第三篇 循环系统疾病,第八章,心脏瓣膜病 （Valvular Heart Disease）,讲授目的和要求,掌握本病的常见瓣膜病变，病理解剖、病理生理，临床表现及诊断、方法。 熟悉本病常见的鉴别诊断、并发症、治疗原则及手术适应症。 3 了解本病在我国发病趋势，瓣膜病检查方法的进展。,学时数：2学时,三尖瓣,肺动脉瓣,主动脉瓣,二尖瓣,心脏解剖结构,风湿性心脏瓣膜病 非风湿性心脏瓣膜病,心脏瓣膜病,粘液样变性 老年性瓣膜 钙化 先天畸形,心脏瓣膜病是由于炎症、黏液样变性、退行性改变等原因引起的单个或多个瓣膜结构的功能或结构异常，导致瓣口狭窄及（或）关闭不全。二尖瓣最常受累，其次为主动脉瓣,风湿性心脏病（rheumatic heart disease） 简称风心病，是风湿性炎症过程所致瓣膜损害，主要累及40岁以下人群。 瓣膜粘液样变性和老年人的瓣膜钙化在我国日渐增多,第一节 二尖瓣疾病 二尖瓣狭窄,二尖瓣装置： 二尖瓣环 二尖瓣前后瓣叶 腱索 乳头肌,二尖瓣狭窄（mitral stenosis）的最常见病因为风湿热。2/3的患者为女性。约半数患者无急性风湿热史，但多有反复链球菌扁桃体炎或咽峡炎 单纯二尖瓣狭窄占风心病的25，二尖瓣狭窄伴有二尖瓣关闭不全占40，主动脉瓣常同时受累,病因和病理,风湿热导致二尖瓣装置不同部位的黏连融合，使二尖瓣狭窄： 瓣膜交界处黏连 瓣膜游离缘黏连约占15% 腱索黏连融合占10% 余为以上部位的复合病变 上述病变导致二尖瓣开放受限，瓣口截面积减少,病理生理 二尖瓣狭窄对左房室跨瓣压差和左心房 压的影响。 二尖瓣开口面积 左房室跨瓣压差 左房压 正常 46cm2 0（舒张期 ） 正常 轻度狭窄 1.52.0cm2 轻度升高 轻度升高 中度狭窄 1.01.5cm2 中度升高 中度升高 重度狭窄 20mmHg 25mmmHg 测量跨瓣压差可判断二尖瓣狭窄程度,二尖瓣狭窄病理生理机制：,二狭,左房压 力增高,左房 增大,肺动脉 高压,右心室增大 与右心衰竭,二尖瓣狭窄肺动脉高压产生于： 升高的左心房压被动后向传递； 左心房和肺静脉高压触发肺小动脉收缩（反应性肺动脉高压）; 长期严重的二尖瓣狭窄，持续的肺小动脉收缩，最终导致肺血管床器质性闭塞 重度肺动脉高压可引起右室肥厚，右室增大，三尖瓣和肺动脉关闭不全和右心衰竭,临床表现,一、症状 （一）呼吸困难：劳力性呼吸困难阵发性夜间呼吸困 难和端坐呼吸急性肺水肿 （二）咯血: 突然大量咯血（重度二狭）； 血性痰或痰中带血丝； 大量粉红色泡沫状痰（急性肺水肿）； 肺梗死伴咯血 （三）咳嗽 （四）声嘶：扩大的左房和肺动脉压迫左喉返神经,二、体征 “二尖瓣面容”（双颧绀红） （一）二尖瓣狭窄的心脏体征 心尖搏动正常或不明显 舒张期震颤 心尖区可闻及第一心音亢进和开瓣音，提 示前叶柔顺、活动度好 心尖区有低调的隆隆样舒张中、晚期杂 音，局限，不传导,第一心音亢进,常见于二尖瓣狭窄 二尖瓣位置低 心腔内压迅速上升,（二）肺动脉高压和右心室扩大的心脏体征 P2亢进或分裂、相对性肺动脉瓣关闭不全时，在胸骨左缘第2肋间闻及舒张早期吹风样杂音，称Graham Steel杂音 右心室扩大伴相对性三尖瓣关闭不全时，三尖瓣区闻及SM，吸气时增强,风心病二狭，瓣口面积1.2cm2,实验室检查,一、X线检查 左房大，可见双房影、肺淤血、右室大，“二尖瓣型心脏”。,二、心电图 重度二狭可有“二尖瓣型P波”，P波宽度 0.12s，伴切迹，QRS波群示电轴右偏和右心室肥厚,三、超声心动图 为明确和量化二尖瓣狭窄的可靠方法 M型： 二尖瓣城墙样改变（EF斜率降低，A峰消 失），后叶向前移动及瓣叶增厚 二维：可显示狭窄瓣膜的形态和活动度，测绘 二尖瓣口面积 Doppller：测得二尖瓣血流速度计算跨瓣压差、 瓣口面积,M型见“城垛样”改变,二维超声：,二维： 胸骨旁左室短轴切面，二尖瓣呈鱼口样改变，舒张期瓣口面积1.1cm2,四、心导管检查 手术或介入治疗前做心导管检查， 测PCWP、LVEDP以确定跨瓣压差， 计算瓣口面积。,诊断和鉴别诊断,心尖区有隆隆样舒张期杂音伴X线或心电图示左心房增大，一般可诊断二尖瓣狭窄，UCG检查可确诊。 心尖区舒张期杂音尚见于如下情况，需鉴别： 经二尖瓣口的血流增加：严重二尖瓣反流，大量左 右分流先心病等 AustinFlint杂音： 见于严重主动脉瓣关闭不全 左房黏液瘤： 舒张期杂音随体位改变，其前有肿瘤 扑落音,并发症 心房颤动 相对早期的常见并发症，可使心排血量 减少 20%，可引起栓塞等疾病。 急性肺水肿 重度二尖瓣狭窄的严重并发症 栓塞 20%的患者可发生体循环栓塞。心房颤动、 大左心房（直径大于55mm)、栓塞史或心排 血量明显降低为体循环栓塞的危险因素 右心衰 晚期并发症。 感染性心内膜炎 较少见。 肺部感染 常见。,治疗,一、一般治疗 预防风湿活动 苄星青霉素120万U，每4周肌注一次。 预防感染性心内膜炎 （见本篇第十章） 无症状者避免剧烈体力活动 定期（6-12个月）复查。 呼吸困难者应减少体力活动 限制钠盐摄入，口服利 尿剂，避免和控制诱发急性肺水肿的因素，如急性 感染、贫血等。,二、并发症的处理 大量咯血 应取坐位，用镇静剂，静脉注射利尿剂，以 降低肺动脉压。 急性肺水肿 处理原则类似急性左心衰竭所致的肺水肿。 预防栓塞 右心衰 限制钠盐摄入，应用利尿剂。,心房颤动 目的：争取恢复和保持窦性 心律，控制心室率,预防栓塞 急性发作伴快速心室率 如血流动力学稳定，药物复律或控制心室率 如血流动力学不稳定，立即电复律 慢性心房颤动： 有转律条件 可药物复律或电复律 无转律条件 控制心室率 抗栓治疗,三、介入和手术治疗 为治疗本病的有效方法。 当二尖瓣口有效面积1.5cm2、伴有症状、尤其进行性加重时，应采用介入或手术方法扩大瓣口面积，减轻狭窄。 肺高压明显，即使症状轻，亦需尽早干预。 1.经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 2.闭式分离术 3.直式分离术 4.人工瓣膜置换术 根据病变类型及适应证选择相应方法。,临床极少应用,经皮球囊二尖瓣成形术（PBMV） 为缓解单纯二尖瓣狭窄的首选方法。有血栓或房颤患者 术前需抗凝，术后严重并发症少。可取代外科闭式分离术。,人工瓣膜置换术 适应证为： 严重瓣叶和瓣下结构钙化、畸形、不宜作分离者； 二狭合并二尖瓣关闭不全者，联合瓣膜病变 手术时机： 有症状而无严重肺动脉高压时。 严重的肺动脉高压增加手术风险,预后,在未开展手术治疗的年代，从发生症状到完全致残平均7.3年，手术及介入治疗明显提高了患者的生活质量和10年存活率。,二尖瓣关闭不全,病因和病理 收缩期二尖瓣关闭依赖二尖瓣装置（瓣叶、瓣环、腱索、乳头肌）和左心室的结构和功能完整，其中任何部分的异常均可导致二尖瓣关闭不全（mitral incompetence）,一、瓣叶 1. 风湿性损害最为常见 2. 二尖瓣脱垂 3. 感染性心内膜炎破坏瓣叶 4. 肥厚型心肌病收缩期二尖瓣前叶向前运动 5. 先心病心内膜垫缺损合并二尖瓣前叶裂,二、瓣环扩大 1. 左室增大或伴左心衰竭造成二尖瓣环扩大 2. 二尖瓣环退行性变和钙化 三、腱索 先心性或获得性腱索病变（过长、断裂缩短或融合） 四、乳头肌 AMI并乳头肌坏死及其他少见原因（脓肿、肉芽肿及淀粉样变等）,病理生理,一、急性 收缩期左室血左房左房压，舒张期肺血及左房血左室，左室来不及代偿LVEDP肺淤血急性肺水肿。继之可导致肺动脉高压右心衰。 二、慢性 左室对慢性容量负荷增加代偿左室扩大左房扩大左心衰。继之可导致肺动脉高压右心衰。,二尖瓣狭窄,病理生理 ： 左房、左室容量负荷过重 二尖瓣关闭不全 心室排血量降低,二 尖 瓣 关 闭 不 全,二尖瓣,临床表现 一、症状 （一）急性 轻度反流仅有轻微劳力性呼吸困难。严重反流导致急性左心衰、急性肺水肿、心源性休克。 （二）慢性 轻度二闭可无症状。严重二闭可逐渐出现症状。 风心病 无症状期较二狭长，急性肺水肿和咯血较 二 狭少见。一旦出现症状发展较快。 二尖瓣脱垂 多无症状,或仅有胸痛、心悸、头晕、 体位性晕厥、焦虑等。严重二尖瓣关闭不全晚期出现左心 衰,二、体征 （一）慢性 心尖搏动呈高动力性，左室增大时向左下移位。 第一心音减弱。 心尖区全收缩期（3级以上）吹风样杂音，向左 腋下传导（多不伴震颤）。后叶异常，杂音向胸 骨左缘和心底部传导 二尖瓣脱垂为收缩中期喀喇音后收缩晚期杂音。 腱索断裂为收缩期海鸥音或音乐音。 P2亢进伴分裂。,（二）急性 心尖搏动呈高动力型。 P2亢进伴分裂。 心尖区收缩早中期杂音。,二尖瓣关闭不全的全收缩期杂音在心尖区明显，并向左腋下和左肩胛下区传导,实验室和其他检查 X线检查 急性者 心影可正常，或左房大伴明显肺淤血、 肺水肿征。 慢性者 常见左房、左室大及肺淤血、肺水肿征。 心电图 急性者 可正常，窦速常见。 慢性者 可见左房大与左室大的表现。 超心声动图 彩色多普勒血流显像可明确二闭，且半定量返流 程度，左房内最大射血面积4cm2轻度返流，4- 8cm2中度返流，8cm2为重度返流 二维超声可显示二尖瓣结构的形态特征（病因）。 核素心室造影 可测定左心室收缩、舒张末容量和休息、运动射 血分数，以判断左心室收缩功能。(LV/RV心搏量) 左室造影 观察收缩期造影剂返流入左房的量，半定量金标准,彩色多普勒UCG示左心房内探及收缩期反流束,二尖瓣反流的多普勒UCG血流显像图,诊断及鉴别诊断 1 诊断 急性 主要根据病因（如二尖瓣脱垂、感染性心内膜 炎、急性心肌梗死、创伤及人工瓣膜置换术） 与临床表现（突然发生呼吸困难，心尖区出现 收缩期杂音，X线心影不大而肺淤血明显）。 慢性 根据典型杂音伴左房室大可诊断。确诊有赖超 声心动图。,2 鉴别诊断 需与以下收缩期杂音相鉴别： 三尖瓣关闭不全 全收缩期杂音，在胸L4-5肋间最清楚，伴 颈静脉收缩期搏动和肝收缩期搏动。 室间隔缺损 全收缩期杂音，在胸L4、5、6肋间最清 楚，不向腋下传导，胸骨旁有震颤。 胸骨左缘收缩期喷射性杂音 生理性；高动力循环或高心搏量的功能性 杂音；左或右室流出道梗阻。,并发症,心房颤动 可见于3/4的重度二闭患者。 感染性心内膜炎 较二尖瓣狭窄常见 体循环栓塞 左房扩大、慢性房颤患者较二狭少见 心力衰竭 急性者早期出现，慢性者晚期发生 猝死 二尖瓣脱垂并关闭不全的患者,治疗,一、急性 治疗目的是降低肺静脉压，增加心排血量和纠正病因。 内科 为手术前过渡性治疗 尽可能在床旁Swan-Ganz导 管血流动力学监测指导下进行。硝普钠通过扩张 小动脉，降低心脏前后负荷，减轻肺淤血，减少 返流，增加心排血量。利尿剂可降低心脏前负荷。 外科 为根本措施 视病因、病变程度、返流程度和对 药物治疗的反应，采取紧急、择期或选择性手术。,二、慢性 内科治疗 1 预防感染性心内膜炎、风心需预防风湿热。 2 无症状、心功能正常者无需治疗，但应定期随访。 3 房颤治疗（同二狭）。维持窦性心律不如二狭重要。 4 心衰治疗 限制钠盐、利尿剂、ACEI、B-block、洋地黄。 外科治疗 恢复瓣膜完整性的根本措施。应在发生不可逆的左心室功能不全之前施行，否则预后不佳。,手术适应证： 重度二尖瓣关闭不全伴心功能NYHA或级 心功能NYH