恶性高血压的诊治,浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心 林维勤,恶性高血压(MHPT)是由原发或继发高血压所致的一组临床综合征，是临床常见的危重病症之一，如不积极治疗，病情可迅速进展至死亡。 肾脏是常见的受累器官，报导约63-90%的WHPT患者有肾脏受累的表现。,一、恶性高血压的发生率,目前多数学者认为，由于有效降压药物的广泛应用，以及对轻中度高血压的早期诊治，MHPT已不常见，约占高血压患者的14%，表现肾脏受累为首发者报导很少，易误诊。我国一组27例MHPT患者，仅1例在入院前诊断为MHPT。其中14/27诊断为RPGNS；9/27诊断为CRF，有的已达血透程度。诊断为急性肾炎综合征、慢性肾炎、HUS各1例，可见临床工作中MHPT的误、漏诊率较高。,MHPT常见的误诊原因,肾脏是MHPT的常见受累器官，其临床表现多样化，以RPGNS表现最常见，使临床医生易误诊为急进性肾炎等肾脏疾病而漏掉MHPT的诊断。 医生对本病认识不够,二、发病机理,应力及剪切力损伤血管壁： 血管内皮细胞肿大增殖。舒张压130mmHg时可能出现小A纤维素样坏死，vWF 微血管血栓形成： 血小板性血栓（白血栓）形成。 升压物质释放： 内皮素（EF-1）、N肽（神经肽）、RAAS、加压素（AVP） 肾血流量 GFR,盐丢失和血容量下降： 动物实验证实：收缩压180190mmHg时，出现自然利尿利钠 血容量 体重减轻，低钠血症 RAAS进一步激活 补充生理盐水可以打破恶性循环 血压下降 体重增加,三、临床表现,头痛（40.7%）视力模糊（70.3%）头晕（44.4%） 舒张压130mmHg、眼底级 肾脏损害： 蛋白尿：多数与原肾脏疾病有关，肾实质性恶性高血压蛋白尿多 血尿：20% 肉眼血尿 白细胞尿：75% 肾功能恶化：少数为少尿性ARF,高血压脑病： 颅压增高：头痛、恶心、呕吐、抽搐、短暂意识丧失 急性左心衰（37%）、左心肥厚（77.3%） 恶性者可发生HUS,四、病理改变,恶性肾小动脉硬化症： 小A纤维素样坏死，A肌内膜增厚，洋葱皮样改变 肾小球：缺血皱缩，毛细血管襻纤维素样坏死（1/3要考虑血管炎 基础肾脏病改变,五、诊断标准,临床诊断恶性高血压的标准： 舒张压130mmHg 眼底级 有心、脑、肾受累 其中1. 2. 必备,六、如何提高MHPT的诊断率,凡遇到病人血压急剧升高，舒张压130mmHg 高血压病人短期内出现视物模糊 高血压伴肾功能损害，或RPGNS者，应想到MHPT的可能性。必要时应考虑肾活检： 表现为急性肾炎综合征；不能除外新月体肾炎或急性肾炎者 不能排除急性间质性肾炎、血管炎者 有肾脏损害的MHPT，需了解有无肾实质性疾病者,七、寻找病因,原发性高血压（30%） 继发性高血压 肾脏疾病 肾血管疾病 内分泌疾病,肾脏疾病（37%）,原发性肾小球疾病 急性肾炎 慢性肾炎：如急骤恶化的IgA肾病，FSGS，RPGN 继发性肾小球疾病 系统性硬化：是因为RAA系统激活所致硬化病，所以当肾？时，应停用激素，而用ACEI SLE,肾血管疾病： 肾血管性高血压 肾小A胆固醇栓塞 HUS/TTP综合征 内分泌性高血压 嗜铬细胞瘤 柯兴综合征 先天性肾上腺皮质增生 肾上腺皮质腺瘤,几组恶性高血压病因分析：,31例恶性高血压病因： 原发性 11/31 肾小球疾病16/31，其中 重度IgA肾病 6例 增生硬化型 4例 RPGN 6例,16例恶性高血压病因分析 原发性 7例 IgA肾病 6例 增殖硬化型3例,八、肾活检,除外肾血管性和内分泌性高血压时做 符合ARF肾活检的条件： 血压140/90mmHg，Hb 80g/L，PLT8万 透析的安排 意义： 鉴别原发性和肾实质性恶性高血压 明确肾实质性恶性高血压的肾脏基础病变 判断预后,原发性与肾实质性MHPT的临床和病理鉴别：,九、治疗及预防要点,恶性高血压的治疗： 治疗原则：一经诊断，就要积极降压，要用正确的方法和药物,无心衰、高血压脑病及危象等急症 要静脉用药，用强降压药物治疗，如：硝普钠iv.gtt 12.5mg/min开始，100-200mg/min维持，或加用口服降压药物，24hr内缓慢降到160-170/100-110mmHg，或血压在原水平下降20%以上。,有心衰、高血压脑病及危象等急症 数分钟数小时内降到160-170/100-110mmHg或下降20% 合并急性左心衰时，根据病史和体征，血压缓解与否调整药物的种类和剂量,血压稳定后，根据肾动脉和心功能选用以下的两种或2种以上降压药联合治疗 1） 逐渐加用口服降压药，停用硝普钠 2） 联合用药，宜选用长效制剂：ACEI、ARB优先选用，用长效、双通道 3） CCB（长效制剂） 4） 、受体阻滞剂：阻断肾素 5） 不用利尿剂,降压药其他注意事项：,心痛定：降压快，30分钟内达最大效果，扩张血管同时增加颅内压，可以诱发和加重高血压脑病 利尿剂：恶性高血压开始多有血容量不足，左心衰肺水肿为：a）后负荷增高所致。b）可能有血栓性微血管病引起致左心衰，故仅用于有明确水负荷加重时，应用速尿，不用双克（因为影响GFR，利尿效果差） 合并肾功能不全： 降压速度过快 少尿性ARF 如心功能状态可，平稳降压即可 尿毒症和透析：脱水要慎重，预充用盐水 严重心功能不全：首选腹透，因为常有血栓性微血管病，所以静脉插管和做内瘘要慎重,其他治疗：,对症支持治疗 纠正电解质，酸碱平衡 原发病治疗,预后,影响因素 基础病因 肾功能损伤程度 肾脏大小 急性少尿和微血管病性溶血性贫血,如何预防恶性高血压：,1） 发现高血压后应及时找病因 2） 坚持降压治疗，保护心、脑、肾 3） 降压要达到目标值：130/80mmHg和125/75mmHg 4） 有肾脏病一定要定期检查血压，因为高血压是肾脏恶化的重要原因,坚持降压并达标，选用对肾脏有保护作用的药物是预防恶性高血压肾损伤慢性化？ 1） 早期正规治疗 2）积极稳妥降血压：24hr内降到160/110mmHg或下降20% 3） 必要时可采用ACEI和ARB 4） 避免强力利尿 5） 肾功能达尿毒症者，给予透析治疗，注意脱水 6） 应坚持长期治疗，耐心等待肾功能恢复,