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黄瘤与脂质代谢(Xanthoma),华山医院皮肤科 廖康煌,定 义,以皮损为突出表现的脂质沉积性疾病,吞噬有脂质的细胞局限性聚集于真皮。临床表现为:黄、橘黄、棕红色丘疹,结节,斑块,常伴有系统性脂质代谢紊乱和心血管等病变。,病 理,真皮内聚集有吞噬脂质的组织细胞(泡沫细胞)、可见核呈环状排列的多核巨细胞(Touton细胞)、猩红或苏丹红染色示泡沫细胞中存在的脂质。电镜检查:泡沫细胞有巨噬细胞的形态学特征。,黄瘤病(Xanthomatoses)的分类(1),一. 高脂蛋白血症性黄瘤(Chr. TG) 原发性家族性(脂蛋白脂酶活力异常);环境(饮食、营养、药物); 继发性代谢病、肥胖、雌激素、酒精。 二. 正常脂蛋白血症性黄瘤 血清蛋白异常(Paraproteinemia):多发性骨髓瘤、淋巴瘤、冷球蛋白血症、巨、高r、白血病 组织细胞增生症:Langerhans细胞型或非Langerhans细胞型组织细胞增生症,黄瘤病(Xanthomatoses)的分类(2),三. 先天性脂质代谢病:脑腱黄瘤病、谷固醇血症、弥漫性体部血管角化瘤、神经鞘磷脂积累病、Faber脂肪肉芽肿病、脑苷脂积累病四. 其他:物理性刺激、外伤、淋巴水肿,Xanthomasis(1),1. 结节性黄瘤:始发任何年龄,扁平凸起,圆,淡黄橘黄,成群,结节,关节伸侧(肘、膝)、硬结倾向融合;面、指节、趾、腋、腹股购、臀,可孤立,亮黄色或黄红色纤维化,失去光泽,可有蒂或裂开; 2. 腱黄瘤:丘疹/结节,525mm,手足背的伸肌腱,足跟腱,可伴结节性和睑; 3. 扁平黄瘤:扁平斑疹或略隆起斑块,黄褐/橘黄,弥漫可大片,好发于眼睑、颈、躯干、肩、腋、股内侧、肘、腘窝;,Xanthomasis(2),4. 睑黄瘤(Xanthelasma):眼睑,柔软长方形斑块,眼内皆尤多,对称,常伴其他型黄瘤,多见于中年人(40岁以后发生者常无脂质异常),常伴肝、胆病和各型家族性高脂蛋白血症; 5. 掌纹黄瘤:掌和收支屈面皱褶处淡黄纹,见于型,骨髓瘤、胆汁性肝硬化; 6. 疹黄瘤:淡黄红棕小丘疹,成批,泛发,丘疹伴红晕,成群,可痒,伴TG,糖尿病、胖、胰腺炎、肾衰、甲减;雌激素、皮质激素、维A酸等药物诱发。,微量元素与皮肤病,一.锌(Zn),含锌酶(200余种金属酶的主要组成部分)碳酸酐酶 生长发育,参与四大代谢乳酸脱氢酶 维持细胞的完整性和反应性碱性磷酸酶羟肽酶 稳定生物膜结构和功能DNA/RNA聚合酶 维持VitA的正常水平, 光保护作用,1. 肠病性肢端皮炎/异常性肠道吸收Zn障碍:腔口皮损,毛发脱落,腹泻,生长迟缓,神经精神,静脉营养障碍致 Zn 缺乏症。AKP 痤疮:对Zn需求,ZnVitA 银屑病(非寻常型):血Zn 其他:慢性溃疡,毛发,粘膜扁平苔藓,天疱疮 处方:葡萄糖酸锌(5mg/kg/d)硫酸锌(3mg/kg/d)人乳、肝、蛋、牡蛎、鲱鱼、蚕豆、花生,二.铜(Cu),血清铜氧化酶(血浆铜兰蛋白) 细胞色素C氧化酶 生物氧化 单胺氧化酶 神经髓鞘磷脂合成 多巴胺羟化酶 神经递质儿茶酚胺代谢 赖氨酰氧化酶 结缔组织代谢(合成) 酪氨酸酶 黑色素合成 超氧化物岐化酶 (SOD),铜:Menkes病(扭曲发病)体温、CNS症状、发扭曲、灰白发、 白癜风; 铜:黑变病、白塞病、皮肤淀粉样变、硬皮病。处 方 铜制剂:CuSO4.口服、离子透入、软膏、自然铜、铜螯合剂、巯乙胺、青霉胺。 抗氧化剂:VitE 食物:乌贼、蛤、蚌、鱿鱼、坚果、蚕豆、豌豆等。,三.硒(Se),谷胱甘肽过氧化物酶(GSH-Px),代谢H2O2,参与血栓烷A2及PG的合成。 参与清除氧自由基:抗炎、抗癌; 防止脂质过氧化,维持细胞膜结构的完整; 促使电子传递体CoQ的生物合成加速抗体形成; 拮抗UVB介导的角质形成细胞和黑素细胞的凋亡; 维持VitE的正常血浓度; 减少脂溢性头皮的脱落角质细胞数,抑制角化不全。,处 方硒化卡拉胶囊、硒酸醋多糖、 二硫化硒、希尔生、麦饭石。,四. 锰(Mn): 参与皮肤细胞DNA损伤修复过程中的酶功能,如DNA聚合酶。 Mu可使错误修复,真变 (皮肤光敏、皮肤癌)。 五. 铝(Al) Al过多见于:帕金森病、早老痴呆、肌萎缩性侧索硬化等CNS细胞变性患者及皮肤弹性假黄瘤。 六.铁(Fe) 血色病和PCT中血清和肝中Fe :放血、去铁胺; 女性弥漫性脱发(Fe)。,七.钙(Ca),细胞代谢的第二信使 ATPcAMP5Amp影响表皮细胞的增殖分化(抑制)角质形成细胞培养的条件:低Ca或无 Ca 。,钙(Ca),1.银屑病: 皮损中调钙蛋白(CaM)增高,CaM Ca KC增殖; CaM拮抗剂(蒽林、它莫酚)治银屑病有效; 高钙有利于银屑病的治疗,VitD3有利于Ca 的吸收; Calcitriol 骨化三醇(罗氏钙)1,25 (OH)2 D3 Calcipotriol 卡泊三醇(丹麦利昂) Daivonex Alfacalcidol 阿法骨化醇(日本帝人) 1(OH)D3 Tacalcitrol 他骨化醇 Bonalfa 124(OH)2D3,钙(Ca),2. 白癜风:患者黑素细胞的钙平衡有缺陷; 外用钙泊三醇,通过调节皮肤中Ca 的平衡,从而提高皮肤中VitD3受体表达,进一步促使酪氨酸酶活性。,结缔组织代谢,胶原纤维的合成:,前肽链,成纤维 细胞,前胶原,赖氨酰 羟化酶,原胶原,前胶原 肽酶,胶原微 纤维,胶原 纤维,赖氨酰 氧化酶,Cu+,VitC,肽链,Ca+,O2,(皮质激素、秋水仙碱、Retinoid / 青霉胺/雌激素、VitC),胶原纤维的分解:,胶原纤维,多 肽,胶原酶,Ca+,羟脯胺酸 脯胺酸,降 介,脯胺酸肽酶,胶原肽酶,胶原纤维分介,弹力纤维:更稳固,弹性强(共价交联多,结构复杂、构型牢),弹力过度性皮肤,10种亚型 赖氨酰氧化酶赖氨酰化酶 1.皮肤柔软、薄、半透明、天鹅绒样、橡 皮带样生长、面团样、大手套、皮肤易脆裂; 2.Gorlin征:舌头能接触鼻; 3.血管脆性:鱼嘴状裂开、萎缩疤、血肿、软疣样假瘤; 4.关节活动过度、脱位。静脉曲张。,马凡综合征(Marfans syn),原胶原链间的连接紊乱,羟脯胺酸分介、中胚叶发育不良; 1.萎缩纹、斑萎缩; 2.肌肉骨骼:身材高、四肢细长、远端更甚、呈蜘蛛足样、长头面、副鼻窦宽大、高弓腭; 3.眼晶状体半脱位、二尖瓣脱垂。,皮肤松垂症,弹性蛋白酶抑制剂(Cu+)1.皮肤松弛下垂、大皱纹、折叠、老态、无弹性; 2.系统性:血管、肺泡;,弹性假黄瘤,系统性弹力纤维破裂,弹力纤维合成降介; 1.颈侧、锁骨下、腋、皮肤软松、淡黄柔软丘疹成片(猎狗); 2.眼底血管样纹(视乳头周围环状条纹); 3.心血管:动脉内弹力瓣变性、血管瘤样畸形。,大疱性表皮松解症,遗传性胶原酶活性、基底膜带胶原纤维分介。 单纯性EB:编码角蛋白5和14的基因缺陷,(EBS) 病变在基底细胞下,水疱在表皮内 交界性EB:编码缓激肽和板层蛋白5的基因异(JEB) 常,水疱在BMZ透明板 营养不良型EB:型胶原基因COL7A1突变,(DEB) 水疱在BMZ致密板下,脯氨酸酶缺乏症,脯胺酸、羟脯氨酸尿中排出胶原合成慢性顽固性溃疡、紫癜、皮薄、骨关节松弛,谢谢,
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