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特发性炎症性肌病,定义及分型 病因及发病机制 临床表现 实验室检查 诊断与鉴别诊断 治疗,定义,骨骼肌非化脓性炎症性疾病 临床特点:四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚,多认为系统性自身免疫病,分型,多发性肌炎(PM) 皮肌炎(DM) 包涵体肌炎(IBM) 儿童皮肌炎 肌炎伴有其他结缔组织病 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 非特异性肌炎 免疫介导的坏死性肌病,病因与发病机制,1、遗传因素: HLA-DR3 HLA-DR52 2、病毒感染:柯萨奇病毒、副粘液病毒等 3、免疫异常:抗Jo-1抗体,伴发桥本甲状腺炎、重症肌无力DM-1、PBC、SLE、pSS。,临床表现,1、发生于任何年龄,男女比例1:2 2、发病率为0.5-8.4/10万人 3、发病年龄呈双峰型,10-15岁,45-60岁左右 4、症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 5、全身症状发热、乏力、关节肿痛、厌食、声嘶等,临床表现-骨骼肌,肌无力 对称性近端肌 肩甲带群肌:双臂难以上举 骨盆带肌:髋周及大腿无力,难以蹲下或起立 吞咽肌受累:吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎 呼吸机受累:呼吸衰竭,临床表现-皮肤,皮疹 颜面、颈部、上胸部、背部出现红色皮疹,有时伴有皮 屑或萎缩,皮肤活检可见散在炎性细胞浸润 皮疹可出现在肌炎之前、同时、之后,与肌肉受损程度 不平行。少数患者可出现典型皮疹,没有肌无力、肌病, 肌酶谱正常,称为“无肌病的皮肌炎”,临床表现-皮肤,(1)向阳疹:眶周水肿性紫红色皮疹,见于60%-80%DM患者,具有特异性 (2)Gottron疹:位于四肢肘、膝关节伸侧面,内踝附近,掌指关节、指间关节伸面,融合成片,有毛细血管扩张,色素减退,覆有细小鳞屑 (3)暴露部位皮疹:颈前、上胸部“V”字形红色皮疹,颈肩后皮疹(披肩疹) (4)技工手:双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、皮肤粗糙脱屑,如技工人的手 (5)其他:甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、光敏感、脱发,儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化,披肩疹,Gottron疹,向阳疹,临床表现-肺,肌无力致换气不足及肺扩张不全 间质性肺炎,尤其在抗合成酶抗体阳性的患者,可发生吸入性肺炎,临床表现-关节、胃肠道,关节 关节炎不多见,关节痛15%,关节破坏更少见 胃肠道:吞咽困难,约10-30%; 返流;胃排空延缓 原因 血管炎,平滑肌受累,临床表现,心脏: 心律失常、心肌炎、心功能不全、抗SRP阳性、预后差 肾脏 蛋白尿、血尿、肾衰竭 伴发恶性肿瘤 以DM多见,可先于肿瘤1-2年出现,也可同时或晚于肿瘤出现,常见肿瘤是肺癌、卵巢癌、乳腺癌、胃肠道癌淋巴瘤,实验室检查,血常规:白细胞高;CRP 快 血清肌酶谱: 肌酸激酶(CK)高: 敏感高、特异性不强 转氨酶(ALT、AST)高 乳酸脱氢酶(LDH)高,自身抗体,非特异性抗体 ANA RF SSA 、SSB 抗PM-Scl 抗KJ抗体 抗Ku抗体,特异性抗体 1)抗氨酰tRNA合成酶抗体 抗Jo-1、EJ、PL-12 2)抗SRP抗体 PM特异性;心脏受累,预后差 3)抗Mi-2抗体 DM特异性,预后好,实验室检查肌电图,肌源性病变: 低波幅,短程多像波 插入(电极)性激惹增强:纤颤与正电波 自发性、杂乱、高频性放电,实验室检查肌活检,组织病理:肌纤维肿胀,横纹肌消失,肌浆透明化,肌纤维膜细胞核增多,肌组织内炎症细胞浸,以淋巴细胞为主。 免疫病理:PM 细胞免疫 CD8T淋巴细胞浸润 DM 体液免疫 B细胞和CD4 T细胞浸润 皮肤病理无显著特异性,表现为表皮轻度棘层增厚或萎缩,基底细胞液化性改变,诊断标准1975年Bohan/Peter,对称性四肢近端肌无力 肌酶谱升高 肌电图示肌源性改变 肌活检异常 皮肤特征性改变,鉴别诊断,感染性肌病:与病毒、细菌寄生虫感染相关,表现为感染后出现肌痛、肌无力 代谢性肌病:PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别 神经源性肌病:肌无力从肢体远端开始,进行性肌无力无肌痛,肌电图为神经源性损害,重症肌无力:为全身弥漫性肌无力,在进行性持久或反复运动后肌力明显下降,血清肌酶、肌活检正常,血清抗乙酰胆碱受体抗体阳性,新斯的明试验阳性。 内分泌异常所致肌病:如甲亢引起的低钾性周期性麻痹,以双下肢乏力多见,对称性,伴肌痛,活动后加重;甲减所致肌病主要表现为肌无力,进行性肌萎缩,常见为咀嚼肌、胸锁乳突肌、股四头肌及手的肌肉,肌肉收缩后弛缓延长,握拳后放松缓慢。,治疗,一般治疗 急性期早期被动运动和功能训练 支持治疗 药物治疗,治疗-药物,糖皮质激素激素 首选 强的松为例1-2mg/kg/d, 免疫抑制剂 免疫球蛋白 生物制剂 羟氯喹 改善皮损,谢谢聆听,
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