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周围神经病,吉林大学第一医院 宋晓南,三叉神经痛,Trigeminal neuralgia, 概 念,三叉神经痛是指原因未明的三叉神经分布区内短暂的、反复发作性剧痛。,病 因,原发性三叉神经痛的病因尚未明确。 多种学说: 微血管学说 机械压迫学说 缺血学说 癫痫学说 病毒感染学说,发病机制,由于致病因素的存在,使半月神经节的感觉根和运动支发生脱髓鞘的改变,脱失髓鞘的轴突与相邻纤维间发生短路。因此轻微的触觉刺激即可通过短路传入中枢,而中枢的传出冲动也可经短路成为传入冲动,如此达到一定的总和而激发半月神经节内的神经元产生疼痛。,病 理,在神经节细胞浆中出现空泡,轴突不规则、增生、肥厚、扭曲或消失,髓鞘明显增厚、瓦解,多数纤维有节段性脱髓鞘改变。,解 剖,三叉神经周围支: 眼支 上颌支 下颌支,三叉神经周围支,*临 床 表 现,发病年龄:40岁以上,女性高于男性。 发病部位:上颌支或下颌支常见,单侧。 发作特点:突发短暂剧痛,持续数秒至 1到2分钟,骤然停止。 疼痛特点:刀割样、撕裂样、针刺样、 电灼样剧痛。 痛性抽搐 触发点:口角、鼻翼、面颊、舌等。 神经系统检查无阳性体征。,*临 床 表 现,三叉神经痛发作 (右侧),诊 断, 疼痛发作部位; 三叉神经分布区内; 短暂发作性剧痛; 触发点及诱发因素; 神经系统检查无阳性体征。,鉴 别 诊 断, 继发性三叉神经痛 牙痛 鼻窦炎 舌咽神经痛,* 治 疗,药物治疗: 适应症: 初患、年迈或合并有严重的内脏疾病,不宜手术及不能耐受者。,* 治疗药物,卡马西平:首选药物,有效率70%80%。 剂量:0.1g 2次/d,以后每天增加 0.1g/d。一般为0.60.8g/d。 苯妥英钠:有效率20%50%。 剂量:0.1g 3次/d,以后每天增加 0.1g/d,最大不超过0.6g/d。 氯硝西泮:上述药物无效可用, 有效率40%50%。46mg/d。 七叶莲: 疗效60%。,治 疗,神经阻滞疗法: 适应症:药物治疗无效或有副作 用; 拒绝手术治疗或不适于手术治疗者; 作为过渡治疗为手术创造条件。 方法: 无水酒精、甘油或维生素B12。 优缺点:简易安全,但疗效不持久。,治 疗,半月神经节射频热凝治疗: 适应症: 长期用药无效或无法耐受者 伽玛刀治疗: 适应症:药物治疗和神经阻滞治疗无效; 手术治疗失败或复发; 身体情况不适合手术治疗者。,治 疗,手术治疗: 适应症:药物和神经阻滞治疗无效者。 方法: 微血管减压术; 颅外三叉神经周围支切断或撕脱术; 颅内三叉神经周围支切断术; 三叉神经感觉根部分切断术; 三叉神经脊髓束切断术。,思考题,三叉神经痛的概念 三叉神经痛的临床表现 三叉神经痛的药物治疗,特发性面神经麻痹,Idiopathic facial palsy,概 念,特发性面神经麻痹是指原因不明,由于茎乳突孔内面神经非化脓性炎症引起的,急性发病的面神经麻痹。又称面神经炎或贝尔麻痹(Bell palsy)。,病 因,病因未明。 与嗜神经病毒感染有关。,发病机制,有学者认为是面神经本身或外周病变所致 面神经本身原因受凉所致,引起局部营养神经的血管发生痉挛,导致神经缺血、水肿及面神经受压。 外周因素则认为茎乳突孔内骨膜炎,是面神经受压或血液循环障碍,产生面神经麻痹。,病 理,面神经管内面神经和神经鞘的水肿,而后发生神经髓鞘及轴突的变性。,面神经中枢支与周围支,*临床表现,发病年龄:任何年龄均可发病。 起病形式:急性起病。3到4天达高峰。 首发症状:患侧耳后或乳突区疼痛。 体征:额纹减少或消失、眼裂变大、闭眼不全或不能、贝尔现象。鼻唇沟变浅、口角下垂、示齿时口角歪向健侧、鼓腮漏气、吹口哨不能。,特发性面神经麻痹,面神经麻痹 睫毛征 (右侧),面神经不同部位损害的临床表现,Bell氏现象,特发性面神经麻痹,Ramsay-Hunt 综合征,临床表现,后遗症: 面肌痉挛及抽搐 面肌联合运动 反常的味觉泪反射,面神经麻痹(后遗症),面肌痉挛 (右侧),面神经麻痹(后遗症),假性面神经麻痹(左侧) 瘫痪侧因面肌张力增强而睑裂变窄、口角上抬、鼻唇沟深,乃形成对侧面肌的假性面神经麻痹。但在笑时仍露出面神经麻痹的本来面目。,面神经麻痹(后遗症),面神经麻痹恢复期的联合运动 表现在当口轮匝肌运动时(张口-3、示齿-4、鼓腮 -5、吸吮-6),其眼轮匝肌也收缩(眼裂变小)。 当眼轮匝肌收缩时(闭眼),其口轮匝肌也收缩(口角牵拉)。,辅助检查,面神经兴奋阈值测定: 双侧兴奋阈值愈10mA愈后差。 复合肌肉动作电位测定:(三周内) 患侧波幅下降为健侧的30%以上,可能在2个月内恢复; 下降10%30%,在28个月内恢复; 下降10%以下恢复较差,需6个月1年。,鉴别诊断,格林巴利综合症 耳源性面神经麻痹 颅后窝肿瘤、脑膜炎,*治疗急性期,药物治疗: 皮质激素 神经营养剂 局部循环改善剂 抗病毒药 可服用水杨酸类药物,*治疗急性期, 物理疗法 保护眼睛 中医治疗,治疗恢复期,康复治疗 手术治疗 面舌下神经吻合术 面副神经吻合术,预 后, 70%可完全恢复; 20%部分恢复; 10%恢复不佳; 0.5%再发。,思 考 题, 面神经麻痹的临床表现 Ramsay Hunt 综合征 面神经麻痹急性期治疗,坐骨神经痛,Sciatica,概 念,坐骨神经痛是指沿坐骨神经通路及其分布区内,以疼痛为主的综合症。,病 因,原发性坐骨神经痛: 又称坐骨神经炎。 原因未明,临床少见。 多与受凉、感冒,牙齿、鼻窦、扁桃体等病灶感染有关。,坐骨神经解剖,坐骨神经是人体最粗最大的神经,直径约为1厘米左右,位于骶骨侧部,由L45与S13所组成,在梨状肌之下经坐骨大孔出小骨盆腔,下降至臀部于坐骨结节和股骨粗隆之间下行。,病因继发性,根性: 椎管内疾病:脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等; 脊柱疾病:腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,根性: 椎管内疾病:脊髓和马尾的炎症、外伤、肿瘤、血管畸形等; 脊柱疾病:腰椎间盘突出、椎管狭窄、腰椎骨关节病、脊椎裂、炎症、结核、肿瘤等。,病因继发性,干性: 骶髂关节病、髋关节炎、盆腔炎症及肿瘤、子宫附件炎症及肿瘤、妊娠子宫压迫、臀肌注射位置不当等。,*临床表现,发病年龄:青壮年多见。 起病形式:急性起病。 疼痛部位:坐骨神经分布区的腰部、臀部,向股后及小腿外侧、足部放射。 疼痛性质:电激样、烧灼样、刀割样,可为持续性钝痛。 体征:减痛姿势:腰部屈曲、患侧屈髋、屈膝、脚尖着地。,*临床表现,运动障碍:肌力弱、肌张力低。 压痛点:腰椎45棘突旁点、骶髂点、臀点、股后点、腓点、踝点。 感觉障碍:小腿后外侧、足背痛觉减退。 直腿抬高实验(Lasegue征)阳性。 腱反射:踝反射减弱或消失。,直腿抬高实验(Lasegue征),辅助检查,X线平片 CT、MRI、椎管造影 B型超声 脑脊液检查 电生理检查,诊 断, 根据疼痛的部位、性质、放射方向, 加重和减轻因素; 运动障碍; 神经压痛部位、感觉障碍; 直腿抬高实验阳性; 踝反射减弱或消失。,鉴别诊断,急性腰肌扭伤 腰肌劳损 臀部纤维组织炎 髋关节炎,治疗,病因治疗 药物治疗 皮质激素 神经营养剂 消炎止痛药 物理疗法 封闭疗法 中医中药,多发性神经病,polyneuropathy,概 念,多发性神经病是指各种原因引起的肢体远端的多发性神经损害。临床表现为四肢远端对称性感觉、运动及自主神经障碍的临床综合征。,病 因,感染 自身免疫性疾病 营养障碍 代谢及内分泌障碍 中毒 遗传 结缔组织疾病 其它,临床表现,感觉障碍:肢体远端的疼痛和感觉异常,四肢末端皮肤出现手套、袜套样感觉障碍。 运动障碍:肢体远端对称性下运动神经元瘫痪。 自主神经障碍:肢体远端皮肤发凉、光滑、菲薄、干燥、脱屑、指甲松脆、多汗或无汗。,辅助检查,神经冲动传导速度的测定 肌电图 血、尿、肝、肾常规检查 脑脊液检查 代谢、遗传检查 免疫学检查 内分泌检查,诊 断,四肢对称性末梢型感觉障碍 下运动神经元瘫痪 自主神经障碍,鉴别诊断,周期性瘫痪 亚急性联合变性 急性脊髓灰质炎,治 疗,病因治疗 多发生神经病治疗 卧床休息 药物治疗: 神经营养剂 皮质激素 疼痛治疗 理疗 护理,多发性神经病-病例1,患者于8个月前误服砒霜一匙。3分钟后到医院洗胃。10多天后感觉双脚发麻。又45天后,感觉双小腿肌肉疼痛,大腿也发紧。双手又疼又麻。同时双手活动不灵。症状不见好转。 检查 脑神经检查未见异常。双手握力略弱,手肌无萎缩。双足下垂,跨阈步态。双前臂腕关节上3cm以下痛觉过敏。双髌骨下缘5cm以下痛觉过敏。深感觉正常。双侧腓肠肌有握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 砷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例2,患者于2个月前患尿道炎,服呋喃西林每次2片,一天三次,服30片后,尿道炎好转,但感觉手脚疼痛。几天后,尿道炎复发,又服呋喃西林。服60片后,手脚疼痛加重。同时手脚无力,拿不住东西,走路拖拉。约1个月后,手脚不疼,但觉手脚麻木,发紧,不知是否穿鞋。自己不能独自行走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱。双手大小鱼际肌轻度萎缩。双前臂中部以下痛觉减退。越向远端改变越明显。双小腿上1/3以下痛觉减退,越向远端改变越明显。双侧上下肢之深感觉消失。双侧腓肠肌握痛。腱反射对称存在。未引出病理反射。 诊断 呋喃西林中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例3,患者于1个月前误服配好的敌百虫半两。然后呕吐。当时无其他症状。10多天后感觉双脚发麻发凉。走路时抬不起脚来。 检查 脑神经检查未见异常。双上肢正常。双下肢踝关节和趾关节不能伸屈,走路时足尖下垂。双小腿中部以下痛觉减退,深感觉正常。双侧腓肠肌握痛。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 有机磷中毒性多发性神经病。,多发性神经病-病例,患者因患肺结核服Rimifon已10多年。5个月前开始感觉手脚疼痛、麻木。2个月前感觉手脚无力,现在自己不能站,不能走。 检查 脑神经检查未见异常。四肢力弱,双手大小鱼际肌和骨间肌轻度萎缩。 双前臂中部以下痛觉略弱,深感觉减退。双小腿中部以下痛觉略弱,双下肢深感觉消失。跟腱反射减弱。未引出病理反射。 诊断 Rimifon中毒性多发性神经病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,(Acute inflammatory demyelenating polyneuropathy) AIDP 称吉兰巴雷综合征 又称格林-巴利综合征(Guillain Barre Syndrome GBS),流行病学,年发病率: 0.6/10万2.4/10万. 男性略多于女性; 各年龄组均可发病. 欧美-1625岁, 4560岁高峰; 我国-儿童和青壮年多见. 发病季节: 北美和欧洲不明显 亚洲及墨西哥以夏秋季多见.,病因,病因尚未完全阐明。 一般认为属于一种迟发性过敏的自身免疫疾病。其病变及发病机理类似实验性变态反应性神经病。,病理,病变主要在脊神经和颅神经,主要在前根、肢带神经丛和近端神经干,也可类及后根、自主神经和远端神经。 神经根发生明显水肿,呈节段性脱髓鞘改变,轴突扭曲,粗细不等。周围间质有轻度淋巴细胞浸润,神经节细胞出现逆行性改变,雪旺氏细胞明显增生。 脊神经节、脊髓、脑干、大脑均有不同程度水肿。,临床表现,1发病年龄:任何年龄,4-6岁及青年人有2个高峰,男性略多,四季都可,以冬夏季略多。 2前驱症状:约半数以上发病前数日或数周有感染病史,少数有免疫接种史。
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