,第十二章 主动脉和周围血管病,2019/4/19,3,主动脉病 主动脉夹层 主动脉瘤 周围血管病 周围动脉闭塞病/闭塞性周围动脉粥样硬化 血管炎 血管痉挛 静脉血栓 静脉功能不全 淋巴系统疾病,2019/4/19,4,第一节 主动脉夹层 Aortic Dissecction, AD,2019/4/19,5,概念,主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂口进入主动脉中膜，并沿主动脉长轴方向扩展，造成主动脉真假两腔分离的一种病理改变，因通常呈继发瘤样改变，故将其称主动脉夹层动脉瘤。 (并非主动脉壁的扩张，有别于主动脉瘤),2019/4/19,6,AD是心血管疾病的灾难性急危重症，如不及时诊治，48小时死亡率可高达50%。 主要致死原因：夹层动脉瘤破裂至胸、腹腔或心包腔，进行性纵隔、腹膜后出血、急性心衰、肾衰等。,2019/4/19,7,2019/4/19,8,流行病学,发病率：2530/100万/年(USA，我国无详细资料)。发病与年龄呈正相关。,2019/4/19,9,临床特点,急性起病，突发剧烈疼痛、休克和血肿压迫相应的主动脉分支血管时出现的脏器缺血症状。,2019/4/19,10,病因、病理与发病机制,2019/4/19,11,主要易患因素,高血压，动脉粥样硬化，增龄 先天性因素：Marfan综合征、家族性胸主动脉瘤、二叶主动脉瓣疾病、主动脉狭窄 医源性损伤：主动脉内造影剂注射误伤内膜、安置IABP等,2019/4/19,12,基础病理变化,大多数患者基本病因不清楚。 遗传或代谢性异常导致主动脉中层囊样退行性变。 部分为伴有结缔组织异常的遗传性先天性心血管病。,2019/4/19,13,AD绝大多数为主动脉内膜撕裂后血流进入中层，部分为中层滋养动脉破裂产生血肿后压力过高撕裂内膜所致。 内膜裂口多发生于主动脉应力最强的部位。,2019/4/19,14,发病机制,任何破坏主动脉中层弹性纤维或肌肉成分完整 性的疾病都可能导致主动脉夹层分离。,2019/4/19,15,De Bakey分 型,型夹层起源于升主动脉，累及主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最常见 型夹层起源并局限于升主动脉 型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端，并向远端扩展，可至腹主动脉，罕有逆行累及主动脉弓,2019/4/19,16,Stanford分 型,A和B型 A型 不论起源，累及升主动脉的夹层为A型，相当于De Bakey 和型 B型 夹层源自胸降主动脉且未累及升主动脉的夹层为B型，相当于De Bakey 型,2019/4/19,17,临床分型,2019/4/19,18,病程分类,急性期： 起病2周以内为急性期 慢性期： 起病超过2月为慢性期 亚急性期： 2周-2月以内,未经治疗的AD患者，发病第一个24小时内 每小时死亡约1%，半数以上患者一周内死 亡；约70%的患者二周内死亡；约90%的患 者一年内死亡。可见该病为心血管疾病中 致命的急诊之一,2019/4/19,19,临床表现,特点：多样性,复杂性,易漏诊,易误诊 取决于夹层部位、范围、程度主动脉分支受累情况、有无主动脉瓣关闭不全以及向外破溃等并发症。,2019/4/19,20,疼痛 血压变化 心血管系统 主动脉瓣关闭不全和心力衰竭 心肌梗死 心脏压塞 脏器或者肢体缺血 神经系统缺血症状 四肢缺血症状 内脏缺血 夹层动脉瘤破裂,2019/4/19,21,90%的AD患者：突发性前胸或胸背部持续性、撕裂样或刀割样剧痛，可放射至肩背部、尤其可沿肩胛间区向胸、腹以及下肢等处放射。 与急性心梗时胸痛呈进行性加重不同,AD的疼痛 可能有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型AD 腹部剧痛 常见于型AD,疼 痛,2019/4/19,22,血压变化,95%以上合并高血压。 双上肢或上、下肢血压相差较大。 低血压多数是心脏压塞或急性重度主动脉瓣关闭不全、冠状动脉供血受阻引起心肌梗死等所致。严重休克仅见于夹层瘤破入胸膜腔大量内出血时。 两侧肢体血压及脉搏明显不对称，常高度提示本病。,2019/4/19,23,心血管系统 1主动脉瓣关闭不全和心力衰竭： 2心肌梗死： 3心脏压塞（见本篇第九章第二节）。,2019/4/19,24,主动脉瓣关闭不全(AI)和心力衰竭,突发主动脉反流是型AD常见并发症。 可能系夹层引起瓣环扩张、瓣叶下移、瓣叶或瓣环撕脱引起。 心前区可闻及典型的叹气样舒张期杂音且可发生充血性心衰，在心衰严重或心动过速时杂音可不明显。 易误诊为其他病因所致主动脉瓣关闭不全,2019/4/19,25,心肌梗塞,冠状动脉开口受累，导致急性心肌梗塞，以右冠多见 这种情况可能掩盖AD的诊断，如进行溶栓治疗会引起严重后果，早期死亡率高达71%，因此临床上必须高度重视这种特殊情况。 急性心肌梗塞尤其是下壁梗塞的患者，在进行溶栓或抗凝治疗前，首先要除外AD。,2019/4/19,26,心脏压塞,积液可由病变主动脉周围炎性渗出反应引起，也可由于AD短暂破裂或渗漏造成心包积血 临床易误诊为心包炎,2019/4/19,27,脏器或者肢体缺血,神经系统缺血症状 四肢缺血症状 内脏缺血,2019/4/19,28,神经系统缺血症状,头晕、一过性晕厥、精神失常，甚至缺血性脑卒中。 易误诊为脑血管意外。 发病机制 无名动脉或左颈总动脉受累可发生脑血管意外 夹层压迫颈交感神经节常出现Horner综合征，压迫左侧喉返神经出现声音嘶哑，若向下延伸至第第2腰椎水平，可累及脊髓前动脉，出现截瘫、大、小便失禁。,2019/4/19,29,四肢缺血症状,累及腹主动脉或髂动脉可表现为急性下肢缺血。 体检常发现脉搏减弱、消失，肢体发凉和发绀等表现，严重时可导致死亡。,2019/4/19,30,内脏缺血,常见于型AD 累及肾动脉或血肿压迫肾动脉引起肾动脉狭窄 ,造成急性肾衰竭，可出现血尿、少尿以及其他肾功能损害症状。 肠系膜上动脉受累肠坏死 肝动脉闭塞缺血黄疸及转氨酶升高,2019/4/19,31,夹层动脉瘤破裂,破入左侧胸膜腔胸腔积液 破入食管、气管或腹腔休克、呕血、咯血等。,2019/4/19,32,四、辅助检查,（一）X线胸部平片与心电图检查 （二）UCG （三）CT血管造影及磁共振血管造影检查 （四）数字减影血管造影（DSA）对型佳 （五）主动脉逆行造影,2019/4/19,33,主动脉造影,突出优点 是确诊AD首要、准确、可靠的诊断方法 ,早期报道其敏感性和特异性为 88%和95% 缺点 属于有创性检查 ,有潜在危险性 ,且准备及操作费时 ,已少用于急诊,2019/4/19,34,CT、MRI、CTA,CT诊断AD： 敏感性为83%94%, 特异性为87%100% CTA CTA的诊断符合率达100%,MRI: 敏感性和特异性均为98%,被 认为是诊断主动脉夹层的金标准,2019/4/19,35,TTE或TEE,UCG敏感性仅为 59%85%,特异性为77% 食管超声心动图 (TEE) 有观点：目前认为,TEE是一项能在急诊室完成的快速、准确、简便的诊断方法 ,且能为心血管外科提供有价值的信息,对评估AD是一项易行且成功率高的诊断技术 其诊断AD的敏感性达到98%99%,特异性达77%97% 血管内超声,2019/4/19,36,五、诊断与鉴别诊断,2019/4/19,37,诊断要点,高血压突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 疼痛伴休克征 ,而血压反而升高或正常或稍降低 短期内出现主动脉瓣关闭不全和(或)二尖瓣关闭不全的体征,可伴有心力衰竭 突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 胸片显示主动脉增宽或外形不规则 确诊有赖于影像学诊断技术,2019/4/19,38,鉴别诊断：AMI和急性PE。,2019/4/19,39,治疗,（一）即刻处理 （二）随后的治疗决策原则 （三）内科药物治疗 （四）介入治疗 （五）外科手术治疗,2019/4/19,40,（一）即刻处理,严密监测血流动力学指标，包括血压、心率、心律及出入液量平衡；凡有心衰或低血压者还应监测中心静脉压、肺毛细血管嵌压和心排血量。 绝对卧床休息，强效镇静与镇痛，必要时静脉注射较大剂量吗啡或冬眠治疗。,2019/4/19,41,（二）随后的治疗决策应按以下原则,1急性患者无论是否采取介入或手术治疗均应首先给予强化的内科药物治疗。 2升主动脉夹层特别是波及主动脉瓣或心包内有渗液者宜急诊外科手术。 3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架(动脉腔内隔绝术)。,2019/4/19,42,3降主动脉夹层急性期病情进展迅速，病变局部血管直径5cm或有血管并发症者应争取介入治疗置入支架（动脉腔内隔绝术）。夹层范围不大无特殊血管并发症时，可试行内科药物保守治疗，若一周不缓解或发生特殊并发症：如血压控制不佳、疼痛顽固、夹层扩展或破裂，出现神经系统损害或证明有膈下大动脉分支受累等，应立即行介入或手术治疗。,2019/4/19,43,（三）内科药物治疗,药物治疗指征: 无并发症的De Bakey型AD 稳定的孤立的主动脉弓夹层 稳定的慢性夹层 病情已不可能实施手术,2019/4/19,44,药物治疗的具体三项要点,1. 负性肌力基础上迅速降压：静脉用药降低血压,2.镇静止痛、绝对卧床、注意是否合并心功能衰竭,3. 保持大便通畅,2019/4/19,45,内科药物治疗选择,1降压 迅速将收缩压降至100120mmHg（13.316kPa）或更低，可静滴硝普钠。 2受体阻滞剂 减慢心率至6070次/分及降低左室射血速度(dp/dt)，以防止夹层进一步扩展。受体阻滞剂经静脉给药作用更快。 其他： 镇静剂 通便药 对症、支持治疗,2019/4/19,46,（四）介入治疗,在主动脉内置入带膜支架，压闭撕裂口，扩大真腔。 是治疗大多数降主动脉夹层的优选方案。,2019/4/19,47,介入治疗,优点 导管介入手术创伤小、恢复快 ,多数患者能耐受 避免了外科手术过程可能导致的一些并发症,2019/4/19,48,（五）外科手术治疗,修补撕裂口，排空假腔或人工血管移植术 手术死亡率及术后并发症发生率均很高。 仅适于升主动脉夹层及少数降主动脉夹层有严重并发症者。,2019/4/19,49,第二节 闭塞性周围动脉粥样硬化,2019/4/19,50,概述,周围动脉病（peripheral arterial disease，PAD）：由于动脉粥样硬化致下肢或上肢动脉血供受阻，从而产生肢体缺血症状与体征。 多数在60岁后发病，男性明显多于女性。在美国70岁人群的患病率1520%。,2019/4/19,51,病因与发病机制,引起冠状动脉粥样硬化的危险因素均可引起本病。 发病机制：参见本篇第七章动脉粥样硬化。,2019/4/19,52,病理生理,肢体的血供调节功能减退肢体缺血症状,2019/4/19,53,临床表现,下肢受累多于上肢。 累及主髋动脉者，30% 累及股腘动脉者，8090% 胫腓动脉受累者40%50%,2019/4/19,54,症状,主要和典型症状：间歇性跛行静息痛 特点：肢体运动后引发局部疼痛、紧束、麻木、无力，停止运动后疼痛即缓解。 疼痛部位与病变血管相关。 主髋动脉阻塞：臀、髋及大腿疼痛性间歇性跛行 股腘动脉狭窄：小腿疼痛性间歇性跛行 胫腓动脉病变：踝、趾间歇性跛行 病变进一步加重致血管闭塞时：静息痛,2019/4/19,55,体征,1.狭窄远端的动脉搏动消失、狭窄部位可闻及收缩期杂音；若远端侧支循环形成不良致舒张压很低则可为连续性杂音。 2.患肢温度较低及营养不良；皮肤薄、亮、苍白，毛发稀疏，趾甲增厚，严重时有水肿、坏疽与溃疡。 3.肢体位置改变测试：,2019/4/19,56,肢体位置改变测试,肢体