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并指畸形,李晓飞,主要内容,概述,先天性并指畸形:两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连 报道发生率约为0.33 -0.5,半数患儿双侧性并指,男女约3比1,约10%患者有家族史,病因,遗传学,胚胎期,在7-8周胚胎受到极轻微 损伤,使手指发育分化 局部停顿,掌板分化障 碍所致,血常染色体显性遗传,病理,手指基底部的指蹼区皮肤短缺最为明显,指骨间融合,原发性骨畸形 继发性骨畸形,畸形迷路,不能一次分离多手指并指,以防血管畸形造成分离手指的坏死,骨骼畸形,血管神经畸形,皮肤短缺,皮肤间融合,临床表现,合并其他畸形,组织结构分型,单纯性并指,在皮肤、结缔组织相连(X线直接界限清楚),指骨间融合,或神经、肌肉肌腱相连,复杂性并指,并连程度分型,完全性并指,不完全性并指,复合性并指,基底到指尖完全相连,部分组织相连,合并其他畸形,混合性并指,手术时机,小于2岁时,因手指短小,设计皮瓣、皮片移植操作困难,术后不易固定,对于关节不在同一水平的并指,以及末节指骨融合在一起的并指,可在3-4岁施行手术,Poland综合症,上肢发育不全 手部表现 胸壁 X线表现,X线:短指一般为中节指骨缺如或有发育不良的三角形骨块,也可有远节、近节及掌骨缺如,胸壁:胸肌缺失使同侧胸壁畸形,女孩可有乳房 发育不良或乳头缺如,手部表现:不同程度的并指畸形及小手畸形;单侧发生,呈皮肤性并指,同时伴发肌腱发育不良或缺如,Apert综合症,手指末端指骨相连 双手对称呈镜样 骨性并指共有指甲,尖头畸形 眼眶增宽眼球突出 上颌退缩相对突颚 狭颅症,智力障碍,尖头并指 综合症,Apert综合症,Thank You !,
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