出血性疾病概述,西安交通大学第一医院血液科,概念,因止血机制异常而引起、以自发性出血或血管损伤后出血不止为特征的疾病。,正常止血机制,血管机制 血小板机制 凝血机制,一、血管机制 血管收缩 胶原暴露 释放血管性血友病因子(vWF) 表达组织因子 释放组织型纤维蛋白溶酶原激活剂(t-PA),二、血小板机制 形成血小板血栓，修复血管 血栓素A2 (TXA2) 收缩血管、诱导血小板聚集 释放血小板第3因子(PF3) 激活F及F,三、凝血机制 一)、 凝血活酶生成 二)、凝血酶生成 三)、纤维蛋白生成,凝血活酶生成： 外源性途径 内源性途径 凝血活酶：Ca2+存在下，Fa、FV与PF-3形成的复合物。,抗凝与纤维蛋白溶解机制,一、抗凝系统的组成及作用 抗凝血酶-(AT-)：占血浆生理性抗凝活性的75%，主要灭活Fa及凝血酶，对Fa、a、a等也有一定作用。,蛋白C系统：蛋白C(PC)、蛋白S(PS)及凝血酶调节蛋白(TM)等 组织因子途径抑制物 肝素：主要抗Fa及凝血酶，并促进内皮释放t-PA,二、纤维蛋白溶解系统 一)、组成： 纤溶酶原(PLG) t-PA 尿激酶性纤溶酶原激活剂(u-PA) 纤溶酶相关抑制物,二)、激活途径： 内源性途径 外源性途径,出血性疾病分类,一、血管壁异常 先天性或遗传性 获得性,二、血小板异常 一)、血小板数量异常 血小板减少 血小板增多 二)、血小板质量异常 遗传性 获得性,三、凝血异常 先天性或遗传性 获得性 四、抗凝及纤维蛋白溶解异常 五、复合性止血机制异常 先天性或遗传性 获得性,出血性疾病诊断,一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 筛选试验 确诊试验 特殊试验,一)、筛选试验： 出血时间(BT) 毛细血管脆性试验 血小板计数 血块收缩试验 凝血时间(CT) 部分激活的凝血活酶时间(APTT) 凝血酶原时间(PT) 凝血酶原消耗时间(PCT) 凝血酶时间(TT),二)、确诊试验 1. 血管异常 2. 血小板异常 3. 凝血异常 4. 抗凝异常 5. 纤溶异常,三) 、特殊试验 蛋白质结构分析 氨基酸测序 基因分析 免疫病理学检查,出血性疾病的防治,一、病因防治 二、止血治疗 补充血小板、凝血因子 止血药物 局部处理 三、其他治疗,