖皮质激素治疗,通常成人用地塞米松每日0.51 mg,用药后34周症状缓解,一般血钾上升较快而高血压较难纠正,可加用其他降压药治疗,如钙拮抗药等 。于儿童,地塞米松的剂量约为0.050.01mg/(kg.d),也可用氢化可的松1215mg/m2体表面积,分3次服用,后者对儿童生长以育的影响较小。 醛固酮癌预后不良,发现时往往已失去手术根治机会,化疗药物如米托坦,氨鲁米特、酮康唑等可暂时减轻醛固酮分泌过多所致的临床症状,但对病程演进无明显改善。,健康教育,(1)指导病人应进高蛋白、高热量、高钾、低钠饮食。 (2)嘱病人注意安全,切忌远行,以防意外发生。 (3)指导病人注意血压的变化,定时测量血压,遵医嘱正确用药,必要时到医院就医。 (4)指导病人应用肾上腺皮质激素,并了解作用及副作用,出现严重的不良反应,如过敏反应、高血压、感染等现象,应停止用药,及时就医。 (5)向病人讲解口服钾离子药物的注意事项,尽量减少对胃肠道的刺激。 (6)让病人及家属了解肾上腺皮质功能不全的征象,一旦出现应紧急就诊。 (7)术后复查血的生化指标及醛固酮。,
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