泌尿系统疾病 泌尿系统疾病的种类： 一、炎症(Inflammation)：变态反应性炎，非特殊性和特殊性泌尿道炎 二、代谢性疾病(Metabolic Disease)：糖尿病性肾病 三、血管疾病(Vascular Disease) 四、中毒性疾病肾小管坏死(tubular Necrosis) 五、尿路结石(Urolithiasis) 六、先天性和遗传性疾病(Congenital and Inherited Disease) 七、肿瘤(Tumors),肾小球疾病,I I、 原发性肾小球疾病 A.肾小球轻微病变和微小病变 B.局灶/节段性病变，包括局灶性肾小球肾炎和FSGS C.弥漫性肾小球肾炎 1、膜性肾病 2、增生性肾小球肾炎 a.系膜增生性肾小球肾炎 b.毛细血管内增生性肾小球肾炎 c.膜增生性肾小球肾炎（I和III型） d.新月体性和坏死性肾小球肾炎 3、硬化性肾小球肾炎 D.未分类的肾小球肾炎,II、继发性肾小球疾病,A、狼疮肾炎 B、IgA肾病 C、过敏性紫癜性肾炎 D、Goodpasture综合征 E、全身性感染导致的肾小球疾病 F、寄生虫性肾病 III、 血管性疾病导致的肾小球疾病 IV、代谢性疾病导致的肾小球疾病 V、遗传性肾病 VI、移植性肾小球病变 VII、其他,肾小球的组织结构； I 过滤膜（Filtrated membrane） 1、毛细血管内皮细胞（Endothelial cell）： 有 窗孔、通透性大 2、基底膜（Basement membrane）：半透膜， 三层，通透性较内皮细胞小。 3、脏层上皮细胞(Potocyte)：胞突多足 突 （foot processes）。足突间有裂孔，裂孔膜， 表面有丰富的阴离子。 肾小球系膜（mesangium）：由系膜细胞和系 膜基质（matrix）组织，具有支架，吞噬， 分泌，收缩和舒张功能。, 肾小球囊(glomerular capsule)：脏层、 壁层和囊腔 肾小球旁装置：近球细胞入球A 致密斑远端小管 极垫（球外系膜）细胞,肾小球肾炎 Glomerulonephritis 缩写GN 一、肾小球肾炎的分类： 1、从病因分类： 原发性(primary)、继发性(secondary) 2、从病变范围分类： 弥漫性(diffuse)：50%以上小球受累。 局灶性(focal)：少于50%小球受累 球性(global)：累及小球内全部毛细血管 节段性(segmental)：累及小球的部分或节段性 毛细血管。,3、从病变的成分（结构）分类：系膜， 内皮、 基底膜、足突等。 4、从病变的性质分类：增生性(proliferation) 为主、变性(degeneration) 、坏死(necrosis) 渗出(exudation) 、 硬化(sclerosis) 二、肾小球肾炎的病因、发病机理 病因： 1、内源性抗原(endogenous)（自身抗原）：肾小球结构的成分、自身机体的其它成分. 2、 外源性抗原(exogenous)（非自身抗原）：细菌、病毒、霉菌、寄生虫、药物、异种血清,机理：肾小球内免疫复合物的形成，沉积引起 炎症介质参与肾小球损害。 （一）循环免疫复合物（Circulating Immune-Complex ）沉积 （缩写CIC）影响循环免疫复合物的沉积因素: 1、内源性或外源性抗原的体积，抗原抗体构 成的比例和电荷。 2、肾小球毛细血管壁的通透性。 3、机体清除CIC的功能。 本质为变态反应型，免疫荧光呈颗粒状反应。,（二）原位免疫复合物沉积(in- situ immume complex deposition)抗体直接与肾小球本身的抗原成分或经血液循环植入肾小球的抗原反应，导致肾小球内原位免疫复合物形成和沉积。本质为型变态反应, 免疫荧光表现为线状或颗粒状反应。 （三）细胞免疫性GN细胞免疫产生的致敏T淋 巴细胞引起的肾小球损伤,（四）抗肾小球细胞抗体抗体依赖的细胞毒反 应 （五）替代途径/旁路的激活 肾小球损伤的介质：免疫复合物或T淋巴细 胞在各种介质的参与下引起肾小球损伤。 补体白细胞介导的机制 炎症介质：炎症效应细胞、活性酶、活性 胺、凝血系统、补体系统等,三、肾小球肾炎的基本病变(Basic Lesions)： 1、以增生为主(Proliferation)；肾小球各种固有成分成份的增生，发生在早期. 2、变质(Alteration),渗出(Exudation)；肾小球纤维素样坏死(Fibrinoid Necrosis)蛋白、白细胞、红细胞等成分渗/漏出 3、微血栓形成(Microthrombu) 4、特殊物质的沉积（免疫复合物、纤维素、淀粉样物质等） 5. 萎缩（atrophy)，纤维化(fibrosis)，废弃(obsoies-cence)、代偿性肥大(hypertrophy),四、临床病理联系(clinicopathological presentation)： 1、急性肾炎综合症（Acute nephritic syndrome） 2、急进性肾炎综合症（Rapid progressive nephritic syndrome） 3、肾病综合症（Nephrotic syndrome） 4、慢性肾炎综合症（Chronic nephritic syndrome） 5、无症状性血尿(Haematuria)和/或蛋白尿(Proteinuria) 6. 急性或慢性肾功能衰竭(Renal Failure),几种主要类型肾小球肾炎的特点 、弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎(diffuse proliferative GN)： 病因：90%发生在链球菌感染后原发性，也可继发性。 机理：循环免疫复合物形成和沉积 病变特征：肉眼：“大红肾”或“蚤咬肾” 光镜：双肾弥漫性，以小球毛细血管内皮 细胞和系膜细胞增生为主。 电镜：基底膜和脏层上皮细胞间免疫复合 物沉积呈“小丘”或“驼峰”状。 免疫荧光：小球毛细血管壁表面IgG和C3 呈颗粒状反应。,临床表现：常见于学龄前后儿童，以急性 肾炎综合症为主要表现。 预后（Prognosis)：大多数治愈，极少数转变为新月体性肾炎，少数发展为慢性肾炎。 、 新月体性肾炎（Crescentic GN） 病因：不清楚，可为原发性，也可为继发性。 机理：原位免疫复合物,循环免疫复合物形成或 细胞免疫等 病变特征：肉眼：“蚤咬肾”或“大白肾”。,光镜：1、双肾50%以上肾小球出现新月体包括 细胞性新月体（主要以壁层上皮细 胞增生，大单核细胞，少量脏层上皮 细胞和纤维素构成）、细胞纤维性 新月体、纤维性或玻璃体样新月体。 2、毛细血管襻纤维素样坏死，微血 栓形成 3、毛细血管基底膜断裂皱缩（PASM染 色） 电镜：新月体，毛细血管基底膜破坏，血管腔 微血栓和闭塞。,免疫荧光：1、IgG、C3在毛细血管壁呈线 状反应抗基底膜性肾炎； 2、IgG、IgM、C3 在毛细血管 壁，系膜呈颗粒状反应循 环免疫复合物为主性。 3、各种荧光标记均为（-）。 临床特点：大多见于青、中年，以急进性 肾炎综合症为主要表现。 预后：差。 Goodpasture syndrome,、弥漫性系膜增生性肾炎(diffuse mesangial proliferative GN) 病因：可为原发性，也可为继发性 机理：循环免疫复合物或原位免疫复合物等 病变特点： 光镜：以系膜细胞和系膜基质增生系膜 增宽为特征，严重者肾小球呈分叶 状改变。Masson示嗜复红颗粒沉积。 电镜：系膜细胞和系膜基质增生，系膜内 见细颗粒状或云雾状免疫复合物沉 积。上皮细胞肿胀，足突节段性融合。,免疫荧光：IgG或IgA。IgM在系膜区呈颗 粒、团块或树枝状反应，也可 伴毛细血管壁沉积。 临床表现：多见于青，少年，男女， 50%为单纯性血尿或/和无症状 蛋白尿，25%为肾病综合症。 预后：轻、中度者较好。 IgA肾病 IgM肾病,VI、 轻微病变性肾炎(minimal change nephropathy) 病变特征： 肉眼：大白肾，肾皮质可出现脂质条纹； 光镜：几乎正常或仅轻度节段性系膜增生。 电镜：广泛性足突变平，消失，肾小管上皮细 胞内见高尔基氏器和内质网增多，脂滴。 免疫荧光：多数为（-），有时在系膜区和小球 血管极见少量IgM沉积。 临床：小儿多见，典型的肾病综合症，对皮质 激素治疗效佳。 预后：最好（小儿），成人较小儿差。,V 、 弥漫性硬化性肾炎(diffuse sclerosing GN) 为各种类型肾炎的终末期改变 病变特点： 肉眼：颗粒性肾固缩 光镜：大量肾小球硬化，玻璃样变性 （hyaline chage)，所 属的肾小管也萎 缩，纤维化，消失。 残留的小球，小 管代偿性肥大，间质纤维组织增生， 慢性炎细胞浸润，血管壁增厚。 电镜和免疫荧光：无意义,临床表现：成人多见，病程长，主要表 现为慢性肾炎综合症。 预后：差，主要死因为肾功衰，高心 病，脑出血或感染。 尿毒症（uremia）,肾盂肾炎（Pyelonephritis） 一、急性肾盂肾炎 、病因和发病机理： 大肠杆菌： 尿路源性感染 肾盂、肾间质 葡萄球菌： 血源性感染 肾间质、肾小管、 肾盂 诱因尿道梗阻 尿路损伤 、病理变化： 肉眼：肾肿大，切面见肾脓肿(abscess)，肾盂 充血，水肿，积脓(empyemata)。,光镜：化脓性炎症表现。 、合并症(Complications) 1、急性坏死性乳头炎(papillary necrosis) 2、肾盂积脓(pyonephrosis) 3、肾周脓肿(perinephric abscess) 、临床表现：全身症状、局部症状、尿的变化 、预后：痊愈或迁延为慢性肾盂肾炎,二、慢性肾盂肾炎(chronic pyelonephritis) 1、 原因和机理： 慢性阻塞：尿道畸形、梗阻未彻底解除、疤痕(scar)， 反流性肾病 细菌原生质体，免疫反应 2、病理变化： 肉眼：畸形肾固缩； 光镜：肾盂粘膜的变化； 肾间质和肾小管病变重于肾小球； 肾内病变分布不规则。,临床表现： 肾小管功能障碍明显 尿变 化、酸硷平衡失调（低钠、 低钾、酸中毒） 肾血管病损 高血压 双肾严重破坏 氮质血症、 尿毒症 3、结局 反复发作死亡