,上运动神经元病变临床表现,皮质运动区 破坏性病损导致对侧单瘫，即下肢瘫、上肢瘫或/和中枢性面瘫。 刺激性病损引起对侧躯体相应部位局灶性抽动，可导致Jackson癫痫。 皮质下白质 对侧单瘫或对侧不均等性偏瘫 内囊 内囊膝部及前2/3受累引起对侧均等性偏瘫 脑干 交叉性瘫痪 脊髓 病变以下痉挛性瘫痪,下运动神经元病变临床表现,前角细胞 阶段性分布无感觉障碍 如病变刺激前角细胞则导致肌束震颤（肉眼可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌电图可检查） 前根 阶段性分布伴感觉障碍和/或根痛 神经丛 单肢多数周围神经支配区运动、感觉和自主神经功能障碍 周围神经 周围神经支配区运动、感觉和自主神经功能障碍,由于肢体肌、下部面肌和舌肌仅接受对侧锥体束支配，损害导致对侧肢体瘫痪、中枢性面瘫和舌瘫。 习惯于双侧同时运动的相关肌肉如眼肌、面上部肌肉、咬肌、咽喉肌和躯干肌等接受双侧锥体束支配，一侧损害不出现瘫痪。,内囊受损导致对侧三偏征,内囊膝部及后肢前2/3受累引起对侧均等性偏瘫 后肢后1/3受累导致对侧偏身感觉障碍 视辐射受累引起对侧同相性偏盲,周围性及中枢性面瘫的鉴别及解剖基础,核性周围性面瘫和干性周围性面瘫的鉴别 核性多有展神经麻痹,交叉瘫痪,特发性面神经麻痹,特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）或Bell麻痹（Bell palsy）是茎乳孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫。 病因不明。 病理 水肿和脱髓鞘。严重者轴索变性。 临床表现 1 急性起病，13天达高峰。 2 周围性面瘫伴患侧乳突区及附近疼痛。 3 合并外耳道或鼓膜疱疹者称Hunt综合征。 同时双侧起病者见于格林-巴利综合征。,【诊断要点】,1可发生于任何年龄，男性略多。 2通常急性起病，症状可于数小时或l3日内达到高峰。病初可伴麻痹侧乳突区、耳内或下颌角疼痛。 3患侧表情肌瘫痪，可见额纹消失，不能皱额，眼裂变大，不能闭合或闭合不全；闭眼时眼球向上外方转动，显露白色巩膜，称为Bell征；鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角偏向健侧；四轮匝肌瘫痪便鼓腮和吹口哨漏气；颊肌瘫痪可使食物滞留于病侧齿颊之间。多为单侧胜，双侧多见于GulllainBarre综合征。,【鉴别诊断】,1Gulllain-Barre综合征： 可出现周围性面瘫，多为双侧性，对称性肢体瘫痪和脑脊液蛋白一细胞分离现象是特征性表现。 2中耳炎、迷路炎和乳突炎等可并发耳源性面神经麻痹， 3腮腺炎、肿瘤和化脓性下颌淋巴结炎所致者有原发病史和特殊症状。,【治疗】,1 皮质类固醇：急性期可口服可减轻面神经水肿、缓解神经受压和促进神经功能恢复。泼尼松：剂量为30mgd，顿服或分2次口服，连续5天，随后在710天内逐渐减量。地塞米松：1015mgd，710天。 2 维生素B1100mg、维生素B12500ug，均1次d肌肉注射。促进神经髓鞘恢复。 3 氯苯氨丁酸（baclofen）每次5mg，3次d口服，可逐渐增量至304bmgd，分3次服。可通过减低肌张力改善局部血循环，但个别病人不能耐受副作用，如恶心、呕吐和嗜睡等。 4 如系带状疱疹感染引起Hunt综合征可口服无环鸟苷（acyclovir）5mgkg，3次d，连服710日。,【治疗】,5理疗： 急性期有利于改善局部血循环，消除神经水肿。恢复期可行碘离子透入疗法、针刺或电针治疗。 6康复治疗： 患侧面肌活动开始恢复时应尽早进行功能训练，对着镜子皱眉、举额、闭眼、露齿、鼓腮和吹口哨等，每日数次，每次数分钟，辅以面部肌肉按摩。 7预防眼部合并症 由于不能闭眼、瞬目使角膜长期暴露，易发生感染，可用眼罩、眼药水和眼膏加以防护。,深浅感觉传入通路,触 觉 传 导 通 路,脊髓的功能,感觉的传导功能 运动的传导功能 躯体的神经营养 脊髓前角细胞对其所支配的肌肉及骨骼均有营养作用。病变时导致相应的肌肉萎缩和骨质疏松。 支配内脏活动 脊髓的交感神经系统位于T1至L1节段的脊髓侧角内。支配和调节内脏、腺体功能。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、直肠和性腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。,脊髓病变的定位,脊 髓 横 断 面,节段型,后根型 单侧节段性完全性感觉障碍，如脊髓外肿瘤压迫脊神经根，可伴后根放射性疼痛（根性痛） 后角型 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 前连合型 双侧节段性对称性分离性感觉障碍如脊髓空洞症；,传导束型,脊髓后索即薄束、禊束受损导致同侧深感觉缺失；脊髓丘脑束受损导致病变平面以下对侧痛、温觉缺失。 脊髓半切综合怔：平面以下对侧痛、温觉缺失。同侧深感觉缺失。如脊髓外肿瘤早期。 脊髓横贯性损害：病变平面以下完全性传导束性感觉障碍。如急性脊髓炎、脊髓外肿瘤晚期。,相关几个概念,每一对脊神经根的根丝所附着的那一段脊髓就是脊髓的一个节段.脊髓31个节段:颈髓8节、胸髓12节、腰髓5节、骶髓5节和尾髓1节. 颈膨大相当于C5-T2节段,支配上肢. 腰膨大相当于L1-S2节段,支配下肢. 脊髓圆锥:脊髓的下端,腰膨大以下逐渐变细,相当于S3-5和尾髓. 马尾:腰、骶和尾部的神经根,在未合成脊神经根穿出锥间孔之前,在锥管内几乎垂直下降.由L2至尾节10对神经根组成.,脊髓节段与椎骨序数的关系,由于在胚胎三个月后,人体脊柱的生长速度比脊髓要快,因此在成人脊髓与脊柱的长度是 不相等的。即：脊髓的阶段与脊柱的阶段并不完全对应。 粗略的推算方法： 上颈髓C1-4与同序数椎骨相对 下颈髓C5-8和上胸髓T1-4与同序数 椎骨的上一节锥体相平 中胸髓T5-8与同序数椎骨上方第2节 锥体相平 下胸髓T9-12同序数椎骨上方第3节 锥体相平 腰髓约平对第11及第12胸椎范围 骶髓和尾髓约平对第一腰椎。 成人第一腰椎一下已无脊髓。临床上常选择第3、4或第4、5腰椎间隙进行腰穿。,感觉的节段性支配,一个脊髓后根支配的皮肤区域称皮节，共31个，与神经根节段数相同。 胸部皮节节段性最明显（乳头平面T4；脐平面T10；腹股沟T12和L1。 一个皮节通常由三个神经根重叠支配，故确定脊髓损伤的上界应比查体感觉障碍平面高一个节段。,脊髓的动脉供应,P113,更正：侧索损害导致病变同侧肢体上运动神经元瘫痪 脊髓半切综合征 病变以下同侧痉挛性瘫痪和深感觉缺失；对侧痛、温觉缺失。,脊髓损害的定位,前角细胞 阶段性分布无感觉障碍如病变刺激前角细胞则导致肌束震颤（肉眼可见）或肌纤维颤动（肉眼不可辩认但肌电图可检查） 后角细胞 单侧节段性分离性感觉障碍如脊髓空洞症； 侧角细胞 T1至L1节段的脊髓侧角内。支配和调节内脏、腺体功能。血管舒缩障碍、泌汗障碍和营养障碍。 C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 S2-4侧角为脊髓副交感中枢，发出分支支配膀胱、直肠和性腺,病变产生膀胱、直肠和性功能障碍。,脊髓损害的定位,后索 薄束和契束 侧索 锥体束和脊髓丘脑束,脊髓损害的定位,后索 薄束和契束 侧索 锥体束和脊髓丘脑束 脊髓横贯性损害 脊髓休克 脊髓半切综合征,节段性+传导束损害,高颈段 损害平面一下各种感觉缺失、四肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、四肢躯干无汗伴根痛。C3-5 导致膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。 颈膨大：损害平面一下各种感觉缺失、上肢下运动神经元瘫痪、下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、躯干下肢无汗伴根痛。C8-T1的脊髓侧角发出纤维支配同侧瞳孔扩大肌、睑板肌和眼眶肌；同侧面部血管和汗腺。病变引起Horner征。 胸髓：损害平面一下各种感觉缺失、下肢上运动神经元瘫痪、括约肌功能障碍、无汗伴根痛。T10-11：下半部腹肌乏力,Beevor征. 腰膨大 圆锥和尾节:不出现下肢瘫痪.鞍区感觉缺失二便及性功能障碍. 马尾:早期下肢无力、根痛，晚期二便及性功能障碍。,急 性 脊 髓 炎,急性脊髓炎（acute myelitis）是非特异性炎症引起脊髓白质脱髓鞘病变或坏死，导致急性横贯性脊髓损害，也称为急性横贯性脊髓炎，以病损水平以下肢体瘫痪、传导束性感觉障碍和尿便障碍为临床特征。,急性横贯性脊髓炎 （acute transverse myelitis）,可发病于任何年龄青壮年较常见。无性别差异，散在发病。 病前数日或l2周常有发热、全身不适或上呼吸道感染症状，可有过劳、外伤及受凉等诱因。 急性起病，常在数小时至23日发展至完全性截瘫。 首发症状多为双下肢麻木无力、病变节段束带感或根痛，进而发展为脊髓完全性横贯性损害胸髓最常受累。病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。,运动障碍： 早期常见脊髓休克，表现截瘫，肢体肌张力低和腱反射消失，无病理征。 体克期多为24周或更长。脊髓损害严重，合并肺部及尿路感染并发症和褥疮者较长。 恢复期肌张力逐渐增高，腱反射亢进，出现病理征，肢体肌力由远端逐渐恢复。 感觉障碍： 病变节段以下所有感觉缺失，在感觉消失水平上缘可有感觉过敏区或束带样感觉异常，随病情恢复感觉平面逐步下降，但较运动功能恢复慢。,自主神经功能障碍： 早期尿便储留，无膀胱充盈感，呈无张力性神经源性膀胱，膀胱充盈过度出现充盈性尿失禁； 随着脊髓功能恢复，膀胱容量缩小，尿液充盈到300400ml时自主排尿，称为反射性神经源性膀胱。 损害平面以下无汗或少汗、皮肤脱屑和水肿、指甲松脆和角化过度等。,急性上升性脊髓炎 （acute ascending myelitis）,起病急骤，病变在数小时或l2日内迅速上升。瘫痪由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群，出现吞咽困难、构音障碍、呼吸肌瘫痪，甚至导致死亡。,【辅助检查】,腰 穿 压颈试验通畅，少数病例脊髓水肿严重可不完全梗阻。 CSF压力正常，外观无色透明，细胞数、蛋白含量正常或轻度增高，淋巴细胞为主，糖、氯化物正常。,电生理检查,视觉诱发电位（VEP）正常，可与视神经脊髓炎及MS鉴别； 下肢体感诱发电位（SEP）波幅可明显减低；运动诱发电位（MEP）异常，可作为判断疗效和预后的指标； 肌电图呈失神经改变。,影像学检查,脊柱X线平片正常。 MRI典型显示病变部脊髓增粗，病变节段髓内多发片状或斑点状病灶，呈T1低信号、T2高信号，强度不均，可有融合。有的病例可始终无异常。,【诊断要点】,l根据急性起病，迅速进展为脊髓完全横贯性或播散性损害，常累及胸髓。 2病变水平以下运动、感觉和自主神经功能障碍。 3结合脑脊液和MRI检查可以确诊。,【鉴别诊断】,急性硬脊膜外脓肿 病前常有身体其他部位化脓性感染，病原菌经血行或邻近组织蔓延至硬膜外形成脓肿。 在原发感染数日或数周后突然起病，出现头痛、发热、周身无力等感染中毒症状，并出现急性脊髓横贯性损害，常伴根痛、脊柱叩痛。 外周血白细胞数增高；椎管梗阻，CSF细胞数和蛋白含量明显增加；CT、MRI有助于诊断。,脊髓出血,由脊髓外伤或血管畸形引起。 起病急骤迅速出现剧烈背痛、截瘫和括约肌功能障碍。 腰穿CSF为血性， 脊髓CT可见出血部位高密度影，脊髓 DSA可发现脊髓血管畸形。,脊柱结核或转移性肿瘤,均可引起椎体骨质破坏和塌陷，压迫脊髓出现急性横贯性损害。 脊柱结核常有低热、纳差、消瘦、萎靡、乏力等全身中毒症状和其他结核病灶，病变脊柱棘突明显突起或后凸成角畸形，脊柱X线可见椎体破坏、椎间隙变窄和推旁寒性脓肿影阴等典型改变。 转移性肿瘤在老年人多见，X线可见椎体破坏，如找到原发灶可确诊。,【治 疗】,l药物治疗 皮质类固醇激素：针对可能与自身免疫机制有关的非特异性炎症急性期可应用大剂量甲基强的松龙短程疗法 5001000mg静脉滴注， l次d，连用35次；控制病情发展，症状改善通常出现于3个月之后；或用地塞米松10一20mg静脉滴注1次d。1020日为一疗程，用上述两药后可改用