妊娠期血小板减少性疾病的诊断及鉴别诊断,中南大学湘雅医院 张卫社,发生率610%左右 由多种疾病引起 与妊娠结局有关,一、概述,一、概述,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,一、概述,妊娠相关性血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 特点：孕前没有血小板减少的病史 孕中晚期首次发生血小板减少 无明显出血症状与体征 与胎儿血小板减少无内在联系 产后 16 周内自然恢复正常.,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 发生率：占妊娠合并血小板减少性疾病的 70% 围生期的发生率为 5% 发生的机制：血容量增加、血液稀释、血液高凝状态及胎盘对血小板的收集利用的损耗增加，无血小板质的改变，凝血因子活性水平及数量正常. 一过性自限性的生理过程 ？,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT),二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 诊断：孕前无血小板减少的病史 血小板计数100 109 /L（7万?） 母体、新生儿均无出血表现(?) 产后恢复 实验室等检查排除其它引起pt下降的原因,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) 处理：GT多为轻中度血小板减少，凝血功能正常，如 无产科指征，不需要提前终止妊娠； 如合并其它并发症，则按并发症进行处理。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠血小板减少症（ gestational thrombocytopenia，GT) Case ：患者26岁，第一次妊娠孕37周发现全身出血点、血小板2万，行剖宫产术，产后恢复正常；间隔3年再次妊娠孕36周血小板下至1.2万，给予升血小板治疗，妊娠足月后行二次剖宫产术，术后又恢复正常。无其它原因解释pt下降。 妊娠期严重pt下降，50%以上仍为GT.,先兆子痫、子痫、HELLP： 特点：有妊娠高血压病史及表现 溶 血（Hemolysis） 肝酶升高(Elevated serum level of Liver enzymes) * 血小板减少 ( Low Platelet) 严重并发症，错失抢救时机可危及生命！,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP： 病理改变：血管痉挛、内皮细胞受损及微血管病性溶 血、血栓形成等共同变化； 主要表现：出血、DIC、多器官受累； 致死原因：DIC、多器官功能衰竭、胎儿窘迫，如合并肾 功能衰竭和肺水肿为危急信号。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP： HELLP分类：Tennessee分类 完全性：血小板计数100 109 /L， LDH600U/L AST 70U/L 不完全性：上述一项或两项异常。可保守治疗？,二、妊娠特异性血小板减少症,48h内 终止妊娠,先兆子痫、子痫、HELLP： HELLP分类：Mississippi分类 型：pt50 109 /L， 型：pt50 109 100 109 /L， 型：pt 100 109 /L 150 109 并 LDH600U/L，AST 40U/L 病死率型较或型更高。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP： 原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗：控制病情： 地塞米松10mg,qd,pt100109 /L、LDH下降、产后 3d;pt20109 /L或有出血表现需输血小板、新鲜血 浆，必要时血浆置换。,二、妊娠特异性血小板减少症,先兆子痫、子痫、HELLP： 原发病治疗：先兆子痫、子痫的治疗 HELLP治疗：产科处理：适时终止妊娠 时机：妊娠32周或胎肺成熟、胎窘、先兆肝破裂、 病情恶化；即使无上述指征，期待t4d; 方式：产科指征、剖宫产，宜选用全麻或局麻；,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠急性脂肪肝(acute fatty liver of pregnancy，AFLP) 特点：妊娠晚期出现、迅速发展；以凝血功能障碍、黄疸及肝肾功能严重异常为主；B超示弥漫性密度增高区，呈雪花状强弱不等;肝炎血清学检查阴性;,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠急性脂肪肝(AFLP) pt下降是凝血功能障碍的表现之一； 肝酶升高与肝功能障碍有关，但不平行； 多伴低血糖、低血钙等代谢紊乱，甚至昏迷；可并发急性肾功能损害； 病情发展迅速，病死率极高，需紧急终止 妊娠。,二、妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS） 病因不明、可能与妊娠、毒素、药物、肿瘤等有关；少见的血栓性微血管病；发病急骤、任何年龄，女/男=3：1，病情严重,病死率高；临床表现复杂,早期易误诊。,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 诊断标准： 三联征：血小板减少性紫癜 微血管溶血性贫血 中枢神经系统异常 五联征：三联征 +发热+肾衰竭,96%,50%,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综 合征（TTP-HUS） 症状与体征 血小板减少：各种部位及不同程度的出血； 微血管溶血：贫血、黄疸、外周RBC碎片 微血栓：多脏器损伤（肾功能衰竭、CNS异常等） 发 热：中度以上发热,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS） 诊断标准：放宽 当患者符合微血管病性溶血性贫血 和血小板减少两个主要条件 排除DIC等疾病即可考虑诊断。,三、非妊娠特异性血小板减少症,三、非妊娠特异性血小板减少症,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS） 治疗：血浆置换，监测临床表现、LDH、RET、RBC碎片等； 皮质激素：60mg/d,必要时可加量； 抗血小板聚集：潘生丁、阿司匹林等； 无效时可考虑脾切除；,三、非妊娠特异性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜一溶血性尿毒征综合征（TTP-HUS） 治疗：产科处理 孕早期：终止妊娠 孕中晚期：根据母体病情进展及胎儿情况综合决定 终止妊娠的时机及方式； 病情危重者以挽救母体为原则尽早结束妊娠。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 又称特发性自体免疫性血小板减少性紫癜，临床上最常见的血小板减少性疾病；女性多见；循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 特点：可发生在任何部位的皮肤出血点与粘膜出血，严重 者可有内脏出血等； 实验室检查：pt100109 /L，血小板抗体阳性，骨髓中巨 核细胞正常或增多，成熟型血小板减少；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） 诊断： 多次化验检查血小板减少； 脾脏不增大或仅轻度增大； 骨髓检查巨核细胞正常增多，有成熟障碍； 具备以下5点中任何一点：强地松治疗有效；脾切除有 效；PAIg增高；PAC3增高；血小板寿命缩短； 排除继发性血小板减少症。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： 鉴别诊断： ITP需要与假性血小板减少症、脾功能亢进、慢性再障( CAA)、系统性红斑狼疮( SLE) 、人类免疫缺陷病毒(HIV)、血栓性血小板减少性紫癜( TTP)、药物诱发的血小板减少等进行鉴别。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： CAA：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 SLE：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应查抗核抗体及狼疮细胞（）可助鉴别。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： vans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，oomb,s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 TTP：有血管内溶血指征。病人以贫血、肾脏损害、发热、精神异常和血小板减少为特点。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP） ： 药物诱发的ITP:血小板破坏，使血小板减少 解热镇痛药:阿司匹林、消炎痛、扑热息痛等; 抗菌药:青霉素、头孢菌素、磺胺、利福平等; 抗凝药：肝素、阿司匹林等； 抗癫痫药：卡马西平、苯妥英钠、丙戊酸钠等； 通常起病较急, 出血较重, 但停药好转，且激素治疗有效。,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗 妊娠期，一般不必终止妊娠，只有当pt严重减少，需要在 妊娠12周前用激素治疗，而患者又不愿承担胎儿 畸形风险者。 pt50109/L,有出血倾向，强的松4060mg/d； 缓解后渐减为1020mg/d维持；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗 妊娠期，大剂量丙种球蛋白：400mg/Kg.d57d； 脾切除：激素治疗无效、严重出血、 pt 10109/L，可在妊娠3 6月行脾切除术； 输血小板：严重出血、 pt10109/L或分娩时应 用；,三、非妊娠特异性血小板减少症,免疫性血小板减少性紫癜（ITP）：治疗 分娩期：剖宫产指征:pt 50109/L、有出血倾向； 阴道分娩：严密观察，对胎儿过大、产道条件不 佳等可放宽指征剖宫产。 围分娩期备血、血小板及激素使用、仔细缝合切 口及止血等；,三、非妊娠特异性血小板减少症,妊娠期血小板减少的原因,妊娠特异性,原发免疫性：ITP 继发免疫性：SLE、ACA、病毒感染等 血栓性微血管病性：TTP-HUS DIC 骨髓病变 营养缺乏、药物等,妊娠相关性血小板减少症 先兆子痫、子痫、HELLP 妊娠急性脂肪肝,非妊娠特异性,总之，多种因素和疾病可导致pt减少！,谢 谢 ！,