胆道疾病,长江大学临床医学院 外科教研室,先天性胆道闭锁,胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病,先天性畸形学说 病毒感染学说,病理,胆道闭锁,阻塞性黄疸,胆汁淤积性肝硬化,Bridging fibrosis in the liver in biliary atresia,临床表现,黄疸 营养及发育不良 肝脾肿大,诊断和鉴别诊断,特点进行性梗阻性黄疸、 陶土样粪便、浓茶样尿和肝脾肿大。 有助诊断价值的检查 动态监测血清胆红素持续性生高治疗无效者。 十二指肠液内无胆红素。 B超检查肝外胆道、胆囊缺如或发育不良。 99mT-EHIDA排泄实验：肠内无核素显影。 ERCP、MRCP又助诊断。,（1）新生儿肝炎 （2）先天性胆管囊状扩张症 （3）新生儿胆汁浓缩,治疗 唯一有效方法是手术建立胆汁引流通道。宜在出生后68周进行，23个月不手术则肝硬化再手术效果极差。,尚有肝外部位胆管者ROUX-en-Y吻合 肝外胆管完全闭锁者-Kasai 手术 胆道完全闭锁者或手术失败者liver transplantation,Dr. Morio Kasai,Dr. Morio Kasai, one of the leading worlds surgeon-scientists, and a founding member of the Pacific Association of Pediatric Surgeons, died on December 8 2008 at the age of 86. Dr. Kasai was born in Aomori Prefecture, located at the north end of the main island of Japan, in 1922. He graduated from the Tohoku University School of Medicine in 1947. In 1948 he completed his internship, and joined the 2nd Department of Surgery, Tohoku University School of Medicine. Dr. Kasais most notable work was the development of the hepatic-portoenterostomy, for biliary atresia in 1955. The scientific principles underlying this operation were groundbreaking, and brought him great renown. However, he and his group always used the medical term, “hepatic-portoenterostomy”, rather than the eponym “Kasai Procedure”, which was almost universally used by others. This was thought to be a presentation of his modest character.,Prognosis,Some patients produce adequate bile flow; may not need liver transplant Another group has moderate bile flow, but remains jaundiced; will need liver transplant Finally a third group of patients will not establish bile flow; will need liver transplant Survival after Kasai procedure at 5 years is 30-55% and after 10 years is 30-40%。,二、先天性胆管囊状扩张症,女性多见男女比例为1：3-4，约80%儿童期发病。亚洲高，欧美低，日本最高。 （一）病因 （1）先天性因素 胆管上皮异常增生学说 胆胰管合流异常学说 神经发育异常学说 （2）后天性因素 （3）先天性因素合并后天性因素,（二）分型,型：胆总管囊状扩张 型：胆总管憩室样扩张 型：胆总管末端囊肿 型：肝内外胆管扩张 型：肝内胆管单发或多发囊性扩张（Caroli病）因有胆汁长期潴留，反复感染形成溃疡、结石甚至癌变，癌变率为1020%。,（三）临床表现 本病典型的表现是腹痛、腹部包块和黄疸三联症。1.腹痛 2.腹部包块 80%可在右上腹扪及包块。 3.梗阻性黄疸 反复出现感染时加重，消退时减轻。 晚期可出现胆汁性肝硬化、门脉高压。,（四）诊断 典型的三联症诊断不难，或有其中之一或二个症状可选择B超、CT是最安全而有效的检查手段，可较好地确定囊肿的大小、部位及范围。另外ERCP、MRCP、PTC可协助诊断。,（五）治疗 手术为根本而有效的方法。 （1）完整的囊肿切除和胆肠吻合术。 （2）单纯囊肿内引流术，可暂时解除梗阻和缓解症状，但由于囊肿的存留，仍有感染、形成结石、癌变的可能，目前已基本弃用。仅为急救所临时采用。,胆道蛔虫病,胆道蛔虫病是常见的外科急腹症，多发于儿童和少年，农村高于城市 病因：蛔虫寄生环境改变钻入胆道引起胆绞痛，诱发胰腺炎，胆道感染，胆管炎，肝脓肿等,胆道蛔虫病,临床表现：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散 体格检查：剑突下或稍右方有轻度深压痛 辅助检查：超显示肝内胆管有强回声带，偶见蛔虫在胆管内蠕动,胆道蛔虫病,诊断：临床表现： 症状：突发性剑下阵发性钻顶样剧烈绞痛，向右肩背部放散 恶心，呕吐或呕吐蛔虫 胆管炎或胰腺炎表现 体征：腹部体征轻微 辅助检查：超和检查可明确诊断,胆道蛔虫病,治疗：非手术治疗 （1） 解痉止痛 （2） 利胆驱虫 （3） 抗感染 （4） 取虫 手术治疗,胆囊息肉样病变,多为良性，多分为两类）肿瘤性息肉样病变 如腺瘤和腺癌 ）非肿瘤性息肉样病变 如炎性息肉，）胆固醇息肉等 超和可予诊断，特别是超检查的诊断率很高结合息肉大小，数目，形状，部位及有无症状考虑是否手术治疗,胆囊腺瘤,临床表现：与一般慢性胆囊炎和胆囊结石难以区分 辅助检查：超可显示肿瘤大小，形状，内部结构，与胆囊壁为蒂状或广基相连 当短期内有增大，或直径时应高度怀疑恶变 亦可行检查 治疗：一经确诊，特别是腺瘤直径大于或为广基者，应及早行胆囊切除术,胆囊癌 Carcinoma 0f gallbladder,概 述,胆道系统常见恶性肿瘤 消化道肿瘤第5第6位 发病率：国外 2.22.410万人 上海市男性：2.0/10万人3.2/10万人 女性：3.6/10万人4.5/10万人 我国胆道恶性肿瘤平均死亡率为0.45/10万 位居全部恶性肿瘤第19位,消化道恶性肿瘤第6位,病因、发病机制,胆囊结石关系密切 胆囊癌同患胆囊结石7090 胆囊结石患胆囊癌危险度增高1015倍 结石D3cm比D lcm风险高810倍 结石 胆囊炎 上皮发生增生 不典型增生 原位癌 胆汁排空障碍 胆汁中的致癌物 致癌 合并L型细菌感染 粘膜DNA含量和非整倍体数目增加 老年胆囊癌,病因、发病机制,慢性胆囊炎 胆囊黏膜经化生、增生或息肉样变可演变成原位癌 胆囊息肉 肿瘤性：腺瘤、乳头状瘤、纤维 瘤、血管瘤 胆囊息肉样变 非肿瘤性：胆固醇性、炎性、增生 性、组织异位性息肉,胆囊腺瘤性息肉癌前病变！ 癌变率约36 腺瘤大小与癌变关系密切 良性腺瘤D 12mm 恶变腺瘤 D12mm 息肉结石癌变危险性更高 癌变过程：腺瘤样增生、重度异形性增生 癌变,胆囊腺瘤癌变危险因素 病程长且症状反复发作 肿瘤直径10mm以上者,恶性可能大 广基腺瘤癌变率高于有蒂腺瘤 合并胆囊结石、慢性胆囊炎,病因、发病机制,胆囊腺肌增生症癌前病变！ 其他 胰液返流 胆胰管汇合畸形 先天性胆囊管扩张症 长期溃疡性结肠炎 胆囊伤寒杆菌感染 Mirizzi综合征,病 理,大体病理特征 胆囊底部和胆囊颈部最多见 大体形态分型 浸润型：占70%80%;生长弥散,胆囊壁增厚僵硬,较早累及周围脏器 结节型：占15%左右,肿块多突出于胆囊腔内,外周浸润少 胶质型：占5%,肿瘤组织内含有大量的粘液蛋白呈胶冻样改变 混合型:较少见 特点：恶性程度、生长快、转移早,组织学类型,分化良好腺癌7590 无其他亚型的腺癌(NOS腺癌）60%70% 乳头状腺癌6.7%25% 粘液型腺癌（胶样癌 ） 3.5%8.0% 未分化癌10 鳞形上皮细胞癌5 腺鳞癌 腺瘤恶变 息肉恶变 类癌,Nevin分期 (1976),根据肿瘤侵犯深度和有无转移制定的分期方案 期：粘膜内原位癌 期：侵犯到粘膜下和肌层 期：侵犯到胆囊壁全层但无淋巴结转移 期：胆囊壁全层受侵合并胆囊管周围淋 巴结转移 期：肿瘤侵犯或转移至肝脏或其他部位,转移途径,直接浸润 肝浸润（60%）,其次为结肠、肝外胆管、十二指肠和胰腺 肝浸润三种方式: 胆囊床型(HB):原发于胆囊底或胆囊体的肿瘤经胆囊床直接浸润肝脏 、 段,也可浸润结肠或十二指肠,但不累及胆囊颈; 肝门型(HH):原发于胆囊颈的肿瘤浸润肝门,并沿Glissons鞘向肝脏深部浸润,引起梗阻性黄疸 胆囊床合并肝门型(BH):直径10cm的肿瘤累及胆囊床和肝门,临近脏器往往受浸润,淋巴结转移,胆囊癌淋巴结转移发生率54%73% 淋巴转移主要向下方胆囊颈肝十二指肠韧带后侧下行到胰头后肠系膜上动脉周围及总肝动脉周围 另外,从胆管周围、肝十二指肠韧带或胰头后经主动脉腔静脉间淋巴结向肝十二指肠韧带浸润,几乎都是直接浸润,上至肝门,下至胰头,血行转移,胆囊癌静脉浸润发生率为47% 胆囊床有数条小静脉进入肝脏 、 段 血行转移在早期胆囊癌肝扩散中并不发挥主要作用,胆管内扩散(CD),乳头状肿瘤多见 D2cm,可累及胆总管引起梗阻性黄疸 沿黏膜生长 手术切除率高 5年生存率高达42% 预后较好,局部扩散,胆囊癌扩散转移方式与其病理组织学有关 内扩散型和局限型绝大多数为高、中分化癌 胆管内扩散患者胆总管浸润的发生率高外，门静脉浸润和淋巴结转移的发生率均低 胆囊床型、肝门型、胆囊床型与肝门型以及淋巴结转移型绝大多数为中、低分化癌，胆总管及门静脉浸润的发生率高，腹主动脉旁淋巴结转移常见,临床表现,非浸润期 肿瘤仅局限于胆囊而不穿透胆囊壁 一般不产生临床症状 但可有胆结石症状（上腹不适，食欲减退，甚或胆绞痛等，与急、慢性胆囊炎的临床表现相似，偶而也会出现黄疸） 仅在因胆结石行胆囊切除时才能作出诊断,临床表现,浸润早期 多数病人无症状 病变可波及到胆囊颈或胆囊管而引起胆囊积液或积脓，并可触到肿大的胆囊，但很难与胆石引起者相鉴别 病变浸润至浆膜层及胆囊床产生内脏型腹痛或右肩部放射性疼痛 可出现淋巴结转移，但仍在可切除的范围以内,临床表现,浸润晚期 临床症状出现 病人多主诉有症状上的变化 黄疽 腹水 腹部肿块或十二指肠梗阻等,超声显像（ultrasonography，US）,诊断率最高、诊断符合率可达83% 方便、无创伤、可重复，仍是首选的检查方法 B超检出最小病变的直径为2 mm，能显示胆囊内隆起性病变的部位、大小、数目、内部结构以及与胆囊壁