2018/11/11,1,小儿神经系统几种常见疾病 诊治难点剖析,杭州市儿童医院 李光乾,2018/11/11,2,概 述,小儿神经系统疾病在儿科临床十分常见，在儿科门诊患者中除了呼吸系统疾病，数量其次的就是神经内科疾病 成人神经内科和内科已是完全分开的科，这是由于神经内科有其独特的特点。由于小儿生长发育的特点，儿内科和神经内科不能截然分开。因此，儿科医师对小儿神经系统疾病的知识必须有所了解！但由于神经系统的复杂性，儿科医生在诊断神经系统疾病时往往比较困难 下面就几种常见的小儿神经系统疾病的诊治容易出现的问题进行分析,2018/11/11,3,癫癎诊治存在的难点,不典型颅内感染诊断存在的难点,儿科脑电图的临床应用存在的难点,我国脑瘫诊断存在的难点,2018/11/11,4,癫癎诊治存在的难点,癫癎是小儿神经系统最常见的疾病之一，占小儿神经门诊患者的一半以上 癫癎也是让儿科医生感到比较棘手的病种之一,2018/11/11,5,癫癎诊治存在的难点,目前癫癎诊治大概情况是 70%以上癫癎患者在非正规医院就医 70%以上癫癎患者在非专科医生就诊 70%以上癫癎患者是用抗癫癎药就可以控制的 70%以上癫癎患者癫癎发作是以惊厥为主要表现的 想让70%儿科医生会诊治70%癫癎患儿，剩下的30%留给专科医生处理,2018/11/11,6,癫癎诊治存在的难点,癫癎的临床表现十分繁多，可以是感觉异常，如手麻，肢体疼痛，幻视；也可以是运动障碍，如突然无力，抽搐；也可以是植物神经症状，如出汗、恶心、呕吐；也可以是精神异常 在各种表现中如果符合四性（四性是指反复性、短暂性、一过性和相对刻板性）的发作，就应该考虑是否是癫癎发作。一旦怀疑癫癎了就应该做EEG检查，EEG有癎样放电，就可以诊断癫癎了 以下仅就小儿癫癎诊治的若干问题作简要阐述,2018/11/11,7,小儿癫癎诊治中的几个问题,小儿癫癎的诊断思路 应从以下四个层次对小儿癫癎进行诊断 是不是癫癎 癫癎的发作形式 是否符合某一癫癎综合征 癫癎的病因,2018/11/11,8,小儿癫癎诊治中的几个问题,是不是癫癎？ 小儿癫癎是一发作性临床事件，但儿科发作性事件包括癫癎性事件与非癫癎性事件两类，这就要求儿科医师要做好癫癎的鉴别诊断 儿科许多发作性事件如眩晕、血管迷走性晕厥、屏气发作、低血糖、抽动症、夜惊等均非癫癎，并各自有自己的特点 一般可根据典型的发作特征作出初步诊断，再结合EEG记录到癫癎样放电尤其是发作期EEG异常可做出癫癎的诊断,2018/11/11,9,小儿癫癎诊治中的几个问题,是不是癫癎？ 诊断癫癎一定要知道： 抽搐不一定是癫癎，癫癎也不仅仅是抽搐！ 不是所有的癫癎常规EEG都有放电！ 临床表现像是癫癎，EEG有异常，但不一定是癫癎，要有癎样放电才是！ EEG有癎样放电，没有临床表现也不诊断癫癎！,2018/11/11,10,小儿癫癎诊治中的几个问题,癫癎的发作形式 诊断癫癎后要详细询问患儿及家长发作前后的情况，对发作的形式作出正确判断 这对判断预后、指导治疗是至关重要的 是否符合某一癫癎综合征 应全面分析患儿起病年龄、发作形式、神经心理发育状况、神经影像学结果、个人既往热性惊厥史、癫癎家族史、EEG结果、治疗效果等方面因素，对符合某一癫癎综合征特征的病例要作出癫癎综合征诊断,2018/11/11,11,小儿癫癎诊治中的几个问题,癫癎的病因 按病因癫癎可分为特发性、症状性和隐源性三类 特发性癫癎是指除可能与遗传因素有关外，没有其他可寻的病因 症状性癫癎是指具有已知或可疑的中枢神经系统病变 隐源性癫癎是指推测为症状性，但以目前的认识水平尚未发现病因 有些在原发病基础上发生的癫癎，若去除了原发病，则癫癎能随之完全消除,2018/11/11,12,小儿癫癎诊治中的几个问题,EEG对小儿癫癎的诊断价值 EEG是诊断癫癎的重要手段，发作期若能同步监测到EEG异常电活动对癫癎具有确定诊断的意义 但发作间期记录到的癎样放电仅具有辅助诊断意义，必须结合临床有肯定的癫癎反复发作才能诊断。因为在大约2%的正常人和10%以上的偏头痛患者都可以出现癎样放电,2018/11/11,13,小儿癫癎诊治中的几个问题,EEG对小儿癫癎的诊断价值 另一方面在癫癎患者中，常规EEG的阳性率仅40%左右，长程EEG阳性率80%左右，就是说，有一部分癫癎患者发作间期EEG始终正常 另一个需要注意的问题是，许多非癫癎性的抽搐，如低血糖、低血钙，在抽搐后的短时间内，EEG也会出现异常甚至出现癎样放电，但它们却属非癫癎事件,2018/11/11,14,小儿癫癎诊治中的几个问题,小儿癫癎诊治中的几个误区 有关植物神经性癫癎问题 小儿癫癎发作时可伴有植物神经症状，如面色苍白、恶心呕吐、头痛、腹痛、瞳孔扩大、心动过速、心悸、呼吸暂停等。但上述症状多为全身性或局部性发作的伴随现象，极少有以植物神经症状为唯一表现的癫癎发作 临床“头痛性癫癎”、“腹痛性癫癎”诊断应受到高度置疑,2018/11/11,15,小儿癫癎诊治中的几个问题,小儿癫癎诊治中的几个误区 对EEG的误解误用 患儿癫癎发作后来院就诊，接诊医生马上就予行EEG检查，认为发作后时间越短做EEG检查则阳性率越高。确实，发作后尽快EEG检查发现问题的几率是很高，但需注意，非癫癎性的抽搐发作后EEG也可以不正常，所以发作后短时间内的EEG检查无助于癫癎的诊断，反而容易诱导误诊,2018/11/11,16,小儿癫癎诊治中的几个问题,小儿癫癎诊治中的几个误区 对EEG的误解误用 治疗小儿癫癎时，有时发作已完全控制，仅EEG仍不正常，给患儿一味地增加药物剂量并不可取 EEG对于判断小儿癫癎的治疗效果、决定停药时机有一定参考意义。但使用抗癫癎药物的目的是控制癫癎发作本身，而不是治疗存在的EEG异常,2018/11/11,17,小儿癫癎诊治中的几个问题,小儿癫癎诊治中的几个误区 抗癫癎治疗问题 癫癎的药物治疗原则包括单药治疗、根据不同的发作形式选药、长期治疗、血药浓度监测、药物毒副作用监测等 开始抗癫癎治疗时，药物都要从一个相对较小的剂量用起，且抗癫癎药物达到稳定血药浓度需一定时间，如丙戊酸钠、卡马西平需57d ，鲁米那需3周。故患儿治疗23d不见效，就予更换药物，势必造成治疗混乱，反而不利于病情控制,2018/11/11,18,癫癎诊治存在的难点,不典型颅内感染诊断存在的难点,儿科脑电图的临床应用存在的难点,我国脑瘫诊断存在的难点,2018/11/11,19,小儿不典型颅内感染,儿科中枢神经系统感染中以化脑、病脑及结脑最为常见 典型的三种病原所致的中枢神经感染有着各自的特点（包括临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗反应及预后转归等），在一般情况下鉴别诊断并不太困难 但因个体反应不同、感染程度不同、病原毒力不同以及治疗情况不同，在临床出现许多不典型病例。这些不典型病例在临床表现及实验室检查方面相互重叠、相互交叉，造成鉴别诊断上的困难,2018/11/11,20,小儿不典型颅内感染,我们诊断这些不典型病例时便分为两个不同的层面：一是经确凿的病原学依据确立诊断；二是经综合分析临床资料确立诊断 由于病原体的检出率本身不是太高，且因实际条件的限制，使这项工作不能很好的实现。因此，鉴别疾病最合理的方法是紧密结合临床，合理地应用化验检查及影像资料综合进行分析。且要时刻注意不断根据获得的资料进行诊断的修正,2018/11/11,21,化脓性脑膜炎,临床表现 化脑的临床表现主要取决于年龄、细菌种类及机体的反应。一般说来年龄越小表现越不典型。年长儿常出现的高热、呕吐及脑膜刺激症状在新生儿很少见到，而只表现为拒食、体温不升、眼神凝视等非特异的症状 很多情况下，化脑为全身其他感染灶或败血症的迁徙性感染。因有其他症状的掩盖，往往忽视其神经系统的表现，特别对于那些危重病人更是如此 不规则治疗可使化脑的临床表现及病程发生很大变化，常是发生不典型化脑的重要原因，在分析病历时要十分留意,2018/11/11,22,化脓性脑膜炎,脑脊液及血常规检查 许多病人血白细胞并不升高。但血白细胞大于20109/L 时要注意脑膜炎双球菌或肺炎链球菌的感染 CRP升高可能是细菌感染的一个指示 不典型的脑脊液改变是造成诊断困难的最主要的原因。发生的原因可能是细菌的毒力、细菌的种类及机体的反应能力的差异，但更多的是经过了不正规的治疗。一两剂抗菌药物就可以使脑脊液变得很不典型，特别是白细胞数可能会明显降低,2018/11/11,23,化脓性脑膜炎,脑脊液及血常规检查 在脑脊液检验中比较重要的是中性粒细胞比例升高及葡萄糖浓度降低，但实际上并不绝对：一些病毒感染及结脑早期中性粒细胞比例也可以升高。就细菌感染而言，经治疗病情迁延者可以淋巴细胞比例偏高；所以要时刻与其他资料结合进行分析 蛋白一般为轻到中度升高，但已经发生梗阻性脑积水时则可以严重升高,2018/11/11,24,化脓性脑膜炎,病原学检查 病原学的证据是确诊的最主要手段，特别是直接的细菌学证据。未经治疗的脑脊液培养是至关重要的，虽然阳性率不是很高（约30% 55%），但却是确诊的可靠指标 要想办法提高培养的阳性率：疑及CNS感染的患儿要在应用抗菌药物前抽取脑脊液进行检查；应用过抗菌药物者要尽可能停药后检查，或在下一次应用前抽取标本；要及时保温接种，或床边接种，因一些细菌体外生活力很低，如肺炎链球菌；要选用多种培养基以提高阳性率，如厌氧培养、高渗培养等,2018/11/11,25,化脓性脑膜炎,病原学检查 脑脊液涂片找细菌是一种既简单方面又十分有用的方法，如果方法正确，阳性率在20% 70% 之间。离心涂片阳性率明显高于直接涂片 在流行性脑脊髓膜炎及败血症时，皮肤出血点及瘀班挑破后涂片找菌是既方便快捷，又非常有意义的方法，前者的阳性率可达50% 以上。 同时血培养所获得的细菌最大可能就是中枢神经系统感染的病原体。病灶培养物（如脐部、脓肿等）可以作为诊断的参考,2018/11/11,26,化脓性脑膜炎,病原学检查 许多间接提示或证实有化脑存在的方法。它们可分为以下几类：脑脊液中有细菌性炎症的产物，如乳酸、乳酸脱氢酶升高；用细菌16S rRNA高度保守区引物作PCR，来测定有无细菌的DNA。这些方法无特异性，只能提示可能发生中枢神经系统感染 细菌特异性抗原检测。常用对流免疫电泳、酶联免疫试验、乳胶凝结试验及免疫荧光等方法测定脑脊液中常见细菌的抗原，这些方法特异性强，但敏感性差别很大 在应用以上这些间接证据时一定要紧密结合临床其他资料进行综合分析，绝不能片面依重这些试验结果,2018/11/11,27,化脓性脑膜炎,影像学检查（CT或MRI） 硬膜下积液或积脓，小于2 岁者多见，尤其是肺炎链球菌感染及流感嗜血杆菌时，若治疗不及时，发病率高达30% 60%，而在其他病原感染则非常少见，可以作为鉴别诊断的一个要点 脑积水多发生在新生儿及小婴儿，而结脑则可发生在任何年龄，并且程度更为严重 脑实质局灶改变比结脑少见,2018/11/11,28,化脓性脑膜炎,由于化脑的病原体的多样性、易感年龄的广泛性、机体反应的不同、药物敏感的差异以及治疗方法的随意性，使其临床表现差别很大，出现许多不典型的病例。对于这些病例必须进行全面综合的分析才能获得较为正确的诊断,2018/11/11,29,病毒性脑炎,现在儿科病脑的诊断扩大化十分严重，有人形容病脑的诊断成了废纸篓，诊断不清的都放进去 发热很容易头痛，也很容易出现EEG异常。现在一有发热，头疼、EEG异常，就很轻易的诊为病脑 原因：对病脑诊断条件把握不准，对医患关系紧张恐惧不敢不诊断病脑 轻症脑炎可能神经系统受累的症状和受损的体征不明显，并且受人为因素影响较大，故EEG和CSF就成为诊断病脑比较客观的硬指标，在诊断病脑应该重视这2个硬指标，当然，EEG指标有时不硬那是另外的问题,2018/11/11,30,病毒性脑炎,临床表现 中枢神经系统病毒感染临床一般表现为无菌性脑膜炎、脑炎及脑膜炎三种形式。这三种形式可以某一种为主，但