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边缘叶癫痫和 边缘性癫痫持续状态,www.dx04131.com,www.jhdxjk.com,癫痫(Epilepsy)是神经科常见的疾病和综合征,虽病因不同,均以在病程中有反复发作的大脑神经元过度放电所致的暂时性中枢系统功能失常为特征(表现为运动、感觉、意识、行为、自主神经等不同障碍,或兼有之)。,www.dxafd.com,癫痫临床表现复杂多样,产生多种多样的分类方法,一个国际统一的分类不仅有利临床医师交流,也为临床和基础研究建立一个公认的分类依据,来共同推动癫痫学的发展。国际抗癫痫联盟(ILAE)对癫痫分类和命名标准各做了大量工作。,从1970年正式提出统一的癫痫分类至今已发表了四次国际癫痫发作和癫痫综合征的分类方案。1981年提出癫痫性发作分类和1989年的癫痫和癫痫综合征分类临床应用以来很多情况发生了改变。1997年7月ILAE执委员会建议对现行的分类系统进行修改,以癫痫性发作和癫痫患者的诊断纲要形式,提交2001年5月在布宜诺斯艾利斯召开的国际 抗癫痫联盟大会讨论,并发表在2001年第6期Epilesia杂志ILAE网页上(www.epilepsy.org)。现将有关其中边缘叶癫痫和边缘性癫痫持续状态作些介绍。,一.边缘系统结构与功能,边缘系统包括大脑半球内侧面围绕胼胝体或一环状的许多结构包括边缘叶(扣带回、海马旁回、海马、齿状回)和眶额后回、岛叶和颞极、杏仁核、隔核、视前区、上丘脑缰核、下丘脑、丘脑前核、丘脑内侧背核以及基底核的一部分。海马和杏仁核是边缘系统的核心结构。,边缘系统与网状结构、大脑皮质有着广泛的联系参与精神(情绪、记忆等)和内脏等的活动,损害时出现情绪症状、记忆丧失、意识障碍、幻觉(嗅、味、视、听)、行为异常、智能减退等精神症状。,二.边缘叶癫痫与边缘性癫痫持续状态 有关的名词和定义,为配合癫痫新诊断方案的实施,国际抗癫痫联盟重新颂布了癫痫词典,取消了与新诊断方案不相适应的名词,并对其中的许多术语的进行了重新定义,付予了其新的内涵,同时指出这些名词可能有多种不同的用途,也可用医学的其它领域或非医学的社会或自然科学中,但在癫痫的词典中,它特指与癫痫相关的内容,有特定的内涵,不能随意扩大到其它的领域中。,了解这些名词的内涵,对了解新的癫痫发作类型和新的癫痫综合征有着重要的意义,其中与边缘叶癫痫、边缘性癫痫状态有关的名词主要有以下几类。,1、先兆(Aura):指病人主观感觉到的发作现象,可先于所观察到的发作出现,如果单独出现就是感觉性发作。,贵州癫痫病医院到哪家好: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7543.html 贵州癫痫治疗的专科医院: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7539.html 贵州癫痫治疗专科医院: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7536.html 呼和浩特看癫痫那家医院最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7542.html 呼和浩特看癫痫那个医院最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7541.html 贵州癫痫专科医院那个好: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7530.html 呼和浩特看癫痫哪里医院最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7540.html 呼和浩特看癫痫哪家医院最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7538.html 呼和浩特看癫痫哪个医院最权威: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7537.html 呼和浩特看癫痫哪个医院最专业: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7535.html 呼和浩特癫痫脑科最好的医院: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7534.html 贵州癫痫专科医院有几家: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7525.html 呼和浩特癫痫医院哪家治疗最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7533.html 呼和浩特癫痫医院哪个看的最好: http:/www.dx04131.com/hhhtdxyy/7532.html 贵州癫痫专科医院是那些: http:/www.dx04131.com/gzdxyy/7523.html,2、感觉(Sensory):不是由外部适当刺激所引起的一种知觉性体验,可以修饰发作或先兆,它包括 基本感觉(Elementary sensory):指单一的,涉及到一种简单感觉模式如躯体感觉、视觉、听觉、嗅觉、味觉、上腹部或头部感觉的不定形现象; 经验性感觉(Experiential Sensory):情感、记忆或组合性知觉,包括错觉、复杂性幻觉,可能单独或联合出现,这些现象的主观性质类似于在日常生活中的体验,但只有脱离真实环境才能被承认。,3、精神症状。 情感(Affective):包括恐惧、抑郁、欢乐或忿怒(少见); 记忆障碍:表现为发作性失记忆,例如似曾相识或不相识感; 幻觉:与外界刺激不相吻合的一种复合感觉,包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉,例如听见或看见某人在谈话; 错觉(illusory):包括视觉、听觉、躯体感觉、嗅觉或味觉系统知觉的错误改变。,4、植物神经事件(Autonomic Events),其中植物神经先兆(Autonomic Events aura)指一种包括心血管、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节功能在内的植物神经系统感觉,植物神经性发作(Autonomic seizure)包括心血管、瞳孔、胃肠道、泌汗、血管舒缩和体温调节在内的植物神经系统功能客观和明显的改变。,5、自动症:或多或少协调的、反复,通常出现在认知功能有损伤时,类似于自主活动的运动现象,常伴有发作后遗忘。运动活动出现前也可有不协调的,持续性行为异常。,口消化道的自动症(Oroallmentary automatism):表现为咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽的自动症; 模仿性自动症(Mimetic automatism):面部表情提示一种精神状态,通常表现为恐怖的自动症; 手指或足的自动症(Manual or Pedal automatism):主要出现在远端,可为单侧或双侧,有摸索、轻拍、推拿性运动的自动症。,姿势性自动症(Gestural automatism);常为单侧,用手掌向自已或外周环境作摸索或探索运动,运动似乎有加强语言情感表达的趋向。 运动过度性自动症(Hyperkinetic automatism):近端肢体或中轴肌肉产生的规律性连续运动,例如踩踏板样运动、骨盆摆动及摇晃,运动频率增加或不恰当地快速运动, 运动减少性自动症(Hypokinetic automatism);运动幅度或频率减少或正在进行的运动的终止,,语言障碍性自动症(Dysphasic automatism),没有相关运动或感觉通路功能障碍的语言交流障碍,包括健忘、语序错误或这些现象的综合, 应用障碍性自动症(Dyspraxic automatism);尽管有完整的相关感觉或运动系统和合适的理解和协作能力但仍然不能进行简单的、命令或模仿式的学习活动, 痴笑性自动症(Gelastic automatism)没有适当情感因素的爆发性语言或痴笑。,哭泣性自动症(Dacrystic automatism):爆发性哭泣。 发音性自动症(Vocal automatism):单一或反复的发声,例如咕噜或尖中声, 言语性自动症(Verbal automatism)由单词、字句或短句组成的单一或反复的语言。,自发性自动症(Spontaneous automatism),刻板的,仅与自身有关,而不依赖于环境因素的自动症, 交互性自动症(Interactive automatism); 非刻板的,不仅与自身有关,而且受环境因素影响的自动症。,三.边缘叶癫痫(limbic epilepsies),在新的诊断建议中,边缘叶癫痫归类于症状性(或可能的症状性)局灶性癫痫,它又分为: 伴有海马硬化的颞叶内侧癫痫; 根据特殊的病因确定的颞叶内侧癫痫; 根据部位和病因确定的其它类型。,海马硬化是边缘叶癫痫重要的病理特征之一,主要表现为海马和杏仁核的神经细胞变性、萎缩消失和胶质增生。颞叶内侧癫痫病理学上有海马硬化占50%-83%。有人提出颞叶内侧海马和杏仁核是边缘叶癫痫的起动点,同时具有共同通路和放大器作用的假说。但海马硬化是颞叶内侧癫痫发病原因还是结果,一直存在争论,有人认为海马硬化是颞叶内侧癫痫发作后缺氧所致。,不管是原因还是结果,病理证明海马只是颞叶内侧受累的一部分。除海马硬化之处,颞叶内侧其它部分的小血管病变,微小脓肿,局部萎缩瘢痕,胶质细胞增生及神经细胞变性等。边缘叶癫痫病因有多种多样,但围生期和分娩时疾病被认为高危因素。,边缘叶癫痫好发于青少年,其中62%的病人首次发作在15岁以前。其临床表现包括: 具有自主神经和(或)精神的症状以及某些特殊感觉(如嗅、听)现象(包括错觉在内)。最常见的是上腹部一股气往上冲的感觉。 出现口一消化道自动症的典型症状,也常随之发生其它自动症,约持续大于1分钟。经常出现发作后意识混乱,发作后遗忘症,恢复是逐渐的。,如为杏仁核一海马发作,为边缘叶发作最常见的发作形式,表现为上升的上腹部不适感、恶心、显著的自主神经症状及其它症状、包括肠鸣、嗳气、面苍白、面发胀、面潮红、呼吸抑制、瞳孔扩大、恐惧、惊慌及嗅一味幻觉。 如为扣带回发作,可有复杂的运动姿势自动症,自主神经症状及心境和情感的改变。 眶额区发作,初始时表现运动和姿势性自动症,同时可伴有幻觉和错觉及自主神经症状。 岛盖发作的特点包括咀嚼、流涎、吞咽、喉部症状、言语停止、味幻觉、上腹部先兆、恐惧及自主神经症状。,有人将边缘叶癫痫临床表现分为下列几种发作类型: 感觉性(味、嗅、视、听幻觉) 情感性(烦躁不安、狂怒状态、攻击行为、恐惧、惊怕、狂躁、自杀观念)。 自主神经性(腹部的、心脏的)。 记忆障碍(遗忘、幻觉、错觉、怀念往事)。 自动症或精神运动发作(咽,口,单纯或复杂性运动) 意识朦胧状态(精神错乱等)。,四.边缘性癫痫持续状态 (Limbic status epilepticus),在新的分类建议中,将癫痫持续发作类型分为全面性癫痫持续状态和局灶性癫痫持续状态后者包括边缘性癫痫状态(精神运动型癫痫持续状态)。,癫痫持续状态(或癫痫状态、SE)是神经科常见的危重症。世界卫生组织接受SE的定义为“癫痫发作持续足够长的时间(至少30-60分钟)或在短时间内频繁发作,引起一种固定而持久状态。”临床上广范应用的SE定义是“癫痫在短时间内频繁发作,全身发作在2次发作间意识不恢复,部分性发作一次持续30分钟以上。”,2001年ILAE提出新的SE定义为:“超过这种发作类型大多数病人持续的时间后,发作仍然没有停止的临床征象或反复的癫痫在发作间期中枢神经系统的功能没有恢复到正常基线。”,边缘性SE则是起源于边缘系统,由临床表现和脑电图确定的癫痫发作。这种发作至少持续30分钟,表现有包括行为紊乱和精神症状,如复杂幻觉,短暂意识改变在内的多种形式。临床症状符合已知解剖部位的功能,并与局灶性放电的脑电图相吻合。各种发作性症状和体征与脑电图上痫样活动有明确的对应关系。,边缘性癫痫状态的临床表现由于边缘性癫痫状态是由边缘系统受到刺激所引起的癫痫发作,在没有颅内电极对边缘系统的核心结构,如海马或杏仁核进行记录的情况下,边缘性癫痫状态极易漏诊。,急性或隐袭性起病,发病初期常以不易注意的轻微症状为先兆,而这种先兆决定于最初放电皮质局部功能,常以幻觉开始,如果最初受影响的是视中枢则出现视幻觉,是听皮质则出现听幻觉,随着放电扩散到颞边缘系统核
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