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骨肿瘤及瘤样病变的影像诊断(Imagnosis of bone tumor and tumorlike conditions),Maffucci 综 合 征,第一节 概述 (introduction),一、骨肿瘤及瘤样病变的定义(definition of bone tumor and tumorlike lesions) (一)组成骨骼的各种细胞成份异常而无限制地生长,形成新生物,称骨肿瘤。 (二)病变形态或其某一阶段的生长方式类似骨肿瘤,称为瘤样病变。,二、骨肿瘤及瘤样病变范围,它包括原发性骨肿瘤(良性和恶性),继发性骨肿瘤(转移瘤、良性变恶性肿瘤等)和瘤样病变。还包括滑膜肿瘤和瘤样病变。,三、骨肿瘤及瘤样病变的分类 (classification of bone tumor and tumorlike lesions),目前骨肿瘤及瘤样病变的分类尚不统一,现将常用分类法介绍于后。 (一)世界卫生组织 “骨肿瘤”的组织学分 类方法,国际上多 采用此法。见表面1,(二)全国肿瘤防治办公室的骨肿瘤命名及分类方法。此法是目前国内常用的分类法,见表2 (三)本书采用的分类法是在国内外常用的分类基础上,根据相同起源的肿瘤,按良、恶性依次讲述。见教课书。,四、良性与恶性骨肿瘤的鉴别(differential diagnosis of benign and malignant tumors of bone),良、恶性骨肿瘤鉴别 骨巨细胞瘤 骨纤维肉瘤,第二节 良性骨肿瘤 ( Benigh tumors of bone),一、骨瘤(osteoma) (一)概述(introduction) 1、骨瘤是起源于成骨细胞的原发性骨肿瘤。主要发生于膜内化骨骨髂如颅面骨。 2、特殊类型骨瘤 (1)四肢骨骨瘤(骨旁骨瘤、内生骨瘤) (2)加德纳综合征 (3)骨外骨瘤(软组织骨瘤),(二)病理(pathology),1、肉眼观:致密深白、质地硬如象牙、似骨密质或疏松海绵样骨松质或两者混合。 2、光镜下:为成熟骨组织,小梁表面为成骨细胞,小梁间有纤维组织增生。 3、分型:致密、疏松和混合型。,骨 瘤 组 织 切 片 新生编织骨小梁及其间的纤维组织,(三)临床表现 (clinical manifestations),1、发病:(1)骨瘤占骨肿瘤的9%,较常见。(2)多见于儿童及青春期前。(3)男多于女。(4)好发于颅骨、面骨、下颌骨和鼻窦等处。 2、症状和体征:(1)小骨瘤无症状。(2)大骨瘤随部位不同症状不同。位于鼻窦者可有头痛或粘液囊肿形成;位于颅骨者可有质硬包块突出;位于眼眶者可有眼球突出等。,(四)放射学表现 (radiological manfstions),1、颅面骨骨瘤(osteoma in the craniofacial bone) (1)常为单发性。 (2)瘤体为突出于颅板的半球状、乳头状或扁平状的骨性突起,边界光滑。较大瘤体可累及内外板和板障。 (3)瘤体密度如骨皮质致密者称致密型;松质者称松质型;内为松质,外为密质者称混合型。,顶 骨 骨 瘤(致 密 型),额 骨 骨 瘤(松 质 型),下颌骨骨瘤(混合型),2、鼻窦骨瘤(osteoma in the pranosl sinus) (1)常发生于额窦和筛窦。 (2)瘤体呈结节状或分叶状,可能有蒂,多为致密型。 (3)较大者可压迫眼眶,突入颅内等。,筛窦骨瘤突向额窦(致密型),额窦骨瘤(致密型),3、四肢骨瘤(osteoma in the extremities) (1)骨旁骨瘤(parosteal osteoma):好发于股骨远端后侧,与骨皮质相连,呈致密团块状。低度恶性。 (2)骨内骨瘤(enosteoma):又称骨岛。瘤体起源于髓腔或骨内膜,呈半球或分叶形致密影。 (3)软组织骨瘤(osteoma in soft tissue):很少见。,右股骨远端骨旁骨瘤 平 片 动脉造影片,左股骨粗隆间骨瘤(骨岛) 平 片 C T 片,4、加德纳综合征(Garders syndroma) (1)定义:多发性骨瘤并发肠道息肉。 (2)骨瘤可发生于全身诸骨,但以颅面骨常见。 (五)鉴别诊断(differenfial diagnosis) 1、颅骨纤维异常增殖症:(1)常为颅面骨多处受累;常同时累及颅板和板障;多骨受累常有偏侧倾向。 2、骨软骨瘤:好发于长骨干骺端;瘤基底为正常骨皮松质,软骨帽常钙化。,多发性骨瘤(Gardner综合征) 病灶在顶骨、下颌支、硬腭,二、单发性骨软骨瘤 (solitary osteochondroma),(一)概述(introduction) 1、骨软骨瘤多数认为起源于骨表面的骺软骨细胞。 2、本病只发生于软骨内化骨的骨髂,最多见于长骨干骺端。 3、骨软骨瘤又称外生骨疣(exostosis),(二)病理(pathology) 1、肉眼观:肿瘤切面由瘤基底(瘤体)、软骨帽和瘤包膜组成。 2、光镜下:瘤体外面与正常骨密质相似,内面与正常骨松质相似。软骨帽为透明组织,内面为生发层,产生软骨细胞。,骨软骨瘤组织切片 增生软骨内钙化及血管腔,(三)临床表现(clinical manifestations) 1、发病:是最常见的原发性良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的38、5%。好发于青少年。男女发病相似。常发生于长骨干骺端,膝关节骨骼约占5063%。 2、症状和体征:小者无症状。大者可有包快,微痛,局部畸形和功能障碍。,骨软骨瘤发病部位 1560例,(四)放射学表现(radilogical maifestns) 1、肿瘤单发,为突出于干骺端骨表面的骨性突起,背向背关节生长。 2、肿瘤结构有瘤体(分广基及带蒂)、软骨帽(钙化呈线状、团状或菜花状等);瘤包膜不显影。 3、可压迫邻骨形成缺损或变形。,单发性骨软骨瘤 带蒂型 广 基 型,股骨单发性骨软骨瘤(软骨帽钙化),3、特殊部位的骨软骨瘤: (1)肋骨。(2)扁骨如骼骨。(3)跟骨。 (五)并发症() 1、恶性变:恶变率1%,骨盆多见。临床生长快、痛。X线示软骨帽边不清,破坏。 2、病理骨折。,髂 骨 骨 软 骨 瘤 恶 变,骨 软 骨 瘤 病 理 骨 折 甲下骨软骨瘤,三、遗传性多发性骨软骨瘤(hereditary mutiple osteochondroma),(一)概述(introducton) 1、一般认为是先天性发育异常,64%有家庭遗传史。 2、发病原因未定。 (二)病理(pathlogy) 1、肉眼观:同单发。 2、光镜下:细胞小,幼稚,分散。,(三)临床表现(clinical manifesttions) 1、发病:男:女为3:1;病灶多,常对称,好发于软件包骨化骨骼如长骨干骺端。 2、症状及体征:畸形,功能障碍,压迫周围组织引起痛、瘫。,(四)放射学表现(radiological maifesfations) 1、好发于软骨化骨骼,下肢比上肢多。 2、瘤体与单发相似,但数目为2个以上。 3、骨骼常有畸形。 4、有时骨发育障碍;长短不一,事例等。 5、恶变率为1120%,先个别瘤体。,双侧遗传性多发性骨软骨瘤,遗传性多发性骨软骨瘤(畸形和发育障碍),遗传性多发性骨软骨瘤 (发 育 障 碍),四、骨巨细胞瘤 (giant cell tumor of bone),(一)概述(introduction) 1、起源:起于骨骼非成骨性结缔组织。 2、具有特殊属性(分良、活、恶、;生病不一,刮后易复发。) (二)病理(pathology) 1、肉眼观:实质性(红褐,肌肉样);囊性(薄膜内黄色液);恶性(灰白色肉样)。 2、光镜下:单核瘤细胞,多核巨细胞。分、级。,骨巨细胞瘤 标本X线片 组织切片示单核瘤细胞和多核巨细胞,(三)临床表现(clinical manifestations) 1、发病:较常见的原发性良性骨肿瘤,居第2位,占良性骨肿瘤18、4%。男女相似。好发于青壮年(2040岁)。好发于股下、胫上和桡下端,共占6070%。 2、症状及体征:疼痛、肿胀及活动障碍。大肿瘤皮潮红、静脉怒张、压痛、肿块有羊皮质感。生长快、痛加剧示恶性。,骨巨细胞瘤发病部位(546例),(四)放射学表现(sadiological) 1、好发于骨端,关节面下,偏心,多横向发展。 2、良性:病灶呈溶骨或皂泡状骨破坏区;边界清晰;骨皮质薄,膨胀或骨壳;有时病理骨折。,3、生长活跃:局部骨皮质断裂及软组织肿块。 4、恶性: (1)占骨巨细胞瘤10%15%。 (2)分原发型、演变型(良变型,3/4变纤维肉瘤,1/4变骨肉瘤),继发型(放疗后)。(3)恶性征有骨破坏区边不清,骨皮质多处断裂,明显软组织肿块,骨膜增生。,骨 巨 细 胞 瘤 溶骨型 皂泡型(多房型),骨巨细胞瘤(生长活跃),骨巨细胞瘤(恶性),骨巨细胞瘤合并骨折,5、血管造影表现;(1)良性动脉期血运轻至中度增加,静脉期可能有瘤染。 (2)恶性动脉期血运明显增加,瘤血管、血湖、血管破坏,动静脉痿等。,骨巨细胞瘤动脉造影 良 性 恶 性,(五)鉴别诊断(differential diagnosis) 1、骨囊肿:(1)青少年多,常发生于干骺及骨干,病灶纵轴与骨长轴一致,轻度膨胀,边硬化,常病理骨折。 2、溶骨型骨肉瘤;青少年多,干骺端多,破坏区边不清,无膨胀,有软块及骨膜增生。,骨巨细胞瘤鉴别诊断 骨囊肿 溶骨型骨肉瘤,五、骨肉瘤(osteosarcoma)或成骨肉瘤( osteogenic sarcoma),(一)概述(introduction) 1、起源于原始的成骨性结缔组织。 2、恶性程度高,病程0.51年,常见肺转移,病灶有成骨。,(二)病理 (pathology) 1、病理分型:现分为三型(成骨,溶骨和混合) 2、肉眼观:成骨型瘤骨显著,质硬如象牙,呈黄色,分化较好。溶骨型质软如肉芽,易出血,呈红白相间色,分化差。混合型有二者表现。 3、光镜下:以瘤性成骨细胞,骨样组织和瘤骨为特征。尚有瘤软和瘤纤维。,骨肉瘤病理表现 大体标本 切片(瘤骨小梁、分化差的瘤骨细胞、血管腔),(三)临床表现(clinical manifestations) 1、发病;是最常见的原发性恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤44.6%。男性是女性的2.3倍。四肢骨青少年多,扁骨老年多。四肢骨中,膝部约占80%;扁骨中,髂骨好发。 2、症状及体征:疼痛、肿胀和运动障碍。皮温高、红,静脉怒张等。 3、实验室检查:碱性磷酸酶高(正常1.54.0Bu),(四)放射学表现 (radiological manifestations) 1、X线征有 (1)局限性骨髓腔硬化 (2)局限性溶破坏 (3)肿瘤骨 (4)骨膜反应 (5)髓腔扩张 (6)侵犯邻近骨骼。,九种征象中,最常出现四种基本X线征: 瘤骨(象牙样、絮状,针状) 骨质破坏(虫蚀状、斑片状,筛条状) 骨膜反应(平行,层状,codman三角) 软组织肿块(常含瘤骨),骨肉瘤的基本X线征,2、X线分型 (1)成骨型:以瘤骨为主。 (2)溶骨型;以骨破坏为主,常伴病理骨折。 (3)混合型:瘤骨和骨破坏同时存在。,骨肉瘤(成骨型),骨肉瘤(溶骨型),骨肉瘤(混合型),3、血管造影 (1)价值; 鉴别良恶 定位定量 了解血供,利介入治疗。 (2)造影征象 血运增加 瘤血管 瘤湖 动静脉痿 血管受侵 肿瘤染色。具有2-3种则为恶性。,骨肉瘤血管造影表现,4、转移和复发征象:最常见转移,少见肝、骨和淋巴转移。 5、早期诊断 (1)髓腔:絮状瘤骨或局限骨内膜增厚。虫蚀状骨破坏。 (2)骨皮质:筛条状破坏。 (3)骨膜:局限性平行,针装或
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