广东医学院病理学教研室,生殖系统疾病,Diseases of Reproductive System,葡萄胎 侵袭性葡萄胎 绒毛膜癌,妊娠滋养层细胞疾病,Gestational trophoblastic diseases,正常胎盘绒毛,正常胎盘结构模式图,胎盘结构与血液循环模式图,正常绒毛结构,绒毛膜上皮(滋养叶) 内层:细胞滋养层细胞 立方或多边形 胞质淡染、核染色浅 外层:合体滋养层细胞 体大,不规则 胞质嗜酸红染 多核,深染 间质:基质、血管、纤维,正常胎盘绒毛,细胞滋养层细胞,合体滋养层细胞,妊娠滋养层细胞疾病,Gestational trophoblastic diseases,来源: 滋养叶细胞 特点：与妊娠有关；绒毛膜促性腺激素(HCG） 分类:滋养叶细胞增生、侵袭能力和有无绒毛结构 葡萄胎（水泡状胎块） 良性 侵袭性葡萄胎 恶性 绒毛膜癌（绒癌） 高度恶性,葡萄胎 hydatidiform mole,又称水泡状胎块，良性病变 年龄：育龄期，20岁，40岁 临床 停经后阴道流血、腹痛、子宫异常增大、变软 肉眼： 半透明、具细蒂相连、成串的水泡，状似葡萄 完全性葡萄胎： 所有绒毛呈葡萄状 部分性葡萄胎： 葡萄状绒毛+ 正常绒毛 伴或不伴有胎儿或其附属器官,绒毛高度水肿，透明薄壁水泡，有蒂相连，形似葡萄,正常胎盘绒毛,绒毛高度水肿，透明薄壁水泡，有蒂相连，形似葡萄,葡萄胎,完全性葡萄胎:病灶全部为葡萄状水肿绒毛,部分性葡萄胎:水肿绒毛+正常绒毛,可伴有胚胎,部分性葡萄胎,葡萄胎,部分性葡萄胎,镜下：“三大特点” 绒毛间质高度水肿，增大 绒毛间质一般无血管，或有少数无功能性毛细血管，内无红细胞 绒毛表面滋养层细胞增生,葡萄胎 hydatidiform mole,绒毛间质高度水肿，间质血管减少、消失,绒毛间质,绒毛间质,绒毛间质,正常绒毛,细胞滋养层c增生(A),合体细胞滋养层c增生(B),A,B,绒毛间质,细胞滋养层c增生(A),合体细胞滋养层c增生(B),A,B,绒毛间质,侵袭性葡萄胎 Invasive mole,多继发于葡萄胎， 少数一开始即为侵袭性葡萄胎 交界性病变 具有侵袭性及转移潜能,葡萄胎,侵袭性葡萄胎,二者肉眼上最主要的鉴别点?,葡萄胎 侵袭性葡萄胎,大体 绒毛肿大似葡萄串 - 侵入子宫肌层 阴道、肺、脑转移,注：侵袭性葡萄胎与葡萄胎不同之处在于前者有水肿绒毛侵入子宫肌层，甚至侵袭到子宫外或远处器官转移,侵袭性葡萄胎,子宫肌层内水泡状绒毛浸润，血肿样结节,葡萄胎 侵袭性葡萄胎,大体 绒毛肿大似葡萄串 - 侵入子宫肌层 阴道、肺、脑转移 镜下 绒毛血管消失 绒毛间质水肿 滋养叶细胞不同程度增生 、异型性 子宫肌层内找到水肿绒毛,侵袭性葡萄胎 镜下诊断依据：子宫肌层内找到水肿绒毛,侵袭性葡萄胎 镜下诊断依据：子宫肌层内找到水肿绒毛,滋养层细胞增生明显，有异型性,葡萄胎 侵袭性葡萄胎,临床 子宫增大与月份不符 + 反复阴道流血 + 无胎心音/胎动 + 尿HCG强阳性 刮宫后持续阳性 预后 刮宫后80%90%痊愈 化疗敏感，预后好 10% 恶葡 2.5% 绒癌,病因与发病机制,完全性葡萄胎 单倍体精子与空卵（无原核的卵细胞）受精 染色体核型：46XX 80%；46XY 10%；男性遗传 无胚胎发育（无卵细胞染色体） 部分性葡萄胎 两个单倍体精子或1个双倍体精子与正常卵细胞受精 染色体核型：69XXX或69XXY 可有胚胎发育，但胚胎早期死亡,葡萄胎发病机制示意图,妊娠第7周,妊娠第12周,妊娠第21周,小结,葡萄胎,胎盘绒毛发育成熟：双层的滋养层（细胞和合体滋养层）仅留下合体滋养层，间质 葡萄胎：细胞和合体滋养层持续存在且增生，绒毛间质水肿,绒毛膜癌(绒癌) Choricocarcinoma,6,来源 50%葡萄胎后 25%自然流产 20%正常分娩后 5%早产、异位妊娠后,病变,肉眼 暗红色或紫蓝色血肿样结节，浸润肌层,侵 袭 性 葡 萄 胎,血肿样结节,病变特点,镜下:“三无”特点二种瘤细胞 无绒毛 无间质、 无血管，广泛出血坏死 两种肿瘤细胞高度异型增生 细胞滋养层样肿瘤细胞 合体滋养层样肿瘤细胞,两种滋养层细胞组成,癌组织无间质、血管,不形成绒毛结构,葡萄胎,绒癌,二种瘤细胞“三无”特点,A,B,B,病 理 性 核 分 裂 像,两种肿瘤细胞高度异型增生，广泛出血坏死,绒癌侵犯血管,生物学特性,侵袭血管能力极强，易局部扩散 血道转移是绒癌显著特点: 最常见于肺，其次为阴道壁、脑、肝,肝 转 移 性 绒 癌,葡萄胎刮宫后或足月产后持续性阴道不规则流血，甚至大出血 血HCG明显升高 阴道壁紫蓝色结节，咯血、胸痛，头痛、昏迷， 血尿 预后：过去 手术治疗 1年内死亡 现在 化疗 绝大多数患者可治愈 （即使已转移的治愈率可达70%）,临床病理联系,滋养细胞疾病小结,葡萄胎与恶性葡萄胎 共同点 绒毛间质水肿，血管消失 滋养细胞不同程度增生 产生HCG 不同点:,临床刮宫送诊标本 能否诊断恶葡？,有无浸润,滋养细胞疾病小结,恶性葡萄胎与绒癌 共同点 浸润、出血坏死血肿样结节 阴道壁可有转移的紫蓝色结节 不同点:,有无绒毛结构,