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矮小症的护理查房,Liulina,.,案例分析,病史介绍 患儿王佳雪女 9岁 因”身材矮小8年“入院,神志清楚,精神良好,营养欠佳,身高121cm,身长较同龄、同性别小儿低,门诊以矮小症收住。 既往史 无肝炎、结核病史,否认手术外伤史,无食物药物过敏史,否认有输血史。 家族史 父体质身高165cm母体质身高151cm 辅助检查 骨龄片示桡骨茎突开始出现 磁共振垂体平扫+增强未见明显异常 IGF-1(胰岛素样生长因子)-125.00 参考值:49-551ng/ml IGFBP-3(胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。)2.35 参考值 :332ng/ml,.,矮身材住院患儿常规采血流程,入院第一天: 收住入院,完成病历书写; 开化验单:血常规、尿常规、大便常规、肝肾功能、电解质、血脂、 血糖、甲状腺功能,乙肝两对半、生长激素申请单并做好标记、垂体核磁共振、(女孩染色体); 入院后正常饮食,晚饭后至第2天清晨空腹禁食,可以不禁水,可以准备含糖饮料、饼干等。,.,矮身材住院患儿常规采血流程,入院第二天: 第二天清晨,选择较粗的血管,打静脉留置针; 实验开始前,空腹抽血:常规血+空腹生长激素(0管);后开始口服左旋多巴 10mg/kg.次 (或可乐定4 mg/kg.次),记录开始时间,分别予口服药物后30分钟、60分钟、90分钟抽生长激素2ml(注意试管类别、血量),标记为:左旋多巴(或可乐定)生长激素(0管)、生长激素(1管)、生长激素(2管)、生长激素(3管),每次抽血期间监测血压,抽血后尽量减少试管晃动,血液沿着管壁缓慢流下,不要摇晃,结束后可用NS封闭静脉留置针。,.,入院第三天: 1. 晨空腹静滴精氨酸,用NS 3ml/kg+精氨酸 2ml/kg 静脉输入,要求30分钟内滴完,部分孩子液体量较大,可加压在30分钟内滴完,在滴完后30分钟、60分钟、90分钟、120分钟分别抽血2ml,标记试管号、核对病人信息、送检。,.,相关专业知识,.,指在相似环境下患者身高低于同种族、同性别、同年龄正常人群平均身高2个标准差(-2 SD)或第3百分位以下。,身材矮小定义,.,生长激素缺乏性矮小(GHD) 非生长激素缺乏性矮小(非GHD),矮身材,.,病因分类,矮小症的病因,.,矮小的病因分类据病史,A. 父母身高和父母发育年龄 父母平均身高即是遗传潜力所确定儿童成年身高,也称靶身高。如儿童身高不在预计的靶身高的百分位曲线范围内,就需要寻找原因。 预测身高的方法很多,最常用的有以下两种,.,矮小的病因分类据病史,公式之一: 男童身高= (父亲身高+母亲身高+ 13) /2 7. 5cm 女童身高= (父亲身高 +母亲身高- 13) /2 6 cm 公式之二: 儿子身高= (父亲身高+母亲身高+13 cm) /28.5 cm 女儿身高= (父亲身高+母亲身高- 13 cm) /2 8.5 cm 注:患儿身高接近遗传靶身高,则可能为遗传性或家族性矮小。否则 另找原因,.,矮小的病因分类据病史,B. 出生时生长体重低,生后的生长速度正常宫内发育迟缓(或称小于胎龄儿) C. 如常患疾病,反复感冒、咳喘、腹泻等全身系统疾病,如先心,哮喘,慢性感染,肝、肾、肺功能不全。 D. 平时饮食习惯:偏食、挑食-营养不足 E. 运动睡眠习惯 F. 检查:血尿便常规,肝肾功,血脂血生化,微量元素,胰岛素,血糖。,.,矮小的病因分类身材不匀称,外观形体不匀称:骨骼发育障碍性疾病,先天性甲减。,先天性佝偻病,先天性软骨发育不全 (腰前凸,臀后翘,O型腿),.,骨龄(BA)代表发育年龄,根据X线的特定图像确定,比实际年龄(CA)更能反映人体骨骼的成熟度 BA通过观察各骨化中心出现的时间、面积大小,判断骨骼实际发育程度 可计算预测身高(PH ) 骨龄(BA)、实际年龄(CA)、身高龄(HA) 三者关系对诊断有重要价值,.,迟发性甲状腺功能减低 发病年龄较晚,主要表现为生长缓慢 伴有典型或不典型症状 BA延迟,若BA落后不明显,提示近期发病或病情较轻 所有矮小儿童均应查甲状腺功能,.,矮小病因分类检查生长激素及胰岛素生长因子(IGF)1,非生长激素缺乏性矮小,甲状腺功能减低症 体质性青春发育延迟 宫内发育迟缓、小于胎龄儿 家族性矮小 骨骼系统疾病:软骨发育不良 染色体疾病:先天性卵巢发育不全(Turner) 遗传代谢性疾病:粘多糖病、特殊类型佝偻病 全身各系统慢性疾病 心理障碍性矮小 特发性矮小,.,身高发育的影响因素,种族、家族、青春期发育的早晚,人的身高70-80%取决于遗传因素 母亲孕期:营养、疾病(妊高症、糖尿病、感染)情绪、畸形(子宫、胎盘情况)、药物、X-线、烟酒等 营养:适当的量与比例使生长潜力充分发挥 疾病:急性病体重下降,慢性疾病影响身高、体重 生活环境:居住条件:阳光、空气、水 生活条件:文化教养、运动、医疗保健,.,生长速率减少需引起警戒,2岁以下,每年生长速率7cm 4.5岁至青春期,每年生长速率5cm 青春期,每年生长速率6cm,.,矮小症需要做的检查,.,测身高时注意脱鞋、站直、放松,查对正常值范围(不同年龄、性别、地区、人种正常值范围不同),身材比例等;矮小症儿童到医院就诊时家长需提供以下资料: 1、母亲妊娠情况,还有婴儿出生时情况,是否难产、窒息以及采用何种分娩方式,出生时身高和体重等。 2、每年身高增长速度。 3、父母身高和青春发育情况,家族中是否有矮身材。 4、智力发育情况,有无慢性肝炎、肾脏疾病和哮喘病。 5、是否用过影响生长发育药物,如泼尼松(强的松)、地塞米松等糖皮质激素等。,测身高,问病史,.,正确测量身高 躯体生长状态(是否为匀称性矮小) 有无骨骼畸形 性征发育及其他相关体征,体格检查,.,1。血尿便三大常规,肝肾功、血糖检查:目的是检测是否有贫血,感染,癌症;是否有电解质紊乱,肾脏疾病;是否蛋白尿或血尿等肾病。 2。测骨龄和骨骺:目的是检查骨龄的成熟度,即骨龄的大小,骨龄比实际年龄更能反应孩子的发育情况。骨龄检测为必检项目。 3。头颅CT或MRI检查,看脑垂体大小及有无占位性病变。 4。甲状腺功能、胰岛素样生长因子-1、胰岛素样生长因子结合蛋白-3检测。 5。生长激素(GH)激发试验(2种药物激发试验)。 6。染色体检查。 7。肾上腺B超检查。,实验室检查(必要时做):,.,生长激素的测定及激发试验,.,GH分泌特点(一) 脉冲式分泌: GH分泌的脉冲数和振幅在不同时间,不同人群差异很大。青春前期和青春期的青少年24小时的GH脉冲次数约为6-8次,约3-4小时1次 昼夜节律:正常人入睡后45-90分钟,血浆GH有明显增高 运动的影响:正常人剧烈运动后可引起GH明显升高。运动实验已作为儿童GHD的筛选实验,.,GH分泌特点(二) 应激状态的影响:大多数应激情况下可引起生长激素的分泌 代谢物质的影响: 急性低血糖是刺激GH分泌的强烈因素。相反,高血糖可抑制GH分泌 高蛋白饮食或口服、静点精氨酸,亮氨酸,甘氨酸和赖氨酸等可刺激GH分泌,.,生长激素分泌的刺激因素,深睡眠 运动 应激状态 低血糖 药物:胰岛素(诱导低血糖)、可乐定、精氨酸等,.,快眼运动睡眠 心理因素 中枢神经系统肿瘤 分娩损伤 药物:糖皮质激素等 甲状腺功能低下,.,.,GH部分缺乏儿童24小时GH分泌图,.,睡眠:入睡后60、90 运动试验:晨空腹剧烈运动15-20分钟 药物激发试验:左旋多巴、精氨酸、胰岛素、可乐定 注意:1.任何激发试验均有15%的假阳性率(指GH 分泌低下)2.主张选用作用方式不同的两种药物试验:抑制生长抑素的药物(胰岛素、精氨酸、吡啶斯的明)兴奋生长激素释放激素的药物(可乐定、左旋多巴),.,激发试验,一. 为什么要做激发试验? 因为生长素在体内呈峰值分泌,随时抽血检验不能检测到峰值水平,也就不能知道小孩体内生长素是否缺乏。它不比甲状腺激素之类的这些平时在血液中浓度是恒定的激素,随时采血就可以检查。 二.生长激素的分泌与调节 特点:脉冲式分泌,与年龄相关,青春发育中期分泌脉冲幅度最大,分泌量最多 频率:间隔约35小时 高峰:睡后一小时分泌达高峰,分泌量是一天总量的一半以上。 调节:下丘脑分泌两个神经激素 生长激素释放激素(GHRH) 生长激素释放抑制激素(SRIH) 中枢神经系统通过多巴胺, 5-羟色胺和去甲肾上腺素等神经递质调控GHRH和 SRIH的分泌。,.,精氨酸-可乐定(或左旋多巴)联合生长激素激发试验,全程空腹!可少量饮水试验前禁食8小时(婴儿至少禁食2-4小时),但不必禁水 生理盐水 3 ml/kg 精氨酸 0.5g/kg iv gtt (最大剂量30g, 半小时内滴完) 可乐定 4 mg/kg.次PO或左旋多巴10mg/kg.次PO (剂量250mg/片) 测血生长激素0 30 60 90,.,可乐定和精氨酸,可乐定 可乐定是口服药,有降压作用,它主要抑制生长抑素分泌,从而激发体内生长素的峰值。 精氨酸 精氨酸是氨基酸的一种、是稍后要静脉滴注的药物,它直接刺激体内生长素的分泌,激发峰值的出现。,.,生长激素激发试验,可乐定激发试验:口服可乐定,剂量按4g/kg计算。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出现。副作用有嗜睡、恶心、呕吐及血压下降等。 精氨酸激发试验:方法同上,静注精氨酸,剂量按0.5g/kg计算,最大剂量不超过30g,加入生理盐水中静滴30min。分别于0、30min、60min、90min、120min取血测定血清GH。血清GH峰值常于60min120min出现。副作用包括恶心、血管收缩,酸中毒等,一般不严重。,.,生长激素激发试验,最少两次测定才有意义。 试验前需禁食8小时,不必禁水,GH缺乏诊断常用药物,GH激发试验的判定,GH峰值的判断: 5ug/L 完全缺乏 510ug/L 部分缺乏 10ug/L 正常,.,孩子骨龄越小,生长潜力越大.因此,对矮小儿童应尽可能早地给予正规的生长激素替代治疗,能获得更高的成年身高,从而增进患儿成年后的社会竞争力,改善生存质量.同时越早治疗所需的生长激素剂量越低,一定程度上节约了费用.另外,值得注意的是大部分孩子18岁后骨骺逐渐闭合,生长激素促进身高的疗效将受到影响。,矮小症儿童的治疗针对病因,全身慢性疾病治疗原发病 营养缺乏补充相应营养元素,改善生活习惯 甲状腺功能减低补充甲状腺素 生长激素缺乏生长激素 小于胎龄儿生长激素 特纳综合症生长激素 特发性矮小:所有检查均正常,无任何已知可致矮小的原发病,包括家族性及非家族性。生长激素,.,生长激素使用方法及作用,剂量:据病因及年龄不同 方法:每晚睡前皮下注射 作用:提高生长速度,同时可降体脂,增肌肉组织,增加骨密度。 疗效:开始治疗年龄越小,疗效越好。 注: GHD第一,二年长1014cm/年, 第三年至以后长78cm/年,终身高较未治疗者增长2030cm.,矮小症儿童的治疗生长激素,.,GH治疗后随访每3个月一次,测量 身高、体重;身高增长速度 化验 甲状腺功能 、 IGF-1 、空腹血糖、肝肾功能 骨龄 每612月一次 观察 疗效及副反应,调整剂量,注射技巧,依从性 治疗有效的判断指证 第一年生长速度比原生长速度加倍,或比原生长速度增加3cm/y,IGF-1增加达到正常水平 影响GHD疗效的因素 诊断,GH水平,GH剂量及疗程,开始治疗的年龄及骨龄。,.,如何注射生长激素,选择注射部位,脐周(1、2) 大腿中部外侧(3、4、7、8、) 上臂外侧(5、6) 臀部外上四分之一处(9、10) 注:注射部位轮换,每次注射从上次的注射点移开1厘米宽的距离,
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