癫 痫,Epilepsia,定义,WHO的定义是“癫痫是多种病因的慢性脑疾患，其特点为大脑神经元过度发放导致反复地发作。”发作（seizure）为神经元异常地、过度地、有时出现的发放，引起一过性脑功能障碍所产生的症状。发放(discharge)指的是神经元异常电活动。临床表现常与病态放电发生的部位和传播范围有关，最常见为惊厥及意识障碍，也可表现为局限性抽搐、感觉异常，知觉障碍，以及行为、精神、情感或内脏功能紊乱，或可兼而有之。,http:/www.sskcn.com/,临床特点,发作性 异常放电 脑部疾病,http:/kmdxb.jzcool.com/,流行病学,患病率：国外报道：1.515(平均57)；国内报道：平均5左右。 发病率：3537人/10万人口/年，国外报道：2050人/10万人口/年，指两次以上发作。 起病年龄和病程：20岁以前占60.9，10岁以前的婴幼儿为多，占总病例数的35.3，病程超过10年者占41.8。,http:/www.sskcn.com/yygk,流行病学,性别：男女 1.31.7:1 男性脑外伤多，女性易隐瞒病情；有报告性别无差异，还有报告女男。 死亡率：比对照组高23倍，1.02.0人/10万人口/年；死因：意外、自杀、感染、卒中、心脏病、癫痫持续状态，其它等。 缓解：随访10年，原发性癫痫的缓解率为36，症状性癫痫为14；随防20年分别为47及30。,http:/www.sskcn.com/mtbd,癫痫的分类癫痫病因的分类,“原发性”是指目前的诊断技术尚未找到明确病因，遗传因素起很大作用。一般人群患病率为5，而病人的同胞为22.8，父母为19.4，其叔伯姨舅为6.2，祖（外祖）父母为3.0，表兄妹则为2.3，血缘关系越近患病率越高。如双亲之一患癫痫，其子女的患病率为37.3，双亲均患癫痫其子女为80。双卵双生癫痫的一致率为13.216，单卵双生达60.261，一般认为是多基因遗传。,http:/www.sskcn.com/mytd,癫痫的分类癫痫病因的分类,症状性（继发性）： （1） 先天性畸型；（2）产前期疾病；（3）高热惊厥； （4）脑外伤； （5）感染； （6）中毒； （7）颅内肿瘤； （8）脑血管疾病；（9）营养、代谢性疾病； （10）变性、脱髓鞘疾病等。,http:/www.sskcn.com/zyjs,癫痫的分类癫痫发作的分类,第一届全国癫痫学术会议癫痫发作分类法（草案，1985）.湖北.宜昌.,http:/www.sskcn.com/kfal,癫痫的分类癫痫发作的分类,部分性发作（Partial seizures） （1） 单纯部分性发作：无意识障碍。运动局限性扩展性（Jacksonian）转位性等、感觉（躯体及特殊感觉）、自主神经发作。,http:/www.sskcn.com/dxbk,癫痫的分类癫痫发作的分类,（2）复杂部分性发作：（通称精神运动性发作或颞叶癫痫）伴有意识障碍：包括仅有意识障碍、精神症状（感知、情感、记忆、错觉、幻觉等）、自动症。 （3）部分性发作发展至全身发作。,http:/www.sskcn.com/dxqt,癫痫的分类癫痫发作的分类,全身性发作（Generalized seizures ,普遍性或全面性）：非局限性开始。 （1）全身强直阵挛发作（以前称大发作）。 （2）失神发作（以前称小发作）：典型或不典型。 （3）其他：肌阵挛发作，阵挛发作，强直发作，失张力发作。 不能分类：因资料不足或不能归入上述各类的发作。,http:/www.sskcn.com/jtlx,附 录,癫痫持续状态： （1）全身强直阵挛发作持续状态 （2）失神发作持续状态 （3）复杂部分性发作持续状态 （4）部分性癫痫持续发作,http:/www.sskcn.com/dxfl,附 录,在某些特定情况下发生的发作 （1）反射性发作（reflex epilepsy）；如闪光、下棋、玩牌等。 （2）各种诱发因素引起的发作（如：饮酒、疲劳、情绪等） （3）周期性发作（如月经，觉醒睡眠周期等）,http:/www.sskcn.com/dxyy,病理生理,癫痫病共同的机理是惊厥阈低下，对正常人无害的刺激，在癫痫病人已超过其惊厥阈而导致发作。惊厥阈低下的基础为神经元膜电位异常，经常处于去极化偏移现象。导致高频、高波幅发放。这种发放到一定的强度和较长的持续时间，就可以引起广泛的神经元同时放电（超同步化发放），产生临床脑电图异常以至于临床发作。其原因有：,http:/www.sskcn.com/zzdx,病理生理,中枢神经递质异常：递质与膜电位的稳定性密切相关。已证实癫痫病人及动物模型抑制性中枢神经递质GABA（r氨基丁酸）少于健康人，因而使神经元处于过度活动状态。近年来又注意到兴奋性中枢神经递质功能，如合成或释放加强以及甲基D天门冬氨酸受体活动增强，导致超同步化发放。,http:/www.sskcn.com/dxrm,病理生理,离子分布异常：癫痫病人神经元膜外钾离子浓度增高，膜内钙离子浓度高，使神经元膜兴奋性增高，易于去极化。 免疫功能异常：癫痫灶有突触后膜破坏，释放自身脑抗原，产生抗体。脑抗体作用于封闭突触的抑制性受体，使神经元产生发放并更易传导。,http:/www.sskcn.com/yyxw,癫痫的病因,原发性（用现有一切检查方法找不出病因者） 继发性：成人占69，儿童40 2岁以下： 产伤：各种难产；先天性疾病：结节性硬化，脑三叉血管瘤，神经纤维瘤病，家族性黑朦性痴呆；代谢性（低血糖，在5060mg/dl以下），低血钙、尿毒症，核黄疸、神经皮肤综合征、苯丙酮尿症、Vit B6 缺乏等。,http:/www.sskcn.com/dxby,癫痫的病因,210岁：产伤、发热、感染（乙脑、化脑、脑脓肿、结脑、霉菌性脑膜炎、各种脑寄生虫等）、外伤、原发性。 1120岁：原发性、外伤、先天性缺陷（大脑发育不良等）。 2140岁：外伤、脑瘤、原发性、慢性酒精中毒等。 4160岁：脑瘤、外伤、脑血管病、慢性酒精中毒等。 60岁以上： 脑血管病、脑瘤（原发、转移瘤）、外伤、变性疾患等。,http:/www.sskcn.com/dxbz,发作类型与临床表现,部分性发作（Partial seizures） 单纯部分性发作：不伴意识障碍。 复杂部分性发作（也称精神运动性发作） 部分性发作发展成全面性发作 全面性发作（generalized seizure） 失神发作（absence seizure） 肌阵挛发作 强直性发作 阵挛发作 无张力性发作 全身强直阵挛性发作,http:/www.sskcn.com/dxzz,单纯部分性发作运动性发作,局限性运动发作：多见于一侧口角、眼睑、手指或足趾，严重可出现Todd瘫痪。 病灶在运动区。 Jackson癫痫：从一侧拇指、手、腕、肘、肩部扩展。病灶在运动区。 姿势性发作：一侧上肢外展，肘部半屈，伴有向该侧手部注视运动。 附加运动区,http:/www.sskcn.com/dxzl,单纯部分性发作运动性发作,旋转性发作：双眼突然向一侧偏斜，包括头部和躯干，偶然造成全身旋转。 对侧额部 发音性发作：为喉部发声，不自主重复单音或单词；偶为言语抑制。 病灶在言语区,http:/www.sskcn.com/dzwh,单纯部分性发作体觉或特殊感觉,体觉性发作：多为针刺感、麻木感、触电感、肢体动作感。多发生在口角、舌部、手指、足趾。 体觉区 视觉性发作：多为简单幻觉、如闪光等。 枕叶 听觉性发作：噪音、复杂音等。 颞叶外侧面,http:/www.sskcn.com/dxhl,单纯部分性发作体觉或特殊感觉,嗅觉性发作：焦臭味或其他难闻的气味。 杏仁核、岛回 眩晕性发作：旋转感、飘浮感或下沉感。 岛叶、顶叶 味觉性发作：甜、酸、苦、咸或金属味。 杏仁核、岛回,http:/www.sskcn.com/dxyf,单纯部分性发作植物神经性发作（间脑发作）,胃气上升感、呕吐、多汗、苍白、潮红、肠鸣、竖毛、瞳孔放大、大小便失禁。 杏仁核、岛回、扣带回,http:/www.sskcn.com/dxwd,单纯部分性发作精神症状发作,单纯部分性发作发展为复杂部分性发作 言语障碍性发作：部分失语或重复语言。 颞叶外侧面 记忆障碍性发作：似曾相识感，对生疏事物感到曾经经历；似不相识感，对熟悉事物感到陌生。偶有快速回顾往事，或强迫思维。 海马体 认识障碍性发作：环境失真感，脱离接触感，梦样状态等。 海马体,http:/www.sskcn.com/etdx,单纯部分性发作精神症状性发作,情感性发作：无名恐惧；无故愤怒、忧郁或欣快者。一般数分钟后消失。 扣带回 错觉性发作：视物变大、变小或变形。听声变强或变弱；感到自己的肢体大小、重量有改变等。 海马体 复合幻觉性发作：幻视如人物、景象，幻听如听音乐、言语等。 海马体或颞枕部,http:/www.sskcn.com/qsndx,复杂部分性发作（也称精神运动性发作）,伴有意识障碍。可能由单纯性发作转化而来。 先有单纯部部分性发作，继有意识障碍。 1、仅有意识障碍，可为嗜睡状态。 2、自动症（automatism）：在意识模糊状态中的不自主动作；事后不能记忆。如吸吮、咀嚼、清喉、舔舌、搓手、解扣、脱衣、摸索衣裳、挪动桌椅，甚至游走、奔跑、乘车、上船、唱歌等。,http:/www.sskcn.com/nvdx,复杂部分性发作（也称精神运动性发作）,开始即有意识障碍。 1、仅有意识障碍。 2、有自动症。,http:/www.sskcn.com/lndx,部分性发作发展成全面性发作,单纯部分性发作继发全面性发作。 复杂部分性发作继发全面性发作 单纯部分性发作发展成复杂部分性发作，然后继发全面性发作。,http:/www.sskcn.com/yfxdx,失神发作（absence seizure）,典型失神发作（称小发作petit mal），表现为突然发生和突然休止的意识障碍；一次持续约530秒，事后全无记忆。表现为意识障碍，活动停止，呼之不应，两眼瞪视，手中持物可能坠落，偶可跌倒。可有自动症或植物神经症状。,http:/www.sskcn.com/jfxdx,失神发作（absence seizure）,不典型失神发作：发作和停止比典型者缓慢，脑电图示两侧不对称而较慢的不规则棘慢波或尖慢波，2.54Hz/s。,http:/www.sskcn.com/dxdfz,肌阵挛发作和强直性发作,肌阵挛发作 突然、短暂、快速的肌收缩，快速重复。晨醒或将睡时常见。EEG示多棘慢波和棘慢波。 强直性发作 全身进入强直性肌痉挛。头眼偏向一方或后仰，肢体伸直，躯干强直造成角弓反张。常伴植物神经症状如苍白、潮红、瞳孔扩大等。,http:/www.sskcn.com/dxxfz,其他全面性发作,阵挛发作 仅有重复的全身阵挛，频率逐渐变慢而强度不变。EEG见快活动、慢波，偶有棘慢波。 无张力性发作 部分肌群或全身肌张力突然降低，造成颈垂、张口、肢体下垂或全身跌倒。EEG示多棘慢波或低电位快活动。 全身强直阵挛性发作,http:/www.sskcn.com/dxcxzt,全面性强直阵挛发作,全面性强直阵挛发作（generalized toic-clonic seizure, GTCS）也称大发作（grand mal），以意识丧失和全身抽搐为特征。发作可分为三期。,http:/www.sskcn.com/eyedx,全面性强直阵挛发作,强直期：所有骨骼肌呈持