急性髓细胞白血病 形态学诊断的进展 北京协和医院 血液内科 沈 悌,一、白血病的定义 Virchow(1849): “在病理情况下，血细胞正常分化过程受阻引起一类特殊的疾病，即白血病。” Gale 等（1991）：“造血干细胞或祖细胞呈克隆性扩增，调节失控，可能伴有成熟障碍。”,Cecil Textbook of Medicine(1996)： 早期造血干细胞或祖细胞的恶性病变，病变细胞增殖失控，持续增加，不能分化成熟，致使原始细胞迅速积聚，取代了正常骨髓细胞。,二、急性白血病的诊断依据,临 床 表 现 血 象 骨 髓 形 态 学 检 查,三、急性白血病的骨髓诊断标准 原始细胞30%或20%？,1982年：J. Bennett等提出：骨髓中原始细胞 30%（无论是TNC或NEC） 1999年：WHO建议原始细胞20%即可诊断 急性白血病，但未被广泛接受 目前，多数作者仍以30%为标准。,四、细胞形态学检查在急性白 血病诊断中的意义,细胞形态学是诊断白血病的重要依据 细胞形态学检查可对70%的白血病作出正确 分类 但形态学分类依赖主观经验，缺少可重复性,五、细胞化学染色,形态学检查的组成部分 基本的染色方法包括： PAS，苏丹黑，过 氧化酶，酯酶 有助于AML的分型,六、Auer小体的诊断价值,在约50%初治的AML患者可发现Auer小体 曾认为Auer小体是AML的特殊标记物 FAB小组将作为RAEB-t的诊断依据之一 K.B. Miller提出：它是髓系肿瘤细胞成熟 异常的表现,七、骨髓活检的临床意义,1确定骨髓增生程度 2确定巨核细胞数量 3确定有无骨髓纤维化,八、AML的分型历史回顾 国 外 1976年 FAB分型标准 1985年 FAB分型修订标准 1986年 MIC分型标准 1990年 M0型的诊断标准 中 国 1980年 苏州分型建议 1986年 天津分型标准,九、AML-Mo的诊断标准,原始细胞30%，形态、类似急淋L2型 MPO或NSE染色阴性 免疫表型CD33+，CD13，可能有CD34和 TdT表达,AML的诊断与鉴别,Bone Marrow Differential Erythroblasts 50% TNC Erythroblasts 30% NEC 30% NEC AML-M 6 MDS AML, MO, M5, M7,十、杂合型与混合型白血病（M. Lichtman）,杂合型白血病（Hybrid Leukemia）,定义：一个病人同时或先后存在不 同系列来源的白血病细胞 包括双系列（或双表型）白血病,肿瘤细胞同时具有髓系和淋系表达（Chimeric 嵌合） 或有不同系列的肿瘤细胞，但来自同一克隆（Mosaic 拼合）,混合型白血病（Mixed Leukemia）,定义： 同时存在两种系列的肿瘤细胞， 但来自不同克隆,十一、杂合型白血病的诊断标准,10%以上的白血病细胞具有磷 系和髓系的标记,两种杂合型白血病（1994年报告）,髓系-NK细胞杂合白血病 临床特点 急性白血病伴淋巴结肿大 骨髓检查 AML，类似 M3 型 淋巴结病理 NK细胞淋巴瘤 t (8; 13) 髓系-淋系白血病， 与前者类似，但伴有嗜酸细胞增多 和 t (8; 13)。,ANLL的预后因素,因素 好 差 临 床 年龄 60 诱因 初治 继发 FAB分型 M3, M4EO MO, M5, M6, M7 髓外病变 无 有 Auer小体 有 无 免疫表型 CD34- CD34+ MDR-1- MDR-1+ 骨 髓 纤维化 无 有 减瘤速度 快 慢 缓解疗程 少 多 异常幼红细胞 少 多 病态造血 无 三系 体外试验 细胞培养 正常 异常 标记指数 高 低,