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D1:发热,神昏抽搐1次,伴鼻塞流涕,面赤唇红,舌红,苔白,指纹浮紫于风关内。 D3:仍高热不退,唇干裂,体查:颈部淋巴结肿大,结膜充血+,咽充血+,舌红赤,苔薄黄,指纹红紫于风关内。 D4:高热,躯干见红色斑疹,不痒,手足心潮红。 D6:热势不降,皮疹不退,舌红绛,起芒刺,状如草莓,少苔,指纹青紫滞于气关内。 D10:热退,神疲,指趾端脱皮,舌淡暗,苔薄白,指纹淡紫滞于风关。,皮肤粘膜淋巴结综合征,儿科教研室 廖若莎,教学目的与要求,重点: 1.本病临床特征。 2.中医辨证论治。 难点: 1.冠状动脉损害超声心动图的表现。 2.阿司匹林、丙种球蛋白的使用方法。,一、概述,定义:以全身血管炎性病变为主要病理的急性发热性出疹性疾病。 临床特点是不明原因发热、手足硬肿和脱皮,多形红斑,球结膜充血,草莓舌,颈部淋巴结肿大。,发病情况 年龄:3岁占80% ,1-2岁最多 性别:男:女 1.2-1.8:1 季节:45月,11-1月较多 中国:1983年报告为139例 日本:1990年报告有10万人 1995年报告为3991例(福冈) 每年以5倍以上的速度增长,中医古代认识:,中医属于“温病”、“疫疹”、“温毒”、“阳毒发斑”范畴。 病因病机: 温病条辨:“温病由口鼻而入,鼻气通于肺,口气通于胃。” 诸病源候论小儿杂病诸候患斑毒病候:“斑毒之病,是热气入胃,状如蚊蚤所啮,赤斑起,周匝遍体。此病或是伤寒、或时气、或温病,皆由热不时歇,故热入胃,变成毒,乃发斑者。”,中医古代认识:,疫病篇:“疹出于胃。古人言热未入胃下之,热乘虚入胃,故发斑。热已入胃,不即下之,热不得泄,亦发斑。” 症状: 临证医案指南卷五:“喉痛,丹疹,舌如珠,神躁暮昏” 辨证论治: 温热论:“温邪上受,首先犯肺,逆传心包。肺主气属卫,心主血属营,辨卫气营血虽与伤寒同,若论治法则与伤寒大异也。”,二、中医病因病机,肺经郁热 持续发热 温热 燔灼脉络 遍发红疹 火毒上攻 两目红赤,咽喉肿痛 蕴于肌肤 温毒遏郁 手足肿胀,关节疼痛 侵犯营血 痰热阻络 淋巴结肿大 热盛伤津 杨梅舌、唇红皲裂 邪毒 阴伤气耗 肢端脱皮 气血衰竭 变生他证 本病病因是温热邪毒,病位在肺胃,侵犯营血,累及心。,三、病因病理,病因:感染(EB病毒,RNA病毒,链球菌,立克次体)、环境污染、化学品过敏。 发病机制:免疫活化、免疫损伤。 1.T细胞亚群失调。 2.B细胞分泌自身抗体。 3.免疫循环复合物形成,补体激活。,病理变化分为以下四期: 期(初期)约1-9天:小血管炎。 期(极期)约10-26天:中等动脉血管炎。 期(肉芽肿期)约27-60天:急性炎症消退,中等动脉肉芽肿。 期(陈旧期)数月至更长时间:中等动脉血栓形成,动脉瘤以及瘢痕形成。,正常冠状动脉,病例变化初期,病理变化极期, 200,发病第10天,内弹性板断裂、内膜炎及肥厚,四、临床表现,发热:持续5天以上,呈稽留热或弛张热,抗生素治疗无效。 皮肤: 1.皮疹:发病2-3天出现,1周消退,呈向心性,多形性,无疱疹,结痂。 2.四肢末端:特征性改变。早期指、趾漫肿疼痛,手掌、脚底红斑,1周后指、端趾指套样脱皮。 粘膜:双侧球结膜,口腔、咽部粘膜充血;口唇皲裂,出血;舌乳头突起呈草莓舌。,四、临床表现,淋巴结:急性非化脓性淋巴结炎,多单发于颈部。 *心血管系统:冠状动脉损害、动脉瘤形成可引起心肌梗死,发生心力衰竭、心源性休克或猝死,30心包积液。,(2)冠状动脉病变 冠状动脉炎:发生率50% 冠状动脉瘤:第12天出现扩大,8周最明显,急性期内瘤的发生率最高为2530%,之后瘤的发生率仅为1020%。5-6%遗留冠状动脉瘤血栓性闭塞。 冠状动脉狭窄:4-7周开始发生,Suzuki从4,562例中对1,392例进行冠脉造影,发现395例有病变; 其中62例冠状动脉分支呈节段性狭窄。,(3)缺血性病变:3/4发生在1年内,5年内发病者占95%。 心绞痛 心肌梗塞 其他:尿道炎、呕吐、腹痛、腹泻、肝肿大、黄疸等。,五、实验室和其他检查,急性期白细胞总数、粒细胞增高,核左移,血小板第二周逐渐上升,血液呈高凝状态。 C反应蛋白阳性。 心电图多种变化,ST-T异常多见,P-R、Q-T间期延长,异常Q波及心律失常。,五、实验室和其他检查,*超声心动图: 1.适用于心血管动态监测和长期随访,急性期、亚急性期每周1次。 2.受累的冠状动脉主要是主干近端,左前降支最多,其次左冠主干和右冠。 3.冠状动脉内径正常:-3岁8 mm,巨大动脉瘤。,冠状动脉结构图,冠状动脉病变,巨大冠状动脉瘤,六、诊断与鉴别诊断,临床诊断标准: 1.不明原因的发热,持续5天或更久; 2.双侧结膜充血; 3.口腔及咽部弥漫充血,唇发红、干裂,草莓舌; 4.发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾端出现膜状脱皮; 5.躯干部多性红斑,但无水疱及结痂; 6.颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径1.5cm或更大。 临床诊断标准:主要症状5项;冠状动脉扩张、动脉瘤者有4项主要症状即可确诊。,六、诊断与鉴别诊断,鉴别诊断: 1.猩红热 2.幼年型类风湿病 3.败血症,七、治疗,中医治疗: (一)内治法 1.以卫气营血为纲。早期卫气证,治以辛凉透达;入里化热,气营两燔,治以苦寒清透;后期气阴两伤,治以甘寒柔润。 2.以清热解毒为主,而温热之邪灼伤血络,瘀血内阻,宜配合凉血、活血化瘀之品。 3.温毒之邪多从火化,最易伤阴,注意滋养胃津,顾护心阴,忌大苦大寒,辛温发散。,七、治疗,中医治疗: (一)内治法 1.卫气同病 证候特点:卫分证+气分证。 治法:辛凉透表,清热解毒。 方药:银翘散加减。 *2.气营两燔 证候特点:气分热盛+营阴受损。 治法:清气凉营,解毒化瘀。 方药:清瘟败毒饮加减。,七、治疗,3.阴虚热恋 证候特点:热邪流连+胃津亏虚。 治法:清涤余热,养阴生津。 方药;竹叶石膏汤加减。 4.气阴两伤 证候特点:脾气虚+心阴虚。 治法:益气养阴。 方药:生脉散加味。,七、治疗,(二)其他疗法 1.中成药: (1)清开灵注射液。 (2)川芎嗪注射液。 (3)丹参注射液。 (4)参麦注射液。,七、治疗,(二)其他疗法 2.针灸:耳尖、十宣放血;针刺大椎、曲池、合谷、少商。 3.推拿:清天河水、推六腑和三关、开天门、运太阳、清肺经、拿风池和肩井。 4.刮痧:刮背脊两侧、颈部、肩肘、肘窝、腘窝等。 5.外洗:青蒿、香薷煎水沐浴。,七、治疗,(二)其他疗法 6.辨证施食 (1)冬瓜蝉退水:解表退热清暑,用卫气同病。 (2)绿豆海带糖水:清热解毒,用于气分热盛。 (3)红萝卜马蹄竹蔗水:解毒生津,用于热盛伤津。 (4)五汁饮:甘寒质润,用于肺胃津伤。 (5)苹果瘦肉汤:健胃和脾、生津养肌,用于病后气阴两伤型。,七、治疗,西医治疗: (一)急性期 1.一般疗法 * 2.阿司匹林:早期抗炎,减轻冠状动脉病变,后期抗血小板聚集。初期30-100mg/kg,热退后3-5mg/kg。 *3.丙种球蛋白:抑制免疫反应,防止血栓形成,200-400mg/kg,连续3-5天,或1-2g/kg,1次。适用于发生冠状动脉瘤的高危患儿。,七、治疗,4.肾上腺皮质激素:尚有争议,不宜单独使用。仅用于严重心肌炎或持续高热。 (二)恢复期 1.抗凝: 阿司匹林3-5mg/kg ,顿服,6-8周停药,冠状动脉异常宜长期服用至其恢复正常。 潘生丁:3-6mg/kg,与阿司匹林联用。 华法令:适用于巨型动脉瘤。,七、治疗,2.溶栓:心肌梗塞及血栓形成。 尿激酶:静脉或冠状动脉给药。 链激酶:静脉溶栓。 3.手术:冠状动脉成形术、搭桥术。,冠状动脉搭桥示意图,九、预后 1、再发率: 5.21%(日本1982-1988,476例调查,第一年最高) 2、心肌梗死: 占 1.2-2%,多在病程的第一年内发生。,川崎病史8年,死亡病例(RCA),川崎病史14年,因败血症死亡病例,日本104例川崎病死因分布 心肌梗死 57% 心力衰竭 12% 梗死+心衰 6.7% CA瘤破裂 5% 心律失常 1% 其他(并发感染)18.3%,八、临证体会,1.以卫气营血辨证施治为其纲要。 2.以清热活血为其基本治法。 3.以防治心血管并发症为其权变。 4.以中西医结合诊治为其发展方向。,复习提纲:,1.皮肤粘膜淋巴结综合征有何临床表现。 2.本病中医如何进行辨证论治。 3.简述本病阿司匹林和丙种球蛋白的运用。,Goog-bye!,
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