病例分析,黄科大医学院附属瑞康医院 2017.3.7,男，1岁5月，发现右眼肿物1月余。,诊断？,【影像表现】,MR平扫及增强示：右侧眼球外上方可见厚壁囊状，FS-T2WI呈等高信号，T1WI呈等高信号，中间囊肿内部呈低信号，边界欠清，周围软组织受压并受侵及。注入GD-DTPA后病变呈不规则边缘强化。,【手术病理】,朗格汉斯组织细胞增生症。,【讨论】,朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）原名为组织细胞增生症X，是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。病因不明，多认为是与免疫有关的反应性增殖性疾病。全身几乎任何脏器都可受累，主要累及骨、肺。以Langerhans细胞异常增生为特点。,根据临床症状分类： 勒-薛病（Letter-Siwe disease，LS） 韩-薛-柯病(Hand-Schuller-Christian disease，HSC) 嗜酸性肉芽肿（EG）,骨骼侵犯影像学表现 溶骨性骨质破坏，骨破坏区大小不一，边界较清楚，呈穿凿样病灶。骨破坏病灶在增殖活动期边界较模糊，病变自限或治疗后，破坏灶边缘比较清晰，甚至出现硬化缘。,长管状骨病变多见于远端，不累及骨骺，病变部位皮质变薄，骨干膨胀，边缘锐利，可合并病理性骨折，少有骨膜反应。 脊椎病变累及椎体，呈压缩性骨折，椎间盘无破坏。 骨质破坏周围可伴有异常软组织肿块。,