纤维多囊性肝脏疾病：CT及MRI表现 纤维多囊性肝脏疾病是指一种由于腹部胆管板胚胎发育性异常所致的一系列疾病，包括先天性肝纤维化，胆管错构瘤，常染色体显性多囊性疾病，Caroli病以及先天性胆管囊肿等）,1.胚胎发育 胆管板是指孕一周时围绕着门静脉的一层柱状细胞，而这层胆管板就是以后胆管的起源，随着发育这层胆管板退化生成正常胆管系统，如果退化吸收发生问题则产生各种不同的疾病,a，早期门经脉周围一层柱状上皮，b、不断增值形成多层，c，正常胆管板的退化吸收形成正常网状的胆管系统，d，退化吸收障碍形成围绕门经脉扩张的畸形胆管（所谓的中心点征）,退化吸收障碍可以发生在胆管重建的不同时期，导致各种不同的疾病 先天性肝纤维化和胆管畸胎瘤是由于肝内小胆管的胆管板的发育畸形所致 常染色体显性多囊性疾病多是肝内中间大小的胆管板发育畸形所致并与多囊肾有密切关系。 Caroli 病受累的是肝内大的胆管。先天性胆总管囊肿则是肝外胆管的问题。,2.各论 Congenital Hepatic Fibrosis 先天性肝纤维化在病理上以门脉周围的纤维化和其周围的不规则胆管增生为特点，临床多以门脉高压相关症状为进行就诊，发病年龄从小孩到560岁都成。 形态学特点 同其他肝硬化一样，也有右叶的缩小，左叶和尾叶的扩大 但是内侧段很少有变小的，一般正常和增大，这一点可能有鉴别意义,图1 典型左叶增大，内侧段亦增大（MS）胆囊（g）分开右叶与内侧段，右肾囊肿,图2轴位像 合并有多发胆管畸胎瘤（箭），结节增生（箭头）（因为是同一起源的疾病所以合并其他的如胆管畸胎瘤或caroli病不要大惊小怪）,图3纤维化合并caroli病 箭头示肝内扩张的胆管树同时注意多囊肝,图4CT表现基本同MRI 注意肝门周围扩张的动脉不要误为门脉海绵化（这是由于肝硬化的动脉化血供所致,图5 门脉期注意扩大的内侧段（箭头）,2.胆管畸胎瘤（Biliary Hamartomas 这个词总觉得翻译的不好,应该叫胆管错构瘤） 病理特点：扩张的胆管内衬以胆管内皮，伴随不同程度的周围硬化基质 典型表现为肝内散发的不超过15mm的均一大小的多发圆形或不规则形囊病灶 大体 肝内5mm囊样结构,微观 病灶内多个囊样结构，中间夹杂纤维基质 箭示郁积的胆计,图1 肝内多发最大10mm的囊性病灶,图2 T1,图3 T2,图4 MR胆管造影 注意多发囊肿并未与肝内外胆管树相通,鉴别：主要与囊性转移和单纯囊肿鉴别 胆管错构瘤多发均质，而转移不均质形态各异 单纯囊肿不会都是均一的小囊，而且也没有那么多 相反多囊肝则更多病灶而且更大,3。多囊肝 多囊肝一般认为是由于胆管错构瘤的不断进展而来，而且这些扩张的胆管样结构并不与胆管树相通。 表现为多个大小不等1mm12cm，可有钙化，常伴多囊肾,4.Caroli disease 特点是多灶的节段性扩张的大的肝内胆管，并且与胆管树相通 影像学表现为多发囊样和梭形囊样扩张的肝内胆管，常伴有结石和胆泥 特征性表现“中心点征”强化后扩张的囊样结构中心增强的门脉分枝 注意合并有肝纤维化以及门脉高压等应叫做caroli综合症,鉴别： 与原发性硬化性胆管炎鉴别 原发性硬化性胆管炎表现为多发的肝内外的胆管狭窄和肝尾状叶假瘤样增大和分叶样肝轮廓,胆总管囊肿 其有两种起源学说 一种认为是同样是肝纤维息肉囊性疾病的一种是由于肝外胆管的胆管板退化吸收障碍所致 一种是认为由于胰胆管交接处的发育异常导致胰酶反流入胆管导致胆管壁软化薄弱从而扩张（我个人支持第一种，呵呵，一个理论打天下嘛） 合并肝内胆管扩张称为IVa胆总管囊肿。 影像学表现为胆总管的囊样或梭形扩张,