思南县民族中医院科室疑难病例讨论记录时 间2013.3.29地 点皮肤科医生办公室参加人员岳海华主治医师 蒋洪涛医师 徐嫒医师 杜小青住院医师 饶海凤护士长 何长新护师 实习医师1人 实习护士1人主持人岳海华患者姓名向正能性别男年龄72岁住院号201301917床号6诊 断天疱疮讨论记录：实习医师汇报病史：向正能，男，72岁，因“红斑、水疱、糜烂伴痒痛2月,加重1月于2012年3月11日14时49分入院。2年前患者不明诱因全身出现泛发红斑、水疱，以头面部、躯干、双上肢为著，初起疱液清亮，继而变浑浊，局部皮肤红肿，片状糜烂，少量黄色分泌物渗出，伴瘙痒及疼痛不适，就诊于贵阳某医院予以输液治疗（具体药物不详）后，病情好转出院，1月前在家吃鱼腥饮食后，上诉症状再发加重，大片皮肤红斑、糜烂、渗出，感瘙痒及疼痛不适，未诉全身乏力、畏寒、发热，无恶心、呕吐、腹泻等不适。院外未做特殊处理，今为了系统诊治特就诊于我院，门诊以寻常型天疱疮收住我科，病来精神、饮食尚可,睡眠欠佳，大小便正常，体重无明显变化。1年前患者在当地卫生院诊断有高血压病史，最高血压170/95mmHg，自行就诊中药予以中草药口服治疗，至今未诉头昏不适。否认肝炎、伤寒、结核等传染病史；无糖尿病、心脏病等遗传病史。无外伤史、手术史、输血史；无食药物过敏史；家庭成员均体健，否认高血压、糖尿病、肿瘤等家族倾向疾病病史， T37.2 P 112次/分 R21次/分 BP：150/90mmHg，全身皮肤见专科情况；心、肺、腹(-)。神经系统检查：生理反射征存在,病理反射征未引出。 专科情况：全身泛发性水肿性潮红斑、表面覆盖大量黄褐色油腻性片状厚痂，痂皮相互粘连，剥离后见红色糜烂面，有少量渗液，伴恶臭味，其间见少量水疱、大疱、脓疱，疱壁松驰极薄，触之易破裂，尼氏征阳性。以头面部、躯干、双上肢为著。辅助检查：WBC12.3x109/L、L17.5、N73.8%、RBC4.55x1012/L、HGB125g/l;心电图回示：窦性心律，心率95次/分，血生化回示：葡萄糖8.2mmol/L(餐后血糖)，余未见明显异常。胸片回示：未见明显异常。处理情况：积极完善血常规、大便常规、尿常规、电解质、血生化、胸片、心电图病理等相关检查；给予抗炎、止痒等对症及支持处理。岳海华主治医师：患者根据病史，及临床症状，基本明确诊断为天疱疮，病理结果未回，病情基本控制，为加深对本病的认识，优化治疗措施，现进行本病讨论以下几点：1、天疱疮会有哪些并发症？死亡的常见原因有哪些？2、治疗天疮疮的方法有哪些？如何判断糖皮质激素用量是否足够？杜小菁医师：天疱疮的并发症有继发细菌或真菌感染，若不及时治疗，水疱及糜烂面不断向周围扩大,大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症和水电解质紊乱，长期应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗也可导致糖皮质激素或免疫抑制剂的一些不良反应发生。严重者可因肺部感染、败血症及恶病质而死亡。本病在治疗过程中应注意观察。蒋洪涛医师：治疗天疮疮的方法：1、一般治疗:给予髙蛋白、高维生素饮食，少量多次输血或血浆。注意纠正水电 解质平衡、抗感染治疗。2、糖皮质激素:是治疗本病的首选药物，诊断一旦确立则应及早使用，开始的剂 量要足够，以尽快控制病情。常用的有泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙、地塞米松等。口服可选用前两种，静脉给药可选用后两种,用量与给药方法应根据天疱疮类型、皮损的范围、黏膜有无损害、天疱疮抗体滴度的不同而异。一般来说，寻常型、增殖型用量要大, 落叶型与红斑型的用量相对较小。岳海华主治医师：天疱疮的治疗，常常以泼尼松来计算，对轻症患者给予3040mg口服；对皮损面积占体表面积30%左右的中等患者给予60 80mg口服或静脉给药；对皮损面积占体表面积50%以上的重症患者给予80 100mg甚至更大剂量静脉给药。给药后密切观察病情变化,如35天后仍有新疱出现，应酌情加量,直至无新的水疱出现。抗感染治疗:天疱疮并发细菌、真菌感染相当常见，尤其是细菌感染，常见且严重，是天疱疮患者死亡的主要原因之一，必须密切注意，及时选用足量有效的抗生素。局部治疗:给予积极有效的护理，对损害广泛者应给予暴露疗法。用1:8000 髙锰酸钾溶液清洗创面，合并感染者选用有效的抗生素软膏，疼痛明显，无明显感染者可外用糖皮质激素软膏。糖皮质激素治疗天疱疮给药后应密切观察病情变化。如35天后，仍有新疱出现，应酌情加量，直至无新的水疱出现，如原有皮损开始消退，维持12周，然后逐渐减量。对于糖皮质激素治疗天疱疮无效或疗效差的患者，可选用免疫抑制剂。免疫抑制剂常作为糖皮质激素的联合用药，能提高疗效，减少大剂量糖皮质激素的不良反应。亦可单独应用于病情较轻的患者及糖皮质激素治疗抵抗的患者。本患者皮损在30%左右，激素可用至甲强龙80mg/天，给予补液，加强营养，注意电解质紊乱，密切观察病情变化，随时调整用药。记录：杜小菁2013-3-293