资源预览内容
第1页 / 共40页
第2页 / 共40页
第3页 / 共40页
第4页 / 共40页
第5页 / 共40页
第6页 / 共40页
第7页 / 共40页
第8页 / 共40页
第9页 / 共40页
第10页 / 共40页
亲,该文档总共40页,到这儿已超出免费预览范围,如果喜欢就下载吧!
资源描述
医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿黄疸,儿科陈玮琪,医学课件园 www.yxkjy.com,思考题,1.生理性黄疸与病理性黄疸的鉴别 2.G-6PD缺陷症的临床特点与诊断 3.病理性黄疸的常见病因,4.新生儿溶血症的诊断与鉴别诊断 5.新生儿溶血症的治疗原则,6.胆红素脑病的临床表现及防治,医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿黄疸,(neonatal jaundice),是因胆红素(大部分为末结合胆红素)在体 内积聚而引起,其原因复杂,有生理性和病理 性之分;部分病理性黄疸可致中枢神经系统受 损,产生胆红素脑病。,医学课件园 www.yxkjy.com,医学课件园 www.yxkjy.com,医学课件园 www.yxkjy.com,医学课件园 www.yxkjy.com,胆红素代谢,血红蛋白,血红素,胆绿素,珠蛋白,血红素氧合酶,胆绿素还原酶,(细胞微粒体),(胞浆),内质网,胆红素+血浆白蛋白,Y和Z蛋白,肝,+,葡萄醛酸转移酶,胆红素 粪,胆色素原,葡萄糖醛酸-胆红素 胆红素 -葡苷酸酶,肠肝循环,医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿胆红素代谢特点,1.胆红素生成较多,2.转运胆红素的能力不足 酸中毒;白蛋白 量不足。,3.肝功能发育未完善 Y、Z蛋白含量低; 葡萄糖醛酸转移酶活性低;排泄结合胆红素 的功能差。,4.肠肝循环的特性,医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿黄疸的分类 生理性黄疸 病理性黄疸,医学课件园 www.yxkjy.com,生理性与病理性黄疸的鉴别,生理性,病理性,黄疸出现 生后23天出现 生后24小时,时间 黄疸程度 足月儿,血胆红素6mg/dl 足月儿, 12.9mg/dl,早产儿,早产儿, 15mg/dl, 胆红素 慢, 5mg/dl/天,上升速度 血清结 2mg/dl 合胆红素 黄疸持续 710天 长,24周或进,时间,行性加重,医学课件园 www.yxkjy.com,病理性黄疸的主要原因,胆红素生成过多,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下 胆汁排泄障碍:结合胆红素增高,医学课件园 www.yxkjy.com,红细胞增多症 血管外溶血 同族免疫性溶血,胆红素生成过多 肝功能摄取和(或) 结合胆红素功能低 下 胆汁排泄障碍,感染 肠肝循环增加 血红蛋白病 红细胞膜异常 缺氧 Crigler-Najjar综合征、Gilbert综合征 Lucey-Driscoll综合征 药物 其他 新生儿肝炎 先天性代谢缺陷病 Dubin-Johson综合征 胆管阻塞,医学课件园 www.yxkjy.com,胆红素生成过多,红细胞增多症,血管外溶血:头颅血肿、颅内出血、 同族免疫性溶血:ABO溶血、Rh溶血,感染:细菌、病毒、螺旋体、支原体、 原虫 肠肝循环增加:肠道闭锁、幽门肥厚、巨结肠、 饥饿胎粪排泄延迟。母乳性黄疸 血红蛋白病:地中海贫血 红细胞膜异常: G-6-PD缺陷,医学课件园 www.yxkjy.com,母乳性黄疸,非溶血性未结合胆红素高; 一般状态良好,黄疸于生后38天出现,6,12周后下降。停喂母乳35天后,黄疸下降 有助于诊断;,病因:可能为母乳内-葡萄糖醛酸酶活性过,高,使未结合胆红素在肠道生成增加而引起黄 疸。, ,医学课件园 www.yxkjy.com,红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)缺陷, 在我国南方多见,核黄疸发生率高。 性联不完全显性遗传性疾病, 病理生理:因先天性部分或全部红细胞之6-磷 酸葡萄糖脱氢酶(G-6-PD)不足或缺乏,不能提供足够 的还原性辅酶II (NADPH),致谷胱苷肽还原酶活性受 阻,使氧化型谷胱苷肽难转变成还原型谷胱苷肽,不 能维持红细胞膜的稳定性,易(特别在氧化过程增强 时)发生红细胞破坏和溶血。,医学课件园 www.yxkjy.com,接 上G-6-PD缺陷,诱因:感染缺氧、药物、早产。,表现:轻重不等的溶血和黄疸。黄疸出现时间多是 生后24天,重者可发生核黄疸。严重者见酱油色血 红蛋白尿。,实验室检查,溶血征象(Hb下降、网织红增多、红细胞大小不等,及碎片、胆红素增高) 。 抗人球蛋白试验阴性。,红细胞高铁蛋白还原试验阳性;G-6-PD酶活力测定 13NBT单位 。,医学课件园 www.yxkjy.com,(接上G-6-PD缺陷症) 防治,婚检和孕检筛查,已发生黄疸患儿,尽早给予包括光疗在内的相应处 理;有血红蛋白尿者注意碱化尿液;溶血急重达到换 血标准者即予换血。,医学课件园 www.yxkjy.com,肝功能摄取和(或)结合胆红素功能低下,缺氧,Crigler-Najjar综合征:先天性葡萄醛酰 转移酶缺乏症 Gilbert综合征,Lucey-Driscoll综合征:家族性暂时性新 生儿黄疸,药物:磺胺、VitK3,其他:先天性甲状腺功能低下、先天愚形,医学课件园 www.yxkjy.com,胆汁排泄障碍,新生儿肝炎,先天性代谢缺陷病:半乳糖血症、酪氨 酸血症,Dubin-Johson综合征:先天性非溶血性 结合胆红素增高症,胆管阻塞:先天性胆道闭锁、胆汁粘稠 综合征,医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿肝炎,在宫内由病毒感染所致,以巨细胞病毒最常 见。,感染途径: 经胎盘或通过产道娩出时。 常在生后l3周或更晚出现黄疸。,厌食、呕吐、肝轻至中度增大,粪便色浅或 灰白,尿色深黄。,医学课件园 www.yxkjy.com,胆道闭锁,先天性胆道发育障碍,分肝内和肝外闭 锁,多由宫内病毒感染所致。,生后2周始显黄疸并进行性加重,粪色由 浅黄转为白色,肝进行性增大,边硬而光 滑, 3个月后可逐渐发展至肝硬化。 肝功改变以结合胆红素增高为主。,医学课件园 www.yxkjy.com,新生儿溶血病,( hemolytic disease of the newborn ),一. 病因和病理生理,母子血型ABO不合(85)和或Rh不合(14) ABO不合:有6种, OA,OB,AB,AAB,,BA,BAB。,Rh不合:主要为Rh阴性(dd)Rh阳性(dD)(DD),其,他cC, Cc ,eE, Ee, 等,医学课件园 www.yxkjy.com,发病链的6个环节:,子母血型不合子血进入母体(或输血,接 触血型物质)刺激免疫系统产生抗体(IgG) 通过胎盘进入胎儿足量抗体吸附于红细胞 激活补体和K细胞参与攻击红细胞发生溶血,医学课件园 www.yxkjy.com,二. 临床表现,(一)黄疸 血清胆红素以末结合型为主,恢,复期会因胆汁淤积出现结合胆红素升高。,(二)贫血 (三)肝脾肿大,医学课件园 www.yxkjy.com,三、并发症 胆红素脑病,胆红素的脑损害原因 胆红素脑病的临床表现,医学课件园 www.yxkjy.com,1.胆红素的脑损害,胆红素聚集在神经细胞膜结合达饱和状态后 ,沉着于线粒体,阻止线粒体氧化磷酸化过程( 脱偶联),抑制神经细胞突触Na-K-ATP酶、 Ca2-Mg2+-ATP酶、蛋白辅酶A和C,引起细胞肿 胀,固缩、崩解及被吞噬,神经胶质增生,同 时也阻滞脑细胞膜电位传导(如听觉传导和视觉 传导)。,医学课件园 www.yxkjy.com,2.胆红素脑病的临床表现,在生后27天,早产儿多见。,常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状,,警告期: 嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱,、肌张力减低等;,痉挛期:双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆,起、呕吐、哭叫、惊厥,常伴有发热;,恢复期: 症状逐渐恢复,肌张力恢复正常,,后遗症期:核黄疸四联症(手足徐动症、眼球运动障,碍、听觉障碍、牙釉质发育不全)及智力 障碍。,医学课件园 www.yxkjy.com,胆红素脑病临床症状分期表,分期,症状,时限,警告期,黄疸明显加深 约1224小时,新生儿期,嗜唾、肌张力、,减退吸吮反射弱,痉挛期 恢复期,发热 痉挛或弛缓 呼吸衰竭症 上述症状消退,约1224小时 约2周,2个月后,后遗症期,相对永久性锥体,外系神经异常,医学课件园 www.yxkjy.com,三.实验室检查,(一)产前检查:,查孕妇及丈夫血型如疑Rh或ABO血型不和,,应行下列检查:,1.孕妇血抗体测定:Rh血型不和于孕16周 始;ABO血型不和于孕2830周始,隔24周 重复1次,抗体效价上升提示胎儿可能受累。,2. 羊水检查测定胆红素。 3. B超检查胎儿有否水肿。,医学课件园 www.yxkjy.com,(二)产后检查:,1. 母、婴血型测定,2. 溶血检查:溶血时红细胞、血红蛋白下降, 网织红细胞、有核红细胞增高,血清未结合 胆红素升高。,3. 致敏红细胞和血型抗体测定:,婴儿血清学检查(分娩后34天内进行): 红细胞直接抗人球蛋白试验阳性者可确诊 Rh 溶血病,ABO溶血病可行改良Coombs试验。 抗体释放试验:诊断溶血病的可靠方法。 游离抗体测定:证实血清中有抗体存在,不能,作为确诊依据。,医学课件园 www.yxkjy.com,产妇血清学检查(分娩后714天内进行): 血清中抗A(或抗B)IgG抗体 部分中和抗人球蛋白试验 溶血素试验,以上任何一项阳性均可作为ABO溶血病诊断的 参考,医学课件园 www.yxkjy.com,四. 诊断和鉴别诊断,诊断:病史、临床表现、实验室检查 鉴别诊断:,1. 先天性肾病 2新生儿贫血 3生理性黄疸,医学课件园 www.yxkjy.com,五. 治疗,(一)产前处理 1. 提前分娩: 2. 血浆置换: 3. 宫内输血:,4.预防性用药:预产期前12周口服苯巴比妥 90mg日,医学课件园 www.yxkjy.com,(二)新生儿处理,重点:降低胆红素,防止胆红素脑病,1降低血清胆红素含量,(1)光照疗法:光照原理; 蓝光照射 的疗效最好; 指征; 注意事项:两眼应 用黑色眼罩保护,以免视网膜受损;保护会 阴部; 不显性失水增加,核黄素破坏加速, 故应适量补充;副作用:发热、腹泻、皮疹 ,偶见青铜症。,医学课件园 www.yxkjy.com,照蓝光,医学课件园 www.yxkjy.com,(2)换血疗法:,作用,指征;,方法:血液的选择;换血量;途径,医学课件园 www.yxkjy.com,2药物治疗,供给白蛋白,可输血浆25ml次、或白蛋白1g kg,以增加胆红素与 白蛋白的联结,减少胆红素脑 病的发生;,纠正酸中毒,应用5碳酸氢钠3 5ml/kg,有,利于胆红素与白蛋白结合;,肝酶诱导剂,常用苯巴比妥每日5mgkg,分2次,口服,共4 5日,,3其他治疗:,及时纠正缺氧,防止低血糖、低体温,禁用磺胺异,恶唑和磺胺苯吡唑等药物,医学课件园 www.yxkjy.com,3其他治疗:,及时纠正缺氧、贫血、水肿和心力衰 竭,防止低血糖、低体温、,禁用磺胺 异恶唑和磺胺苯吡唑等药物,医学课件园 www.yxkjy.com,六. 预防,Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72小时内, 应尽早肌注抗RhD IgG 300g,以避免被 致敏;下次妊娠29周时再肌注300g,效果 更好。,对Rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊 膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,肌注 同样剂量。,医学课件园 www.yxkjy.com,
网站客服QQ:2055934822
金锄头文库版权所有
经营许可证:蜀ICP备13022795号 | 川公网安备 51140202000112号