石首市人民医院 赵芬,内五科六月份护理 专科培训,帕金森病,概 念 病 因 病理生理 临床表现 诊 断 治 疗 护 理,概念帕金森病是一种以静止性震颤、肌强直、运动迟缓和姿势步态异常为主要临床特征的常见的中老年人神经系统变性疾病。由于其突出特点是静止性震颤，故又称震颤麻痹（paralysis agitans）.,Monograph by James Parkinson 1817,大多数在50岁以后发病65岁以上人群患病率为1.7%-1.8%随年龄增高，发病率增加，男性稍多于女性,流行病学调查,病因及发病机制,本病病因迄今未明-原发性PD (idiopathic Parkinsons disease)。发病机制十分复杂，可能与下列因素有关,病因及发病机制,1年龄老化 ：黑质DA神经元、纹状体DA，随年龄增长逐年减少。但老年人发病者仅是少数，只是PD发病的促发因素。,2环境因素 ：有机磷农药中毒、一氧化碳中毒、除草剂、鱼腾酮中毒、重金属。,3遗传因素：约10%的PD患者有家族史，呈不完全外显率常染色体显性遗传。,病 理,主要病理改变是黑质DA能神经元变性、缺失。出现症状时DA神经元常丢失50%以上，症状明显时DA神经元丢失严重80%，残留者变性，黑色素减少。,病理改变中脑黑质含色素神经元脱失,临床表现- 一般特点,帕金森病好发于60岁以上的老年人全世界有400万的帕金森病人，170万在中国。青少年型帕金森病约占发病率的10%,主要临床表现,主要症状 静止性震颤 肌强直 运动迟缓 其他症状初发症状：震颤最多(60%70%)，步行障碍(12%)、肌强直(10%)、运动迟缓(10%),临床表现-1、静止性震颤(static tremor),拇指与食指“搓丸样”(pill-rolling)动作，节律46Hz，安静时出现，随运动而减轻或停止，紧张时加剧，入睡后消失。症状常自一侧上肢开始-波及同侧下肢-对侧上肢及下肢，呈“N”字型进展(65%70%)。25%30%病例自一侧下肢开始，两侧下肢同时开始者极少见。,静止性震颤,临床表现- 1静止性震颤(static tremor),少数患者尤其70岁以上发病者，可不出现震颤部分患者可合并姿势性震颤,临床表现- 2肌强直(rigidity),肌强直表现屈肌与伸肌同时受累，被动运动关节阻力始终增高，似弯曲软铅管(铅管样强直),临床表现- 2肌强直(rigidity),若伴震颤，检查感觉在均有阻力有断续停顿，似转动齿轮(齿轮样强直)， 是肌强直与静止性震颤叠 加所致,临床表现- 2肌强直(rigidity),被动运动关节开始阻力明显，随后迅速减弱(折刀样强直)，常伴腱反射亢进和病理征 后者视部位不同只累积部分肌群(屈肌或伸肌),临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia),表情肌活动少，双眼凝视，瞬目减少，呈面具脸(masked face),临床表现- 3运动迟缓(bradykinesia),手指精细动作(扣纽、系鞋带等)困难。 不能同时做多个动作。 随意动作减少，始动困难,临床表现 4、其他症状,小写症(micrographia),临床表现- 4其他症状,站-屈曲体姿 行-步态异常 转弯-平衡障碍 早期下肢拖曳；之后小步态、启动困难、行走时上肢摆动消失,临床表现- 4其他症状,晚期自坐位、卧位起立困难，小步前冲 (慌张步态 festination),辅助检查,脑脊液 能影像学 无特异性变化 CT或MRI检查：少数可见黑质变薄或消失PD目前尚无特异性诊断技术。,帕金森病临床诊断标准,1、中老年发病，缓慢进行性病程； 2、四项主征中至少具备两项，前两项至少具备其中一；症状不对称；,3、左旋多巴药物治疗有效； 4、患者无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压和肌萎缩等。,帕金森病的药物治疗,（一）治疗帕金森病的药物有哪几类？ 神经营养剂：如VitE、CoQ10 抗组织胺药物：如金刚烷胺 抗胆碱能药：如安坦 多巴胺受体激动剂：如泰舒达 左旋多巴：如美多巴、息宁 儿茶酚胺氧位甲基转移酶抑制剂：如答是美,帕金森病的非药物治疗,手术治疗方式： 苍白球或丘脑毁损术 脑深部电刺激术 细胞移植术基因治疗,帕金森病人的护理,用药的护理饮食指导康复治疗衣、食、住、行、,帕金森病用药的护理,（一）抗胆碱能药：安坦(artane)：12mg，3次/d口服副作用：口干、视物模糊、便秘和排尿困难，严重者幻觉、妄想 青光眼及前列腺肥大患者禁用,帕金森病用药的护理,（二）多巴胺能受体激动剂： 泰舒达：从每日25ug开始，逐渐加量可至每日200-300ug。副作用:消化道副作用较重，少数患者不能耐受。,帕金森病用药的护理,（三）多巴胺能药： 左旋多巴 (美多巴)开始剂量62.5125mg，3次/日。 (息宁)每隔35天增加250mg，通常日剂量为3g，一般不超过5g，分46次。,副作用：消化道症状、体位性低血压、心律失常、幻觉、焦虑、剂未现象、晨僵现象和异动症等并发症。,服用左旋多巴制剂与吃饭时间的关系,饭前1小时,饭后1.5-2小时,美多芭 息宁,或,饮食,谷类、蔬菜和瓜果通常每天吃300500克。碳水化合物是机体能量的主要来源，通常不影响左旋多巴的药效。,充足的水分还能使粪便软化、易排，防止便秘。由于饮水不足和用药的原因，有的患者会出现口干、口渴、眼干的症状，可以尝试每天比前一天多喝半杯水的方法，逐渐增加饮水量至每天68杯(相当于2000毫升左右)。,饮食,由于肉类蛋白质中某些氨基酸成分会影响左旋多巴的作用，因此需限制蛋白质的摄入。如果想使白天的药效更佳，也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。,帕金森病患者的这种危险更高，因为行走不便和姿势反射障碍使患者更容易跌倒。足量维生素D和钙的摄入可预防骨质疏松。,帕金森病食谱举例,早餐：牛奶250克，发糕(面粉50克)，拌二丝(胡萝卜丝50克、白萝卜丝50克)。午餐：米饭(大米100克)，炒肉丝青椒(瘦猪肉25克、青椒25克)。加餐：苹果或梨50克。晚餐：大米粥(大米50克)，馒头(面粉100克)，醋熘土豆丝(土豆150克)。全日烹调用油40克，盐6克。以上食谱含热量约1822.6千卡(7625.75千焦耳)。,帕金森病康复治疗,重要的辅助治疗手段 特殊的训练和指导 辅助工具的运用,康复训练方法,松弛训练 关节活动范围训练 平衡训练步态训练呼吸功能训练,帕金森病患者的康复治疗,心理护理,每个帕金森病患者的病情进展速度是不一样的，这种不同很大程度上取决于患者的心理素质。家庭的关怀尤为重要。帕金森病患者的家人，一定要保持乐观的心态，努力营造和谐的家庭关系，并舍得投入精力，对患者进行全方位的身心护理很重要。,安全护理,防止患者摔倒和发生意外 帕金森病患者存在不同程度的运动障碍，因此，要特别注意患者的看护。,注意生活设施的布置 家居布置要方便合理、减少障碍，处处为患者行动方便着想。,注意喂食安全 病情较重的患者可能存在吞咽困难，要注意喂食，以防误吸引起肺部感染。,衣,衣服较宽大 尽量减少扣子，可选用拉链、按扣或自粘胶等 布料最好选用全棉，便于吸汗,早、中餐低蛋白饮食，以碳水化合物为主 晚餐可适当摄取蛋白质，睡前一杯牛奶或酸奶 多吃谷类和新鲜瓜果蔬菜 尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏 每天喝6至8杯水,食,鞋,平底的皮鞋和布鞋，防滑性比较好避免胶底鞋，摩擦系数过高不要穿拖鞋，易脱落，甚至绊倒自己不要穿系带鞋,住,带扶手的高脚椅子 床不宜太高或太低，方便起卧 中晚期患者的床上安置固定的架子， 上有悬带下垂，方便患者借助吊带坐起 床的侧方绑一根宽带子，晚间可以借助 手的力量独自翻身床头灯的开关要设置在顺手的地方,睡衣、床单和被褥都使用绸缎面，方便夜间翻身铺设防滑地板和地砖，潮湿后尽可能擦干,住,浴 室,浴缸内或淋浴地板上铺一层防滑的橡胶垫浴缸处设有安全扶手便于抓扶浴室内安放固定的高脚凳，方便坐着洗澡和穿脱衣服,住,坐便器,提高便桶高度设置扶手便于坐下和站起床旁放置高脚便盆,住,防止跌倒,夜间起床必需保证光线足够睡在带厕所的卧室，或床旁放置便盆室内地面平坦，减少台阶防滑地板、地砖 助行器,行,坚持运动，康复锻炼,有助于改善平衡有助于改善肌肉力量,量力而行小运动量开始循序渐进持之以恒,原 则,脑底异常血管网病 (moyamoya disease ,MMD),烟雾病,定义,烟雾病(moyamoya disease ,MMD) 又称脑底异常血管网，是一组以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血管病。因在脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影似吸烟吐出的烟雾故名。,病因,烟雾病病因不明由已知病因（如动脉硬化、动脉炎 、唐氏综合症、 各种神经皮肤综合症 、甲亢 等）引起的类似烟雾病的疾病状态称为烟雾综合征。,临床表现,缺血组 (1)多见于儿童及少年，多呈急性发病。(2)表现为脑血栓，也可出现TIA（短暂性脑缺血发作），患者常有多次卒中发作史。(3)起病时常有头昏，头痛，肢体麻木，瘫痪，言语不清等症状，常在一侧肢体瘫痪好转后又出现另一侧肢体瘫痪，有时半球病变可出现失语，病灶多发者可出现精神障碍，智力减退或痴呆，约40%的患者伴有癫痫发作。(4)在CT或MRI检查时，80%可见脑内多发梗死灶。,临床表现,出血组 (1)发病年龄多较缺血组为晚，以青壮年为多。(2)血压多正常，发病突然，常见的出血部位为蛛网膜下腔出血，原发性脑室出血及脑叶出血，以上3种出血占本病颅内出血的78%90%，少见者为壳核出血，丘脑出血及尾核头出血。(3)常以头痛，恶心呕吐起病，部分患者可有不同程度的意识障碍，其临床症状体征与其他原因引起的颅内出血相同。,辅助检查,脑血管造影是诊断烟雾病的金标准。,DSA表现病程分为六期,期 单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄,无其他异常（颈内动脉分叉部狭窄期）,期 在狭窄血管附近出现烟雾血管（异常血管网初发期）,期 烟雾加重,在脑底出现典型的烟雾血管（异常血管网增多期）,期 烟雾减少,血管狭窄更加明显（异常血管网变细期）,期 烟雾消失,颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消失（异常血管网消失期，只有从颈外动脉来的侧支循环）,期 烟雾更加减少,颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消失（异常血管网缩小期）,I期：颈内动脉末端狭窄,II期：产生烟雾状血管，远端动脉扩张,III期：烟雾状血管增多,IV期：烟雾状血管减少，远端动脉不显影,V期：烟雾状血管极少，主要动脉分支消失,VI期：烟雾状血管消失，大脑主要靠颈外动脉供血,内科治疗,缺血型,出血,癫痫,脑出血 伴颅内高压,血管扩张药抗凝药,止血药物抗纤维 蛋白溶解 药,抗癫痫等 对症治疗,脱水， 过度通气 等控制 颅内压,外科治疗,目的：在脑组织出现不可逆神经功能障碍前，通过手术方法增加脑的 侧支循环，改善脑供血，恢复正常神经功能。 手术方法：可分为直接和间接的血管重建手术。 1 直接血管重建术： A.颞浅动脉-大脑中动脉吻合术。 B.枕动脉-大脑中动脉吻合术。 C.枕动脉-大脑后动脉吻合术。 2 间接血管重建术： A.脑-硬脑膜-动脉-血管融合术。 B.脑-肌肉-血管融合术。 C.脑-肌肉-动脉-血管融合术。 D.脑-硬脑膜-动脉-肌肉-血管融合术。 E.环锯钻洞，硬脑膜和蛛网膜切开术。 F.大网膜移植术。3 联合重建,手术方式的选择,取决于脑缺血部位、性质以及外科医生对某种手术方法的喜好。 直接血管重建术可立刻改善脑血流，减轻神经功能缺损。但是它在技术上要求高，如果儿童的血管细小，则增加了手术的难度。 间接血管重建术的优点是方法简单易行，对已附在来自头皮和硬膜动脉的侧支不产生影响，也不需要暂时阻断脑血管分支。因此对儿童患者宜采用脑-硬脑膜-动脉-血管融合术，通常在术后420天脑缺血症状改善。 术后23个月，手术切口处硬脑膜动脉增粗、脑血流增加。当足够的脑血流建立时，缺血性发作自行消失。平均术后239天脑缺血性发作消失。如缺血性发作消失持续6个月以上，可称为缺血性发作中止。,