脊髓空洞王瑞兰一、病情介绍44床，王昌友，因头昏、肢体乏力半年入院，CT示脊髓空洞症，入院后行开颅后颅窝减压术，术后病情较前好转。二、专科概述脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀，临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。发病率约2534/10万，高发年龄3150岁，儿童和老年人少见。自MRI广泛应用于临床后，国内外报道病例数均明显增加。（一）分类交通性和非交通性两大类：交通性脊髓空洞症意指空腔与脊髓中央管相通，是一种脑脊液通路的液体动力学障碍疾病，反之，非交通性脊髓空洞症只是脊髓内的囊性扩张，不与脑脊液通路相连。（二）病因与发病机制脊髓空洞症的病因目前尚未明确，可能有先天性发育异常（如Chiari畸形）、脑脊液循环的机械性压力改变和继发于肿瘤、脊髓血管病后形成的脊髓积水等。尽管在少数情况下外伤后仅几个月后也可形成空洞，但外伤后脊髓空洞症通常在数年间隔期后、在那些原先已有脊髓损伤所致严重神经系统表现的患者身上才发生。Gardner为解释空洞形成提出机械性压力冲击理论，其基本观点为第四脑室出口的先天性发育异常导致脑脊液不能流入脊髓中央管，而脑室中脑脊液波动对脊髓中央管周围血管间隙的冲击，导致中央管扩大和空洞形成。然而脊髓空洞症也可以在没有阻塞时发生，提示还有其他因素，如脑脊液在椎管内正常向上流动受阻也很重要。与型Chiari畸形有关的空洞通常与蛛网膜下腔自由交通，而且空洞内的液体类似正常脑脊液；相反，在许多已知的非交通性病例中，液体则为蛋白性的。（三）临床表现感觉障碍 因空洞最常起自一侧颈膨大后角基底部，故早期突出症状为节段性分离性感觉障碍，即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指（趾）骨再吸收等临床表现反映出来。患儿多因手指无痛觉，局部皮肤被烫伤而就诊。当空洞向灰质前联合扩展，则出现双侧“马甲”型分离性感觉障碍。有时患儿自诉在感觉缺失区有自发性难以形容的烧灼样疼痛，呈持续性，称为“中枢性痛”。空洞如继续扩大，侵及脊髓丘脑束，则损害平面以下对侧痛、温度觉丧失；脊髓后索常最后受侵，出现损害平面以下深感觉缺失。运动障碍 脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端，以爪形手最多，极少影响前臂及上臂，相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。如空洞在颈膨大区，则双手小肌肉萎缩最突出，上肢腱反射减低甚至消失。锥体束受侵则损害平面以下的上运动神经元，同侧肢体痉挛性瘫痪。随病变扩大，由于脊髓侧索内胶质细胞增生或皮质脊髓束受压，可有括约肌功能障碍。T1节段受累常导致同侧Horner综合征。有时脊髓空洞中合并出血，则症状可迅速加重。营养障碍 最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙，多侵犯上肢关节，不伴疼痛，活动时有响声。神经源性关节病变称为夏科（Charcot）关节。此外，皮肤营养障碍，包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。因无痛觉，故手指或足趾常受伤而形成顽固性溃疡，甚至指、趾节末端发生无痛性坏死、脱失，形成莫旺（Morvan）征。延髓症状 延髓空洞症多伴有脊髓空洞症，为脊髓空洞症的延续。症状多不对称，累及一侧延髓，可有构音障碍、吞咽困难等单侧型体征；累及三叉神经脊髓束和脊束核则可以有交叉性感觉障碍，并有累及小脑通路的纤维。其他 疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。此外，本病常合并多种先天性畸形，如颈肋、高弓状腭、脊椎后凸或侧凸，脊柱裂和Arnold-Chiari畸形，弓形足等。（四）辅助检查X线检查可能发现枕大孔区畸形、Charcot关节等。脊髓造影可见病变脊髓呈梭形膨大及椎管狭窄，但定性困难。MRI从多轴层面可见脊髓内有与脑脊液信号相似的异常影像，清晰显示出空洞的范围、部位、形态、大小及伴发的其他畸形，是目前诊断脊髓空洞症的最佳方法。在所有病例中均应做脑和全部脊髓的MRI以检查空洞的全部范围，评估后颅窝的结构及决定有无脑积水。如未发现Chiari畸形，还应做MRI对比增强扫描来寻找相关的脊髓肿瘤异常增强可能（五）诊断根据病程进展缓慢，单侧或双侧节段性分离性感觉障碍，单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷，结合MRI检查结果可明确诊断。（六）治疗取决于引起脊髓空洞症的原因，一般需外科手术。对Chiari畸形应首先消除脑积水再行空洞手术，结果通常很好，多数病例的神经病变可以得到稳定和恢复。外伤后的脊髓空洞症如果所致神经系统症状进行性加重或发生难以忍受的疼痛，需进行外科处理，如髓内囊腔的各种引流术、脊髓切开术、外科脊膜突出形成术等。术后根痛和感觉障碍通常可以得到改善，但对痉挛的效果则不太满意。由髓内脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症处理主要是切除肿瘤，囊腔减压仅可短暂缓解症状。四、护理（一）护理评估 1健康史及既往史：病员半年前无明显诱因出现阵发性头晕，肢体乏力。既往无糖尿病，高血压，心脏病史。 2全身情况：皮肤状况正常，饮食排泄均正常，生命体征平稳，神清，精神可，双瞳孔等大形圆，约0.3cm，光敏。 3.辅助检查：头颅MRI提示为“脊髓空洞症”，术前检查PT，血常规，生化二无异常。4.心理状况：病员有焦虑，紧张，担忧手术成功与否，术后恢复情况等（二）护理诊断 1.有受伤的危险 与活动障碍有关 2.觉虑 与担心疾病的愈后有关 3.知识缺乏 与对脊髓空洞疾病及相关知识不了解有关 4.潜在并发症 感染。（三）护理目标 1.病员无受伤情况发生 2.病员焦虑情绪缓解或消失 3.病员对疾病本身有所了解 4.病员未发生并发症或出现并发症后被及时发现并及时处理。（四）护理措施 1.避免受伤，每天检查几次看有无受伤，注意皮肤有无发红、水疱、烫伤、青肿、抓伤、切伤等等 2.加强健康教育及心理指导，给病患讲解疾病相关的简单易懂的知识，告诉患者脊髓空洞虽然是一个很严重的疾病但目前我们的医疗水平能将其克服，嘱患者入院后勿擅自外出，应24小时留院，术前及术后均进行ICU制度宣教，特别知道患者术后勿用手抓挠尿管，头皮，腹部伤口。 3.并发症的观察，处理和护理 （五）护理评价 1.病员术后至今未出现受伤情况及感染等情况。 2.经我护理人员的耐心指导及心理支持，患者情绪稳定，焦虑减轻，对疾病的愈后信心增强，积极配合治疗及护理，护理措施效果佳。3