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第三十九单元 骨肿瘤1分类 (1)良性骨肿瘤的特点(2)恶性骨肿瘤的特点(3)瘤样病损2临床表现 (1)骨软骨瘤的临床特点及 X 线特征(2)骨巨细胞瘤的临床表现及 X 线特征(3)骨肉瘤的临床表现及 X 线特征三十九、骨肿瘤3治疗 (1)良性骨肿瘤的治疗原则(2)骨肉瘤的治疗方法(3)转移瘤的治疗原则一、分类1良性骨肿瘤 (骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤、内生软骨瘤)(1)局部肿块:为最早出现的症状,表现为坚实而无压痛,表面光滑,可为单发,也可为多发。(2)疼痛:大多数良性骨肿瘤没有疼痛,少数除外(如骨样骨瘤)。(3)生长缓慢:肿瘤增大较慢,可在很长时间内肿瘤无变化,若肿物生长突然加快,要考虑恶变可能。(4)病理性骨折:少见,多发生于髓内病变者(如骨囊肿、骨纤维结构不良等)。(5)X线表现:肿瘤边界清楚、整齐,与正常骨有清晰的界限,常见有一反应性致密带;肿瘤一般不浸润软组织;有些肿瘤局部可呈囊性膨胀性骨质破坏;骨膜反应增生少见。2恶性骨肿瘤 (骨巨细胞瘤*、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨纤维肉瘤、尤文氏肉瘤等)(1)疼痛:关节附近出现固定性、持续性及渐进性的疼痛为恶性骨肿瘤最早出现的症状,夜间痛比较明显,疼痛突然剧烈可能是由于病理性骨折所致。(2)肿块:增大迅速,常伴有局部皮肤发热,浅静脉怒张,肿块边界不清。(3)全身情况:伴有发热、食欲减退、消瘦等。(4)病理性骨折:多见。(5)局部压迫症状:明显,常因肿瘤生长迅速压迫周围神经、血管而出现相应压迫症状。(6)实验室检查:血清碱性磷酸酶升高多见于恶性骨肿瘤如骨肉瘤。 (7)X线表现:肿瘤破坏区边界毛糙不清;破坏区轮廓完整,骨皮质残缺不全;肿瘤可突破骨皮质及骨膜在软组织内形成肿块;破坏区可见形态数量不一、分布紊乱及轮廓模糊的瘤骨或钙化征象;常见骨膜反应增生。(8)转移:常可形成转移瘤病灶。3瘤样病损(1)骨囊肿为一种囊肿样局限性骨的瘤样病损,并非真正的囊肿。常见于儿童和青少年;好发于长管状骨的干骺端,依次为肱骨上段、股骨上段、胫骨上端和桡骨下端。多无明显症状,绝大多数因病理性骨折而就诊。X线显示干骺端圆形或椭圆形边界清楚的透亮区,骨皮质有不同程度的膨胀变薄。非手术治疗主要为甲基强的松龙囊内注射。该瘤可以自愈,尤其在骨折后。手术治疗可以在保守治疗无效时进行,主要为病灶刮除植骨术;有病理性骨折时按骨折治疗原则处理。(2)动脉瘤性骨囊肿为一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿。好发年龄为青少年,好发部位为长骨的干骺端加肱骨上段以及脊柱。囊内有海绵样网状结构,内有大血管支,很像动静脉异常。主要症状为疼痛和肿胀,大多数患者以病理性骨折就诊。典型的X线表现为膨胀性囊状透亮区,界清,内有骨性间隔将囊腔分成蜂窝状或泡沫状。主要治疗方法为刮除植骨术,术前要充分估计有大出血可能。对不易手术的部位如脊柱可行放疗,但对儿童有破坏骨骺和恶变危险。对上肢关节破坏严重可作假体置换术。(3)骨嗜酸性肉芽肿为局限于骨的组织细胞增殖症,属于组织细胞增多症-X的一种类型。好发年龄为青少年,好发部位为颅骨、肋骨、脊柱、肩胛骨等,在长骨多见于干骺端和骨干。X线显示为孤立而界清的溶骨性缺损,可偏于一侧而引起骨膜反应。在椎体可呈扁平椎。有时需行病理检查以鉴别诊断。(4)骨纤维异样增殖症是以骨纤维变性为特征的骨病,也称骨纤维结构不良。好发于青少年和中年。可为单骨或多骨,有时可有反应骨形成。病损进展较慢,症状不明显。病理性骨折较常见。血生化检查正常。X线显示受累处膨胀变粗,皮质骨变薄,髓腔扩大呈磨砂玻璃状,界清。可出现骨畸形。治疗包括刮除植骨术、节段切除术和截骨矫形术。【真题库】5 怀疑骨肿瘤可采用A 逆行性胰胆管造影术B X 线钡餐检查C X 线平片D B 超检查E 内窥镜检查答案:C二、临床表现(一)骨软骨瘤的临床特点及 X 线特征骨软骨瘤是骨生长方向的异常和长骨干骺区在塑型的错误,又称为骨疣。可单发,也可多发。多见生长活跃的干骺端,如股骨下端、胫骨上端。1%的骨软骨瘤可恶变,多发性骨软骨瘤发生恶变的机会要比单发的多,为3%5%。软骨骨瘤本身无症状,但可因压迫周围组织,如肌腱、神经、血管等而产生临床症状。病人往往在无意中发现骨性肿块。X 线表现为骨性病变自干骺端向一侧突出,并有一个狭窄或宽阔的基底与骨皮质相连。一般比临床所见的更少,因为其表面的软骨帽和滑囊不显影。【真题库】2 骨软骨瘤属于A.骨生长结构异常 B.骨生长方向异常 C.骨生长代谢异常D.骨生长速度异常 E.骨组织细胞异常答案:B【真题库】120 岁,女性,右小腿上端内侧发现肿物 4 年,无明显疼痛,X 线显示,右胫骨上端内侧骨性突起,基底较宽,边界清,骨结构无明显破坏。可能诊断为A骨肉瘤B慢性骨髓炎C骨巨细胞瘤D骨软骨瘤E胫骨先天畸形答案:D(二) 骨巨细胞瘤的临床表现及 X 线特征骨巨细胞瘤是起源于松质骨的溶骨性肿瘤,属潜在恶性,有时可能为明显恶性,多见于年轻成人。骨巨细胞瘤的主要细胞为多核巨细胞(破骨细胞)和基质细胞。其病理上可分为三级。级:基质细胞正常,有大量多核巨细胞;级:基质细胞较多,多核巨细胞数量减少,有向恶性转化趋势;级:以基质细胞为主,多核巨细胞数量很少,并有明显肉瘤证据。临床表现为局部疼痛,其严重性与肿瘤的生长速度有关,若侵及关节软骨,可影响关节功能。X线表现可有不同的形态,主要表现为病灶在骨端,局部有骨破坏,骨端膨胀,呈肥皂泡样改变;如骨皮质破坏,可侵入软组织。【真题库】5.骨巨细胞瘤的好发年龄是A.15 岁B.610 岁C.1115 岁D.1620 岁E.2130 岁答案:E试题点评:2040 岁发病,女性多于男性。(1214 题共用题干)男性,26 岁,左膝持续性隐痛 1 个月余。查体:左小腿上端内侧略肿,压痛。X 线摄片见左胫骨上端内侧有一肥皂泡样阴影,膨胀性生长,骨皮质变薄。【真题库】12 应首先考虑的疾病为A 骨结核B 骨髓炎C 骨肉瘤D 骨软骨瘤E 骨巨细胞瘤答案:E【真题库】13 其最佳治疗措施是A 单纯化疗B 单纯截肢手术C 病灶刮除植骨D 单纯放疗E 抗炎抗结核答案:C【真题库】14(假设条件)如果最终确诊为骨肉瘤,其最佳治疗方案是 A 单纯化疗B 单纯放疗C 单纯截肢手术D 肿瘤切除人工关节置换E 化疗-肿瘤切除 -化疗答案:E试题评析:第 6 题患者疼痛肿胀,X 线摄片见左胫骨上端内侧有一肥皂泡样阴影,膨胀性生长,骨皮质变薄,首先考虑骨巨细胞瘤。所以选 E。骨巨细胞瘤以手术治疗为主,采用切刮术加灭活处理,再植入自体或异体松质骨或骨水泥,但易复发。所以第 7 题选 C。如果最终确诊为骨肉瘤,骨肉瘤应采用综合治疗,化疗-肿瘤切除- 化疗,所以第 8 题选 E。(67 题共用备选答案)A 骨软骨瘤B.骨巨细胞瘤C.骨肉瘤D.骨转移性癌E.骨囊肿【真题库】6.男,28 岁,右膝内侧逐渐隆起伴隐痛半年。X 片示:右胫骨干骺端有一破坏区,边缘呈膨胀性改变,中央有肥皂泡样阴影。诊断首先考虑答案:B试题点评:骨巨细胞瘤好发于股骨下端和胫骨上端,好发年龄为 2040 岁,主要症状为疼痛和肿胀,X 线表现主要为骨端偏心性溶骨性破坏而无骨膜反应,病灶骨皮质膨胀变薄,呈肥皂泡样改变。因此选择 B。【真题库】7.女,18 岁,左膝内下硬性肿块 2 月,无痛。X 片示:左胫骨干骺端内侧有正常骨组织的疣状肿物,界限清楚,无骨膜反应,诊断首先考虑答案:A试题点评:骨巨细胞瘤 X 线表现可见溶骨破坏,骨转移性癌可见骨质破坏,骨肉瘤可见骨膜反应,骨囊肿可见干骺端有圆形或椭圆形界限清楚的透亮区,因此合适的选项为 A。(三) 骨肉瘤的临床表现及 X 线特征骨肉瘤是高度恶性的骨肿瘤,多见于年轻人,起于原始分化不良的细胞,即原始间充质细胞的成骨细胞,多见于骨骺生长最活跃的部位,如股骨下端、胫骨或腓骨上端和肱骨上端。骨肉瘤生长迅速,它可表现为产生极多的肿瘤骨,也可以是溶骨为主。临床表现主要为疼痛,开始时疼痛轻微,间歇发作,以后可变得严重而持续。由于骨肉瘤多见于干骺端,必将影响关节功能。肿瘤的血管丰富,所以局部皮肤发热,浅表静脉怒张。肺转移发生率高。X线表现为干骺端骨破坏,有大量的肿瘤样骨。当肿瘤侵袭超出骨组织后,可掀起骨膜,形成骨膜下的三角状新骨,称为Codman三角;沿新生的血管沉积反应骨和肿瘤骨自骨皮质呈放射状生长,抵达被掀起的骨膜,形成X 线片上的 “日光射线”征象。三、治疗1良性骨肿瘤的治疗原则对于外生良性骨肿瘤一般无需治疗。若肿瘤过大,生长过快,有恶变倾向或影响功能,应作手术切除,其范围要包括基底部周边部分正常组织。对于髓腔内良性肿瘤,由于其可导致病理性骨折,故应尽早行病灶及植骨融合术。2骨肉瘤的治疗由于近年来早期诊断和化学疗法的进展,骨肉瘤的治愈率不断上升,4年存活率可达50%以上。目前治疗的措施时术前使用化疗38周,然后作肢体保留手术或截肢术。术后继续使用化疗。3转移性骨肿瘤的治疗原则转移性骨肿瘤在骨恶性肿瘤中占很大比率。其原发肿瘤以乳癌最多,其次以前列腺、肺、肾、膀胱、甲状腺、胃肠道和女性生殖器肿瘤。其治疗原则是:以姑息治疗为主。局部放射治疗可减慢转移生长速度,从而减轻疼痛;对病理性骨折者可作内固定或外固定;对极难耐受的疼痛,可作姑息性截肢;为减少病人痛苦,还可以采用麻醉类止痛药。(14 题共用题干)女,36 岁,右股骨上端疼痛 20 天,查体:右股骨上端肿胀、压痛,右髋关节活动受限。X 线:右股骨颈及转子下溶骨性骨破坏。三年前患乳癌,施乳癌根治术,局部无复发。1最可能的诊断是A骨肉瘤B软骨肉瘤C纤维肉瘤D骨巨细胞瘤E乳癌骨转移答案:E2最佳治疗方案A皮牵引、止痛、化疗B单纯化疗C单纯放疗D瘤段切除,假体置入E瘤段切除,假体置入,化疗答案:E3最重要的辅助检查项目是A胸部 X 线检查B局部 CT 检查C局部 MRI 检查D血生化检查E腹部 B 超检查答案:A4拟检查其他部位的骨胳是否有并存的病灶,最重要的检查项目是ACTBSPECTCMRIDX 线断层摄影E骨髓穿刺答案:B
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