第十章 血液系统疾病患儿护理,第一节 小儿造血和血液特点,一造血特点： （一）胚胎期造血： 卵黄囊造血期（中胚叶） 肝脾造血期 骨髓造血期,1.中胚叶造血期 在胚胎第3周开始出现卵黄囊造血，之后在中胚叶组织中出现广泛的原始造血成分、其中主要是原始的有核红细胞。在胚胎第68周后，中胚叶造血开始减退。 2.肝脾造血期 在胚胎6-8周（2个月）时，肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位。胎儿期4-5月时达高峰，肝造血先是产生有核红细胞，以后产生粒细胞和巨核细胞，至胎儿期6个月后肝造血逐渐减退。,脾脏发生于人胚第8周，在人类、大约在第12周胚胎就可以检测出脾造血。脾脏造血亦是以红系占优势，稍后，粒系造血显得相当活跃，第12周时、还可出现淋巴细胞和单核细胞，至胚胎5个月后脾脏造红细胞及粒细胞的功能逐渐减退至消失。至出生时成为终生造血淋巴器官。第811周胸腺、淋巴结参与造淋巴细胞。 4.骨髓造血期 胚胎第6周时骨髓腔发育已初具规模，但其造血功能在第6个月后才渐趋稳定，并成为造血的主要器官，出生25周后骨髓成为唯一的造血场所。,（二）生后造血： 1.骨髓造血： （1）红骨髓：5-7岁前 （2）黄骨髓：5-7岁后18岁 （3）黄骨髓的潜在造血功能 2.骨髓外造血 （1）应急：恢复胎儿时期造血状态 （2）外周血象表现 （3）体征：肝脾淋巴结肿大,二、血液特点,1.红细胞(RBC)和血红蛋白(Hb) RBC(1012/L) Hb(g/L) 备注 出生时 5.07.0 150220 612小时 血液浓缩 23月 3.0 110 生理性贫血 3月 12岁后 成人水平 成人水平,生理性贫血的原因 红细胞生成减少： 生后自主呼吸血氧上升，RBC需要减少 红细胞生成素减少骨髓造血功能暂时性降低，网织红细胞减少； 生理性溶血： 胎儿红细胞寿命较短； 生长发育迅速： 血循环量增加；,2.白细胞数与分类 白细胞数 出生 (1520) 109/L 612小时 (2128) 109/L 1周 12 109/L 婴儿期 10109/L 8岁以后 接近成人水平 分类：中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,4-6天,1-4岁,4-6岁,7岁后,80%,0,60%,40%,20%,时间,淋 巴,中性粒,中性粒细胞和淋巴细胞比例变化,3.血小板数 与成人相似 (150250) 109/L 4.血容量 占体重比相对较成人多 新生儿 10% 儿童 8%10% 成人 6%8%,5.血红蛋白种类 HbF HbA HbA2 6月胎儿 0.90 0.050.10 出生时 0.70 0.30 0.01 1 岁 0.05 2 岁 0.02 成 人 0.02 0.95 0.020.03,第二节 小儿贫血概述,贫血：是指单位容积末梢血液中红细胞数、血红蛋白含量以及红细胞压积低于正常，或其中一项低于正常。,世界卫生组织 6月 6岁110g/L 614岁120g/L,血红蛋白正常值,中国儿科血液学组 新生儿145g/L 14月90g/L 46月100g/L,*海拔每升高1000m，Hb上升4%,少于正常值时及诊断为贫血,一、贫血程度,极重度 重度 中度 轻度 血红蛋白(g/L) 30 60 90 120 *(60) (90) (120) (145) RBC数 1.0 2.0 3.0 4.0 (1012/L),*括号内为新生儿分度标准,二、贫血分类 形态学分类： MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常见病 正常值 80-94 28-32 32-38 大细胞性 94 32 32-380 B12 正细胞性 80-94 28-32 32-38 再障 单纯小细胞 80 28 32-38 肾脏 小细胞低色素 80 28 32 IDA,* MCV 红细胞平均容积,MCHC 红细胞平均血红蛋白浓度,MCH 红细胞平均血红蛋白,病因分类： 1生成不足： （1）造血物质缺乏 （2）造血功能障碍 2破坏过多（溶血）： （1）细胞内在异常：先天性（包括RBC膜、酶和Hb） （2）细胞外在因素：后天性（免疫因素和非免疫因素） 3丢失过多（失血） （1）急性：大出血 （2）慢性：消化道，寄生虫,第三节 营养性缺铁性贫血,Iron deficiency anemia ,DIA,一定义： 由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种贫血。 二.特点： 临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗有效等特点，婴幼儿多见。,二铁代谢： 1.人体内总铁含量：正常成人男性约50mg/kg，女性约35mg/kg 新生儿约75mg/kg 2铁的分布： Hb 储存铁 肌红蛋白 酶 65-75% 20-30% 3.2% 1% 以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于骨髓、肝和脾内 3. 来源: 食物（外源性铁) 1-1.5mg/天 少量 衰老红细胞释放铁再利用（内源性铁） 大部分,铁的代谢吸收与运转,吸收率,动物性食物,吸收率,植物性食物,还原物质,Fe3+,Fe2+,吸收,（VC 、 AA）,不溶性铁盐,Fe,磷酸、草酸,吸收,铁的代谢吸收与运转,食物Fe,十二指肠 空肠吸收,Fe2+去铁蛋白,铁蛋白,Fe3+转铁蛋白,转运,贮存,红细胞 破坏,铁的代谢贮存与利用,铁蛋白,Fe2+,还原酶,Fe3+ +转铁蛋白,血清铁,需铁组织,氧化酶,致病因素,缺铁性贫血,铁贮存 不足,生长 发育快,铁摄入 不足,吸收利 用障碍,铁丢失 过多,喂养不当及疾病影响,铁缺乏 贮存铁 血清铁 血红蛋白铁 酶铁 红细胞内合成 含铁酶 细胞分裂不受影响 铁依赖酶 ，RBC正常或 某些细胞功能紊乱，如 生物氧化、细胞呼吸 小细胞低色素性贫血 神经递质分解与合成等 血液系统症状 非血液系统症状 一般贫血表现 行为发育异常 髓外造血表现 皮肤粘膜损害 心血管系统症状 细胞免疫功能 缺铁性贫血发病机理,2. 缺铁对各系统的影响 （1）血液： 小细胞低色素性贫血：缺铁三个阶段 铁减少期(ID)： 储存铁减少，合成RBC铁不少 红细胞生成缺铁期(IDE)：储存铁严重减少、RBC生成需要铁不足，但血液循环中Hb不少 缺铁性贫血期(IDA)：贫血及非血液系统症状，各项指标异常,（2）其它方面： 肌红蛋白 酶活性： 细胞色素C，单胺氧化酶，琥珀酸脱氢酶 体力下降，神经系统发育损害， 消化道粘膜上皮萎缩，免疫力下降。,四临床表现： 常见年龄：婴幼儿 起病情况：一般缓慢 1一般贫血表现：体力，智力，消化，面色. 2髓外造血 3非造血系统症状（肌红蛋白，酶） （1）消化道 （2）神经系统 （3）心血管系统 （4）其他,五实验室检查： 1小细胞低色素：MCV0.9umol/L（50ug/L） 4骨髓铁粒幼红细胞62.7umol/L(350ug/dl) 7转铁蛋白饱和度（TS） 15% 8. 骨髓象 增生现象,（一）血象 血红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。 血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大， 平均红细胞容积(MCV)80fl； 平均红细胞血红蛋白量(MCH)26pg； 平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)310； 网红细胞数正常或轻度减少。 白细胞、血小板一般无特殊改变。,实验室检查 血涂片,正常,缺铁性贫血,，,缺铁性贫血红细胞形态：图示成熟红细胞大小不等以小细胞为主，中心浅染区扩大,（二）骨髓象 红系统 幼红细胞增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。 各期红细胞均较小，胞浆量少，边缘不规则，染色偏蓝，显示胞浆成熟程度落后于胞核。 粒细胞系（-） 巨核细胞系（-）,六治疗原则： 祛除病因 铁剂：铁元素 26mg/kg.d ，两餐之间服用 （1）铁剂：硫酸亚铁、速力菲、力蜚能 （2）促进吸收：维生素C （3）疗程 （4）疗效出现，网织红细胞，HB 输血疗法,2. 铁剂治疗 特效药 口服： 餐间口服为宜 二价铁盐：易吸收 元素铁剂量：每日46mg/kg，次日， 每次1.52mg/kg； 注意影响吸收因素,药品名称 剂型规格 含元素铁量 每日剂量 硫酸亚铁 0.3/片 20% 2030 mg/kg 2.5%合剂 5mg/ml 0.81.2ml /kg 富马酸铁 每片 0.05 或0.2 33% 1520 mg/kg 干糖浆 3.3% 90180 mg/kg 葡萄糖酸亚铁 0.3/片 12% 4050 mg/kg 糖浆 0.3g/10ml 1ml/kg 琥珀酸亚铁 0.1/片 35% 918 mg/kg 多糖铁化合物 150mg/胶囊 46% 812 mg/kg (力蜚能),常用铁剂剂量表,注射铁剂 副作用多，慎用 适应证 口服铁剂治疗无效； 口服反应严重，改变剂型、剂量无改善者； 胃肠手术后无法口服者；,常用剂型 山梨醇枸椽酸铁复合物；肌注 右旋糖酐铁复合物；肌注、静注 葡萄糖氧化铁：静注,疗效判断 网织红细胞 34天 710天 高峰 23周 正常 血红蛋白 2周 临床症状 2周好转,七、护理评估,健康史 症状、体征、辅助检查 社会、心理因素,八、护理诊断,活动无耐力 与贫血致组织缺氧有关 营养失调 低于机体需要量 与缺乏喂养知识，先天储铁不足，生 长发育快，铁吸收利用障碍有关 知识缺乏 家长及年长患儿缺乏有关人体需要铁营养有关,缺乏本病的护理知识.,九、护理目标和护理评价,患儿的活动耐力增加，气促、虚弱和疲乏逐渐改善; 患儿缺铁因素消除; 家长及年长患儿能叙述缺铁病因，纠正不良饮食习惯,配合治疗。,十、护理措施,1、休息与活动 一般不需卧床休息，避免剧烈运动； 尽量自我照护，以不感到疲乏为度； 保持患儿心情愉快，防止烦躁、哭闹而增加需氧量,一般护理,2.合理饮食 提倡母乳喂养，人工喂养者需补充铁强化食品，鲜牛奶喂前要加热 及时添加含铁较丰富的辅食：如瘦肉、动物肝、蛋黄、鱼、豆类、紫菜、海带和木耳等； 纠正不良饮食习惯，饮食宜高热量、高蛋白、高维生素、易消化，注意色香味的调配，尤其应富含铁。创造舒适的就餐环境,维生素C、果汁、稀盐酸、氨基酸等有利于铁的吸收；,牛奶、茶、咖啡、 蛋类以及抗酸药物 等可抑制铁的吸收,3、防治感染： 进行保护性隔离； 避免倒人多的公众场合； 保持口腔、皮肤清洁,病情观察： 注意观察患儿口唇、眼结膜及甲