新生儿循环系统 的观察与护理,NICU 张婧晶,小儿循环系统解剖生理特点,PPHN 患儿的护理,概述,病因预防,分类,临床表现,治疗,主要内容,护理,小儿循环系统解剖生理特点,心脏的胚胎发育 胎儿新生儿循环转换 正常各年龄小儿心脏、心率、血压的特点,第一节,心脏的胚胎发育,原始心脏于胚胎第2周开始形成，约于第4周起循环作用，至第8周房室间隔已完全长成，既成为四腔心脏 先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期 心脏胚胎发育的关键时期在胚胎第28周,心 房,心 室,心 球,第22天,第21天,心脏外形的演变,第24天,第23天,心脏外形的演变,第35天,心脏外形的演变,胎儿新生儿循环转换,胎儿的营养与气体交换是通过胎盘与脐血管来 完成的。 只有体循环，几乎无肺循环。 卵圆孔及动脉导管是胎儿血液循环中的特殊 通路,出生后的血循环改变,脐带结扎,胎血循环停止 呼吸建立,肺循环开始 卵圆孔关闭 生后57月，解剖上关闭 动脉导管闭缩 95%在1y内形成解剖上关闭,正常各年龄小儿 心脏、心率、血压的特点,心脏大小 心脏位置 心率 血压,心脏位置,小儿心脏的位置随年龄而改变 新生儿和2岁幼儿多呈横位，心尖搏动在左四肋间乳线外1厘米 37岁心脏逐渐转为斜位，心尖搏动在左五肋间乳线上 7岁以后心尖位置逐渐移动锁骨中线内0.51cm。,年龄 心率,新生儿 120 140次/分 1岁 110 130次/分 2 3岁 100 120次/分 4 7岁 80 100次/分 8 14岁 70 90次/分,心率,由于小儿新陈代谢旺盛和交感神经兴奋性较高，故心率较快、随年龄增长心率逐渐减慢,进食、活动、哭闹和发热可影响小儿心率 应在小儿安静或睡眠时测量心率和脉搏 一般体温每升高l，心率增加1015次/分 凡脉搏显著增快，而且在睡眠时不见减慢者，应怀疑有器质性心脏病,血压,小儿由于心搏出量较少，动脉壁的弹性较好和血管口径相对较大，故血压偏低 收缩压=（年龄2）+80mmHg 舒张压 为2/3收缩压 高血压 高于此标准20mmHg 低血压 低于此标准20mmHg 下肢血压比上肢血压约高20mmHg,先天性心脏病,第二节,先天性心脏病患儿的护理,概述 病因预防 分类 临床表现 辅助检查 治疗 护理,概述,先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而造成的畸形疾病，为小儿最常见的心脏病。,胎儿28周,病因,在胎儿心脏发育阶段，若有任何因素影响了心脏胚胎发育，使心脏某一部分发育停顿或异常，即可造成先天性畸形。,病因,遗传因素,环境因素,病因,遗传因素,畸变,染色体 易位,环境因素,宫内感染：风疹、流感、流行性腮腺炎、柯萨奇病毒。 孕母接触放射线。 代谢性疾病：糖尿病、高钙血症等。 服用某些药物：抗癌药、甲糖宁等。 其他因素：妊娠早期饮酒、吸食毒品等。,病因,预防,虽然引起先心病的病因尚未完全明确，但在妊娠早期预防内外界因素的产生，对预防先心病有积极意义。,根据左右心腔或大血管间有无直接分流和临床上有无青紫，分为三大类。,先心病的分类,左向右 分流型,右向左 分流型,无分流型,分类,左向右分流型 （潜伏青紫型）,A导管未闭（PDA）,室缺（VSD）,房缺（ASD）,先心病的分类（1）,右向左分流型 （青紫型）,法洛四联征 （TOF）,大A错位 （TGA）,先心病的分类（2）,肺A狭窄,主A缩窄,无分流型 （无青紫型）,先心病的分类（3）,室间隔缺损,VSD,动脉导管未闭（窗型）,PDA,（管型）,肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨,右心室肥厚,法洛四联征,法洛四联征的组成,肺动脉狭窄：以漏斗部狭窄多见。 室间隔缺损：多属高位膜部缺损。 主动脉骑跨：主动脉骑跨于左、右两心室之上。 右心室肥厚：为肺动脉狭窄后右心室负荷增加的结果。 以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要，对患儿的病理生理和临床表现有重要影响。,临床表现,取决于缺损的大小和位置（类型）。 轻型先心病一般无临床表现，仅在胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音。 向右分流型的先心病重症患儿常表现为生长发育迟缓、消瘦、乏力、多汗、活动耐力差，易患肺部感染，易致心衰，少数声音嘶哑。当剧哭、肺炎或心衰时可出现暂时性紫绀。（分流量大者体循环量相对小，肺循环负担重）。,新生儿肺动脉高压,新生儿肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension ofnewborn，PPHN),也称持续胎儿循环，是指生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，是由胎儿型循环过度至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿，但在早产儿中也有发生。,新生儿循环,胎盘分离SVR(肺血管总阻抗）增加 肺泡通气PVR(肺小动脉阻抗）降低 氧合，肺扩张，肺液吸收 血管活性物质加速PVR的下降 血流：经动脉导管LR 卵圆孔功能性闭合,正常血管张力变化的过渡,肺血流的快速增加，PVR降低，肺液的清除 NO在产时的增加；eNOS和sGC表达增加 NOS可有内源性(ADMA)的增加而受到抑制 胎儿eNOS水平较低 在羊水中升高ADMA ADMA and DDHA调节胎儿NOSd的产生,PPHN病因,生后PVR不能降低 肺血流减少 肺动脉压持续增高 持续RL分流：导管水平、心房水平、肺内 心功能不全,PPHN,生后PVR不能降低 肺血管张力、反应性或/和卵圆孔的LR分流引起严重的低氧 其他常见的、需进行监护治疗的新生儿情况（如RDS，MAS) -发生率：1-6.8/1000 -10-20%死亡率（国外）,PPHN临床上的四种类型,1.肺血管床发育不全：指气道、肺泡及相关的动脉数减少，血管面积减小，使肺血管阻力增加。可见于先天性膈疝、肺发育不良。 2.肺血管平滑肌增厚：指在宫内表现为平滑肌从肺泡前生长至正常无平滑肌的肺泡内动脉。由于血管平滑肌肥厚、管腔减小使血流受阻。宫内胎儿动脉导管早期关闭（如母亲应用阿司匹林、消炎痛等）可继发肺血管增生。 3。肺血管收缩：指肺血管阻力在生后不能迅速下降，而其解剖结构正常。常由于围产期应激，如酸中毒、低温、低氧、胎粪吸入、高碳酸血症等。这些病人的肺血管阻力增高是可逆的，常对药物治疗有反应。 4. 继发于红细胞增多或高黏血症，胎盘功能不全、宫内生长迟缓、母亲糖尿病、双胎输血综合征、Beckwith-Wiedimann综合征。,影响肺血管阻力降低的因素,肺的节律性扩张（呼吸） 氧合水平的增加 胎儿期肺部液体的引流清除 肺泡气-液界面的建立 剪力的作用,PPHN的发生,在生后肺血管阻力不能下降 血管张力、反应性或/和结构的改变 由于血液的R-L分流，严重的低氧血症 在新生儿监护室较为常见。,早产儿与PPHN,PPHN，一般多见于足月儿或过期产儿 较小胎龄的早产儿肺小动脉中层肌层不太发达，一般不易引起较强力的收缩。 但也可出现肺血管阻力的异常增高，临床表现为低氧血症的程度与患者的肺部病变不成比例 近年来有较多资料报道近足月早产儿与足月儿的严重低氧性呼吸衰竭与PPHN作为同一种NICU临床危重症来进行处理。近足月早产儿：一般指34周早产儿。对与近足月早产儿PPHN的处理与足月儿基本类似。,关于SSRI与PPHN发病的研究,孕后期应用5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI，百忧解）与PPHN的发病有关 377例PPHN中有14例母亲在孕20周后应用SSRI，而836例对照中只有6例使用SSRI 在20周应用SSRI或在20周后应用非SSRI类抗抑郁药并不增加PPHN机会,遗传因素在PPHN中的作用,研究发现尿素循环的中间产物，氨基甲酰磷酸合成酶基因多态性与PPHN发生相关Pearson，NEJM2001,孕妇及新生儿甲状腺功能亢进,孕妇及新生儿甲状腺功能亢进可直接或间接影响肺血管的成熟、内源性舒血管物质的代谢、氧耗、血管平滑肌的反应性及表面活性物质的产生。由此而导致严重的PPHN已有报道。,辅助检查,1.动脉导管前、后血氧分压差 2. 心电图 3. 胸部X线检查 4. 超声心动图,诊断试验,高氧实验：头罩或面罩吸入100%氧5-10分钟，如缺氧无改善提示存在PPHN或紫绀性心脏病所至的右向左血液分流存在 高氧高通气实验：对高氧实验后仍发绀者在气管插管或面罩下行皮囊通气，频率100-150次/分，使二氧化碳分压下降至临界点（30-20mmHg）PPHN氧分压可大于100mmHg,而紫绀性心脏病氧分压增加不明显。如需较高的通气压力40CmH2O，才能使二氧化碳分压下降至临界点提示肺高压预后不良。,诊断,在适当通气情况下，新生儿早期仍出现严重发绀、低氧血症（呼吸窘迫开始可能很轻），在除外气胸及先天性心脏病者均应考虑PPHN的可能 胸片病变与低氧程度不平行 血氧不稳定,超声检查排除先天性心血管畸形，证实肺动脉高压,肺高压表现为：卵圆孔或和及动脉导管水平的右向左分流 经三尖瓣返流估测肺动脉高压75%体循环压。简化柏努利方程（压力差=4x速度平方）计算肺动脉压力,PPHN影响的超声表现,4腔心 三尖瓣返流 室间隔突向左心（S)提示RL,传统的PPHN治疗,一般治疗 高氧：初始可用100%氧气 高通气：通气频率可达60-80次/分 碱化血液：pH维持在7.45-7.55 常规扩血管药：多巴胺、多巴酚丁胺 提高体循环压,一般治疗,原发病的治疗 镇痛：吗啡：每次0.1mg/kg或0.1mg/kg.h 镇静：地西泮、苯巴比妥、咪达唑仑和氯丙嗪等 对有红细胞增多症者，使Hct降为50-55% 体循环血压：收缩压;50-75mmHg，平均压：45-55mmHg,经典治疗,呼吸机治疗：高通气 将PaO2维持在80mmHg,PCO230-35mmHg 纠正酸中毒及碱化血液，将血PH值达7.45-7.55 维持体循环压力,PPHN的新治疗方法,PPHN的治疗仍是具有挑战性的问题 近10年来对某些PPHN病例的治疗生存率大有改善，这与将肺血管生理研究应用于临床治疗有关。 由于PPHN的病因是多样的，所以没有一种单一的治疗方法对所有PPHN病例都有效。,iNO的推荐使用方法,应用对象：近足月（34周）或足月，OI25，心超示心输出量正常和有R-L分流 开始剂量：20ppm，在4-24h使用5ppm 持续时间：大多数60，30-60min/1ppm时，在停NO前增加FiO2，观察反跳情况。,NO吸入存在问题,NO气体的来源 NO的毒副作用问题 停药后肺动脉压的反跳问题,肺表面活性物质,成功的PPHN治疗取决于肺的最佳扩张状态 肺表面活性物质应用能使肺泡均一扩张，肺血管阻力下降 对OI值在15-22效果最好 研究显示PPHN患儿在表面活性物质应用后需进行ECMO治疗的机会减少 PPHN病人常伴有胎粪吸入性肺炎，表面活性物质对继发性表面活性物质缺乏有效,高频通气,当PPHN伴有肺实质性疾病时可以选用 HFOV时可以采用低潮气量、高频率，同时维持最佳肺容量 有实质性疾病同时需要吸入NO治疗时，采用HFOV较为合适,西地那非的应用,0.5-2mg/kg，q6h 不增加肺内分流的可能机理 可能扩张肺血管的作用强于吸入NO 主要扩张肺血管，使体/肺循环压力比增加 对肺局部血管已作出的调节进行放大而起选择性扩张作用,米力农的应用方法,静脉负荷量：50ug（20min），维持量：0.25-0.5ug/kg.min 常用的注射浓度为100ug/ml，溶解于生理盐水或葡萄糖。最好通过中心静脉应用，但不能通过脐动脉插管应用 使用时监测血压，必要时给予扩容 米力农在使用负荷量后如临床应用有效(氧合改善10