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病 例 分 享,病例介绍,患儿,女,2月,衢州人 因“发热半天”于2017-05-08收治入院; 患儿入院前半天出现发热,最高39,偶有咳嗽,不剧,无气喘,无气促发绀,无呕吐腹泻。曾于我院就诊,诊断“急性咽炎”,予“头孢呋辛针0.4 qd、炎琥宁针50mg qd”静滴治疗1次,体温退而复升。门诊测体温39,门诊拟“急性咽炎”收住院。,病例介绍,G1P1在医院足月顺产,否认窒息抢救史,出生体重3300g。 父母体健,否认疾病史。,病例介绍,体格检查 T 39.1,P 146次/分,R 46次/分,BP 89/52mmHg,Wt 6Kg,SPO2 100%。神志清,面色红润,前囟平软,呼吸平稳,全身未见皮疹,浅表淋巴结未及肿大,颈软,咽充血,心肺无殊,腹软,肝脾无肿大。四肢肌张力适中,手足无皮疹,肢端温。病理反射未引出。,病例介绍,辅助检查 2017-05-08 血常规+超敏C反应蛋白 WBC 7.3 *109/L,PLT 192 *109/L,N 52.7 %,HB 126 g/L,CRP 10 mg/L。 2017-05-08 肝肾功能及心肌酶谱无殊。 2017-05-08 降钙素 0.18ng/ml。 呼吸道抗体九项:均阴性。,病例介绍,辅助检查 2017-05-08 电解质全套(急诊) 钾 4.43 mmol/L,钠 135.8 mmol/L,氯 104.4 mmol/L,钙 2.45 mmol/L,镁 0.91 mmol/L,磷 1.62 mmol/L。 2017-05-08胸部正位片:胸片未见明显异常X线征象。 大小便常规无殊,病例介绍,免疫功能检查:免疫球蛋白及补体C3、C4无异常。 TORCH -IgM检查均阴性。,病例介绍,入院诊断:急性上呼吸道感染 入院处理:予头孢曲松抗感染治疗。,病情进展,入院第3天体温波动最高达39.1,复查血常规及CRP示:WBC 12.0 *109/L,PLT 245 *109/L,N: 45.7 %,Hb 132 g/L,CRP 13 mg/L,SAA 60 mg/L。 入院第4天体温波动最高达39.1,查体:左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结,活动度可,颜面部及躯干部散在荨麻疹,压之褪色。,病因探究,败血症? 颅内感染? 药物过敏? EB病毒感染? 结核感染? 结缔组织类疾病?,病情进展,第一次血培养未报告细菌生长。 血沉115mm/h。 脑脊液常规:无色 ,透明 ,潘氏试验 阴性 ,白细胞数 0 *106/L,红细胞数 0 *106/L,葡萄糖 3.5 ,氯化物 114.0。 PPD阴性。 EB-IgM 阴性。,病情进展,入院第五天体温波动最高达39.1。查体:眼球结膜红,分泌物不明显,唇色偏红,舌尖见杨梅状,颜面躯干见红色皮疹,呈粟粒样皮疹,双手掌及足底红,左颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结,活动度可,两肺未及罗音,心脏听诊无殊,肝脾无肿大。 2017-05-12 血常规+SAA+CRP WBC 12.4 *109/L,PLT 239 *109/L, N:44.6 %,Hb116 g/L, CRP 8 mg/L,SAA 103 mg/L。,病情进展,2017-05-13 心脏彩超 诊断意见:卵圆孔未闭(卵圆孔回声中断2.8MM,左侧冠状动脉内径宽约1.7mm,右侧冠状动脉内径宽约1.3mm,主动脉根部内径10mm) 血气分析无殊 凝血功能无殊 复查血培养,病例特点,患儿,女,2月 发热5天 舌尖见杨梅状 双眼球结膜红,分泌物不明显 皮肤皮疹 左侧颈部可及一1.5*1.5cm淋巴结 左侧冠状动脉内径宽约1.7mm,右侧冠状动脉内径宽约1.3mm,主动脉根部内径10mm,诊断:川崎病,治疗:丙球、阿司匹林,血常规各指标变化,典型川崎病和不完全性川崎病,发热5天以上,双眼球结膜充血(无分泌物),皮肤改变:多形性红斑,皮疹,四肢末端改变,(急性期)手掌、足底及指(趾)端潮红、硬肿, (恢复期)指趾端甲床及皮肤移行处膜样脱皮,口唇及口腔改变:口唇绛红、皲裂,杨梅舌, 口腔和咽部弥漫性充血,颈部淋巴结非化脓性肿大,常为单侧,直径1.5 cm,Newburger JW,Takahashi M,Gerber MA,et al. Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Councilon Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association J. Circulation,2004,114(6):1708-1733,4/5,临床表现4条标准 可在起病第4天诊断为川崎病,发热 5 d,但在典型KD 其他5 项临床特征中仅具有 2 或3 项且排除其他发热性疾病,见于以下两种情况: 诊断标准符合5 项以下,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于8 岁的年长儿),为重症。 诊断标准符合4 项,但超声心动图检查显示冠状动脉壁灰度增强,并排除其他感染性疾病。,不完全KD的诊断,不完全KD的诊断,除发热5 d或以上,具有至少2项KD主要临床表现,并具备炎症反应指标明显升高,并除外其他疾病,可疑诊不完全型KD。 年龄小于6个月婴儿,KD表现更不典型,如发热持续不退排除其他疾病,实验室检查有炎症反应证据存在(ESR和CRP明显升高),虽无KD临床表现,应反复超声心动图检查。,不完全KD的症状,日本学者研究结果显示:不完全KD的症状出现频度分别为发热75、结膜变化75、四肢末端改变70、口唇变化65、皮疹50、颈部淋巴结肿胀35(典型KD病例为65)。 尤其应注意卡介苗接种处红斑、硬结、前葡萄膜炎、胆囊肿大、恢复期肛周脱屑等重要表现。脑利钠肽上升可作为KD诊断的参考指标。 其他表现:如心功能不全、颈椎半脱位、不全性肠梗阻、急腹症、面神经麻痹、下肢不完全麻痹等症状。,Diagnosis,treatment,and long-term management of Kawasaki disease:a statement for health professionals from the Committee on Rheumatic Fever,Endocarditis and Kawasaki Disease,Councilon Cardiovascular Disease in the Young,American Heart Association. Circulation,2004,114(6):1708-1733,如符合以下实验室标准 3 项以上,则有助于不完全KD诊断: 白蛋白(Alb) 30 g/L; 年龄相关的贫血; 丙氨酸氨基转移酶(ALT)增高; 7d 后血小板计数(PLT) 45000/mm3; 白细胞计数(WBC)15 000/mm3; 尿白细胞10个/HP。,实验室检查,不完全KD不等于轻症KD,其临床诊断难度较大。 好发于6个月到1岁和5岁以上,冠状动脉病变率较年长儿更高。 炎症指标升高及心超需动态监测。 BCG接种部位的变化。,KD的超声心动图检查,冠状动脉病变发生频率依次为左冠状动脉前降支、右冠状动脉近端、左冠状动脉近端、左冠状动脉回旋支及右冠状动脉远端。 符合以下3条中的任何一条可考虑异常: 冠状动脉符合日本川崎病研究委员会的动脉瘤诊断标准; LAD(左前降支)评分z值或RCA(右冠状动脉)2.5; 提示异常的图谱表现3个(血管周围辉度增加、冠脉渐细表现缺乏、左心室功能降低、新出现的二尖瓣反流、心包填塞,以及LAD评分z或右冠状动脉2-2.5)。,实用儿科临床杂志第23卷第1期(2008年1月),冠状动脉内径与主动脉瓣环内径比值:Tan等报道的资料中,正常比值范围较窄:LCA/AOA=0.150.02,RCAAOA=0.130.02,比值与年龄、性别、身高、体重及体表面积无关,也可作为评价冠状动脉扩张的参考。,Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):328-35.,冠状动脉瘤:指冠状动脉扩张段内径与相邻段内径比值超过1.5,且内径超过4 mm。冠状动脉内径8 mm为巨大CAA。 我国小儿冠状动脉正常值的参考标准: 3岁以下,冠状动脉内径2.5 mm;39岁,冠状动脉内径3.0 mm;9岁以上,冠状动脉内径3.5mm。 CA/AO 0.16。 Pediatr Cardiol. 2003 Jul-Aug;24(4):328-35,谢谢,
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