AFP定义,急性弛缓性麻痹（acute flaccid paralysis ，AFP) 含义 急性发病 下运动神经元瘫（单肢瘫、截瘫、四肢瘫）：肢体无力+肌张力低+腱反射减弱或消失+病理征（Babinski征）阴性 AFP监测范围 15岁以下出现急性弛缓性麻痹症状的病例 成人脊灰疑似病例,AFP包括病种（14种）,脊髓灰质炎 格林巴利综合征（感染性多发性神经根神经炎，GBS） 横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎、急性神经根脊髓炎 多神经病（药物性多神经病，有毒物质引起的多神经病、原因不明性多神经病） 神经根炎 外伤性神经炎（包括臀肌药物注射后引发的神经炎）,单神经炎 神经丛炎 周期性麻痹（包括低钾性麻痹、高钾性麻痹、正常钾性麻痹） 肌病（包括全身型重症肌无力、中毒性、原因不明性肌病） 急性多发性肌炎 肉毒中毒 四肢瘫、截瘫和单瘫（原因不明） 短暂性肢体麻痹,3,AFP与脊灰的关系,AFP,脊灰,瘫痪型,急性脊髓炎 GBS 周期性麻痹 ,无症状型 顿挫型 无瘫痪型,神经系统检查要点,运动检查 感觉检查 反射检查 脑膜刺激征,运动检查,肌萎缩检查：是指肌肉体积变小，两侧相同的肌肉比较，可用带尺测量肢体的周径 肌张力检查：是指在安静情况下肌肉的紧张度。检查时可触肌肉的硬度及作被动运动体会其肌紧张度，了解其阻力,运动检查,肌力检查：一般按六级记录 0级：完全瘫痪 1级：可见肌肉轻微收缩而无肢体运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面 4级：能作抵抗阻力的运动 5级：正常肌力,感觉检查,患者必须意识清晰和高度配合 浅感觉：皮肤及粘膜的痛觉、温度觉及触觉 深感觉：关节觉、震动觉和深部痛觉,反射检查,深反射：肱二头肌反射、肱三头肌反射、挠骨膜反射、膝反射、踝反射 浅反射：腹壁反射、提睾反射 病理反射：巴彬斯基氏征等,脑膜刺激征,包括：颈强直、克氏征、布氏征 多见于脑膜炎、蛛网膜下腔出血等,实验室检查,脑脊液：常规、生化 血清肌酶：ALT、AST、CK、LDH 血清电解质：K、Na、Ca、P 肌电图 头及脊髓MRI,AFP诊断要点,详细询问病史 区别真、假麻痹 区别上、下运动神经元麻痹 注意脊髓休克的鉴别 关注二便障碍及感觉障碍,病史采集,起病方式 麻痹发生时间、部位、是否对称 有无发热、腹泻、肢痛、肢麻等 有无外伤、OPV疫苗史 周围人群近期是否有类似疾病,上、下运动神经元性瘫痪的鉴别,注意对脊髓休克的认识,脊髓严重病变时，锥体束受累出现下运动神经元瘫痪的临床表现，称脊髓休克期，表现为肌张力低，腱反射消失，无病理反射，数小时或几周，休克期解除，渐出现肌张力高，腱反射亢进，病理反射阳性 出现脊髓休克时容易误判为周围神经病变或下运动神经元瘫痪，此时应重点了解有无二便障碍及感觉障碍,重点相鉴别的疾病,格林-巴利综合征 急性横贯性脊髓炎 重症肌无力 低血钾型周期性麻痹 急性麻痹综合征（NPEV） 疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP） 疫苗衍生脊髓灰质炎病毒（VDPV）,GBS,急性起病，不发热 对称性、弛缓性肢体麻痹、腱反射减弱或消失 主观和或客观感觉障碍 可伴有颅神经麻痹，如面神经、舌咽、迷走神经受累 病情严重者可有呼吸肌麻痹 脑脊液可有蛋白-细胞分离 肌电图：脱髓鞘型表现为神经传导速度减慢，而复合肌肉动作电位波幅降低相对不明显，F波潜伏期延长。轴索型示CMAP波幅明显减低，神经传导速度正常或轻度减慢，F波潜伏期正常,急性脊髓炎,急性起病 典型变现为的截瘫或四肢瘫，伴有感觉障碍平面及二便障碍 急性起病时，常有脊髓休克期，表现为急性弛缓性麻痹 CSF外观无色透明，淋巴细胞及蛋白含量可有轻度增高 脊髓MRI检查有助区别脊髓病变性质及范围,重症肌无力（全身型）,四肢骨骼肌无力，具有晨轻暮重的特点 伴或不伴眼外肌或球肌受累 胆碱酯酶治疗有效 疲劳试验及新斯的明试验阳性 神经重复电刺激呈低频递减 血清AchR抗体阳性,低钾性周期性麻痹,发作性四肢弛缓性瘫痪，多在饱餐后或睡眠中发病；有些可伴有肢体末端的麻木或感觉异常 血钾低于3.5mmol/L 心电图呈特征性改变U波出现、T波平坦、PR与QT时间延长、QRS波群增宽、ST段下降或见传导阻滞 钾盐治疗有效 有些有阳性家族史,急性麻痹综合征,是指非脊灰的肠道及其它病毒所致急性弛缓性麻痹， 包括柯萨奇病毒、埃可病毒、及肠道病毒-71等， 近年国外报道西尼罗病毒感染（一种新发传染病）也可导致AFP 临床症状与脊灰相似，前躯症状发热、恶心、腹泻、肌痛等迅速出现急性弛缓性麻痹。非对称性，腱反射减弱或消失，无感觉障碍 脊髓胸段MRI发现脊髓灰质长T1、T2信号 脑脊液：约13病例可有淋巴细胞增多 由于健康人群肠道病毒携带率较高，大便分离病毒难以作为确诊依据，RT-PCR有较高的敏感性及特异性,疫苗相关麻痹型脊髓灰质炎（VAPP）,VAPP发生率极低，且往往只见于免疫功能低下儿童 服苗者疫苗相关病例 服苗接触者疫苗相关病例,服苗者疫苗相关病例,服用减毒活疫苗（多见于首剂疫苗）后4-35天内发热，6-40天出现急性弛缓性麻痹，无明显感觉丧失，临床诊断符合脊灰 麻痹后未再服用脊灰活疫苗，粪便标本只分离到脊灰疫苗株病毒者 如血清学检测脊灰IgM抗体阳性，或中和抗体或IgG抗体有4倍增高并与分离的疫苗病毒型别一致者，则诊断依据更为充分,服苗接触者疫苗相关病例,与服脊灰活疫苗者在服苗后35天内有密切接触史，接触后6-60天出现急性弛缓性麻痹，符合脊灰的临床诊断 麻痹后未再服脊灰活疫苗，粪便中只分离到脊灰疫苗株病毒者 如血清学特异性IgM抗体阳性或IgG抗体（或中和抗体）4倍以上升高并与分离的疫苗株型别相一致者则诊断依据更为充分,疫苗衍生脊髓灰质炎病毒感染（VDPV）,VDPA感染主要发生在未免疫的人群中，与是否服OPV无关，可发生人与人之间的持续传播而出现成群病例，常为永久性麻痹，与脊灰病毒引起的病例相似，粪便标本分离到VDPV 该病毒与原始疫苗株病毒相比，VPI区全基因序列变异介于1-15之间,脊灰概述,疾病性质：传染病 病原体：脊髓灰质炎病毒（RNA病毒） 传播途径：粪-口途径 起病方式：急性起病 感染表现：以隐性感染多见 典型表现：不对称性肢体弛缓性麻痹,发病机制与临床分型,A,B,C,D,神经系统病理特点,主要累及中枢神经系统运动神经细胞，以脊髓以前角运动神经细胞病变最重，严重者病变可累及脑干。脊髓病变又以颈段及腰段最重，尤其是腰段受损严重。 病变亦可波及整个灰质、后角及背根神经节。大脑皮质病变轻微，软脑膜可有病变，病灶特点为散在不对称及多发。,临床分型,隐性感染或无症状型（90）：无症状，鼻咽分泌物和粪便排毒，血清抗体升高 顿挫型(4-8)：不典型上呼吸道感染症状和消化道症状，早期排毒，抗体阳性 无瘫痪型(1%-2%)：出现神经系统症状，但不发生瘫痪，无菌性脑膜炎改变 瘫痪型(0.1%)：系脊灰典型表现,临床分期,潜伏期：一般为514天（335天） 前驱期 上呼吸道感染及胃肠炎症状 双峰热：儿童多见 成人以发热、肌肉酸痛、皮肤过敏为主，双峰热少见 多于l4d退热，症状消失，此为顿挫型 瘫痪前期 多数病人由前驱期进入，少数与前驱期热退4-7 天出现 主要表现为发热及中枢神经系统症状 未出现瘫痪 如经35d恢复，则为无瘫痪型 少数病人进入瘫痪期,临床分期,瘫痪期 多在起病2-7d后，体温开始下降时出现瘫痪，以后逐渐加重，48h内达高峰 一般体温正常后，瘫痪亦停止进展 恢复期 一般从肢体远端小肌群开始恢复，继之近端大肌群，肌腱反射亦逐渐出现 最初1-2个月恢复较快，6个月后则恢复慢，脑神经损伤多能恢复正常 轻者l-3个月恢复，重者常需12-18个月甚至更久才能恢复 后遗症期 因运动神经元损伤严重而发生的瘫痪和肌肉萎缩，l-2年仍不恢复则为后遗症 可导致肌肉萎缩及畸形，如脊柱弯曲、足内翻、足外翻及足下垂等,病变部位分型,脊髓型 脑干型 脑型 混合型,各型特点,脊髓型瘫痪特点 表现为弛缓性瘫痪，肌张力减退、腱反射减弱或消失 多不伴有感觉障碍 瘫痪表现多不对称，常见四肢瘫痪，尤以下肢瘫痪多见，多数为单肢瘫痪 近端重于远端 严重可导致呼吸衰竭、肠麻痹、尿潴留或失禁,各型特点,脑干型瘫痪特点 占瘫痪型病例的6-25%，常与脊髓型同时发生 病变主要在延髓及脑桥 脑神经瘫痪：以第VII、IX、X、XII对脑神经最易受损，表现面肌瘫痪及延髓麻痹。其次亦可波及第III、IV、V、VI及XI对脑神经而引起相应症状 呼吸中枢瘫痪 病变部位：延髓网状结构外侧 临床表现：中枢性呼吸障碍，表现为呼吸节律改变，严重者有缺氧及呼吸衰竭 血管运动中枢麻痹 病变部位：延髓网状结构内侧 临床表现：脉搏细弱不规则、心律失常、血压下降、四肢厥冷；发绀及循环衰竭,各型特点,脑型表现（弥漫性或局灶性脑炎） 较少见 表现与病毒性脑炎类似，发热、剧烈头痛、烦躁不安、嗜睡、震颤、昏迷及惊厥，可有上运动神经元瘫痪 混合型 上述各型同时存在 以脊髓型及脑干型同时存在最常见,实验室检查,血常规：多正常 血沉：急性期可增快 脑脊液检查：发病后第l周与病毒性脑膜炎相似，WBC轻度增多 病毒分离：发病后l周内，从鼻咽部、血、脑脊液及粪便中可分离出病毒，粪便中病毒存在时间长，从潜伏期至病后3周或更长 免疫学检查：用中和试验或补体结合试验检测血中特异性抗体，病程中抗体滴度4倍以上增高有诊断意义 核酸检测,诊断,流行病学史：与脊髓灰质炎病例接触史、疫苗接种史等 临床表现：出现不对称的肢体弛缓性瘫痪 实验室检查：大便病毒分离阳性,典型病例分享,患者男性，22岁，维吾尔族 以“发热，双下肢无力4天，加重1天 ”于2011年9月3日收住和田地区医院感染科 4天前不明原因出现发热(T39)，伴咽痛，颈背部酸痛，并出现双下肢无力，1天前咽部异物感，腰骶部疼痛，双下肢无力加重，无肢体麻木，无二便障碍 既往服用糖丸不详 入院查体：T37.4， P96次分， R22次分，Bp13070mmHg。神志清，精神欠佳，颈部稍抵抗，双上肢肌力5级，双下肢肌力2级，双下肢膝反射减弱，巴氏征(-)，感觉检查（-）,